ieviest diezgan retāk ādas bojājumu, porfīrija ir auto-hromosomu slimība, kas izpaužas kā vielmaiņas traucējumi, un veidošanās procesā eritrocītu pigmenta. Mutācijas gēns, kas atbild par sintēzes un asimilāciju sarkanā sastāvdaļa hemoglobīna - hēma izraisa pārmērīgu atbrīvot savu ķermeni caur fekālijām un urīnu, kas dod viņiem atšķirīgu sarkanīgu nokrāsu. Mikrodaļiņas ar hēma sarkanā, stāvot ar ķermeni ekskrēcijas sistēmu, un sniegt kādu toni balto acs, zobiem un smaganām. Slimības parādīšanās var izraisīja tādi faktori, piemēram, kuņģa-zarnu trakta traucējumi, garīga slimība, hemolītiski procesus organismā, un photodermatosis.
ietekme šo slimību tiek atzīmēta ne tikai iekšējos orgānus, bet arī izskatu pacientam: ir ievērojams retināšanas ādas, tas kļūst spilgti brūnā krāsā, un saskarē ar sauli uz tā veidojas rētas un tulznas, kas atstāj aiz redzamām rētām. Pastāv arī negatīva ietekme uz skrimšļa stāvokli degunā un ausīs, kas izmaina pacienta izskatu. Dažas iezīmes slimības padara līdzīgi klasisko aprakstu vampīrs, kurš baidās saules gaismas, ir sarkano acu krāsu olbaltumvielu un barojas ar asinīm.
funkcijas patoloģija
šāds kaitējums ādu, kā porfīrija notiek aptuveni vienādi bieži gan vīriešiem, gan sievietēm. Ir arī iedzimta slimības formu, kad jaundzimušo stāv spilgti sarkans urīna, beidzot parādās zobus ar sarkanīgu mirdzumu, un pēc tam parādīja ievērojamu paplašināšanos liesa.
uz ādas, kad pakļauti saules staru radītu ievērojamu izmēru čūlas un tulznas, kas pārsprāgt, jo tie nobriest, āda ir rētas, kas nav iet caur dzīvi. Zarnas čūlas un ādas bojājumi tiek ātri insekti ar baktērijām, kas izraisa sekundāru infekciju un vispārējo pasliktināšanos. Tomēr iedzimtā slimības forma nav ļoti bieži sastopama. Pieaugušie ir visvairāk pakļauti ādas porfīrijai.
Ar vecumu, šis kaitējums parādās retāk, bet ir gadījumi, diagnozi ādas porfīriju un vecuma, kad āda kļūst paaugstināta jutība pret sauli, viņas izteiksmes notiek un tulznas. Zobi arī iegūst sarkanīgu krāsu. Izmaiņas iekšējo orgānu darbībā izpaužas kā neveiksmes darbā un pacienta vispārējā stāvokļa pasliktināšanās.
klasifikācija. Šodien ir klasifikācija, ko izmanto, lai nošķirtu attiecīgās slimības pasugas. Pastāv divi šīs slimības veidi, kuriem ir atšķirīgas ārējās izpausmes, un tiem nepieciešama nedaudz atšķirīga terapeitiskā iedarbība.Šīm slimības šķirnēm ir ierasts iekļaut:
- aknu;
- ir eritropoētisks līdzeklis.
Atkarībā pakāpes porfirija izpausmes var klasificēt, ir tās sadalīšanu šādiem veidiem:
- akūtas porfīrija ar pasāžas , kurā brīdī pastāv skaidras manifestācijas krīzes un remisijas, kad simptomi pazīme ir ievērojami samazināts sāpes samazinās periodus;
- ir slimība ar hronisku gaitu, kuru raksturo tikai ādas manifestācija. Tajā pašā laikā organiskās negatīvās izmaiņas nav izteiktas ļoti skaidri.
Savukārt porfīrijas akūtās šķirnes pakāpe ir:
- akūta intermitējoša porfīrija;
- porfīrija, kam raksturīgs akūts aminolevulīnskābes dihidrātijas ķermeņa trūkums;
- plankumaina šķirne;
- ir iedzimta forma, kas iet no mātes bērnam.
slimība, kam hroniskas un kas raksturīga ar ādas bojājumu tikai ir šādi sadalīšana veidiem:
- iedzimts eritropoetīnu porfīrija;
- vēlīnā ādas porfīrija;
- eritropoētiskā protoporfīrija.
Šāds ievērojams skaits dažādu klasifikācijas, var attiecināt uz ādas bojājumu atklāja noteiktam veidam, kas prasa īpašas terapeitiskas sekas, tādējādi novēršot lielāko raksturīgās pazīmes un novērst cēloni šīs neveiksmes.
Akūts intermitējošs porfīrija, un - tēma nākamās video:
Izraisa Visbiežākais iemesls simptomi jebkura veida porfirija ietver gēnu mutācijas gēnos, kas izsauc izmaiņas hemoglobīna biosintēzē un tā sastāvdaļām. Tas var būt iedzimts faktors, ko vecāki pārsūta bērniem. Tā klātbūtni porfirija, viens no vecākiem ir jābūt diagnozi, pirms izlemt, lai būtu bērnu, un vēl vairāk kontrolēt ārstējošo ārstu par procesa grūtniecības grūtniecību.
arī iespējamie cēloņi jebkura veida porfīrijas jāietver:
- ilgstoša saules iedarbība( pārmērīga saules iedarbība);
- badošanās ar samazinātu ogļhidrātu daudzumu ienākošajā ēdienā;
- bieža infekciju pārnešana ar smagu slimību;
- pusaudža vecumā, kad ir hormonāla pārstrukturēšana.
simptomi ādas porfīrija
Ārējo displeju jebkura porfirija visai raksturīgu veidu, kas ļauj veikt aptauju par ādas agrīnā stadijā.Pašsaprotama izpausme šīs slimības būtu jāiekļauj šādi simptomi:
- izmaiņas ādas krāsā - tas kļūst gaišs brūns ar sarkanīgu nokrāsu;
- zobi iegūst arī sarkanu nokrāsu;
- uz ādas, kad pakļauti parādīties daudzus čūlas, čūlu, kas pēc tam pārsprāgt, atstājot ādu ilgtermiņa dziedināšanas rētas;
- , acu proteīni kļūst rozā;
- būtiskas pārmaiņas stāvoklī skrimšļa deguna un ausīm, kas ir ļoti negatīva ietekme uz izskatu pacienta;
- urīns ir brūngani sarkanā krāsā.
Kad izpausme porfīriju, ir arī izmaiņas psihes un uzvedības pacientam: tā ir tik psiholoģiski un emocionāli stabils, tas notiek bieži temperaments tantrums, garastāvokļa notiek biežas izmaiņas.
vēlu ādas porfīrija( foto)
- Traucējums diagnozes metode ir balstīta uz ārējo izmeklēšanu pacienta, un tad ņem asinis, urīna laboratorijas testēšanu.
- ādas daļiņas var ņemt arī no modificētām biopsijas zonām.
Ārstēšana Apzinot pirmās pazīmes ādas patoloģijas jābūt, cik drīz vien iespējams, attiecas uz ārstniecības iestādes veikt pilnu aptauju, kas ļaus laiks sākt nepieciešamo ārstēšanu. Lai novērstu lielāko daļu raksturīgās izpausmes, kas lielā mērā negatīvi ietekmē veselību pacienta un pašapziņu izmantot šādas metodes iedarbības:
- terapeitisko kas uzrāda pozitīvus rezultātus sākuma stadijās šo slimību;
- ir ārstniecisks līdzeklis, kas ir visefektīvākais šai nopietnai ādas bojājuma gadījumā.
Tā kā diagnozes, piemēram, porfīrijas, pacientiem parasti ir nepieciešama hospitalizācija, kas novērš komplikāciju risku.
porfīrija, tā ārstēšanu un funkcijas, kas aprakstītas šajā video:
ārstnieciskā metode
Lai novērstu sākotnējo izpausmes šo nosacījumu parasti piemēro pilnīgu noraidījumu saules iedarbības, maksimālo aizsardzību ādu no saules stariem. Lai uzlabotu imūnsistēmas aizsardzību, var ordinēt arī multivitamīnus, kas nodrošina labāku imūnsistēmas darbību.
Tomēr jāuzskata par visefektīvāko medicīnas metode, terapeitisko efektu, kas ļauj likvidēt raksturīgās slimības simptomus, kā arī ietekmi uz tās cēloņiem.
Medikamentu metode
stabilizēt pacienta stāvokli, var tikt izmantoti, lai ārstētu no šīm zālēm:
- opiāti nodrošinātu ātru izņemšanu no sāpēm. Parastie pretsāpju galvenokārt provocē stiprināt esošās simptomi;
- kurss plazmaferēzes, kas tiek turēti tikai hospitalizācija;
- Heme Arginate - gatavošanas, efektīvi cīnās simptomus porfīriju un likvidējot tās galvenos izpausmes.
Lai samazinātu simptomus tahikardija un aritmija ar bloķētājiem tiek iecelti. Visa ārstēšana jāveic tikai ar ārsta un viņa kontroles, tādējādi izvairoties no iespējamās nevēlamās blakusparādības un pasliktināšanos pacienta stāvokli. Darbība
ķirurģiska ārstēšana ādas porfīriju nav vispārēji piemērojamiem. Profilakse
- slimības kā profilaktiskas ieteicama bieža noraidījumu insolācija, izmantošanu pretiedeguma uz ādas.
- Arī izvairīties no pārmērīga diētas ierobežojumi, nav ļaunprātīgi narkotikas un alkoholu.
Sarežģījumi Sarežģījumi pēc slimības būtu jāiekļauj iespēja būtisku pasliktināšanos vispārējā stāvokļa imūnsistēmu, izskatu rētas uz ādas pēc plāksnītes un čūlas, kā arī pastiprināšanos iekšējo orgānu: nieru, aknu, urīnceļu. Grozījumi skrimsli pie porfīriju uzlabotas posmos arī parasti paliek. Prognozēšana
Kad krīze, kad ir būtiska izpausme esošo simptomu, varbūtība nāves vairumā izteiktu simptomu šīs bojājums, ja nav vai nepietiekoša nepieciešamā ārstēšana ir 80-92%. Tomēr, piemērojot mūsdienu medikamentus, kas veic psihoterapiju, novēršot iekšējie orgāni disfunkcijas varbūtība nāves ir ievērojami samazināts, un var būt 12-17% gadījums diagnosticēšanai porfīrija.
Šajā video jūs atradīsiet daudz noderīgu informāciju par ādas porfīrija: