Onder de vele variëteiten van bloedpathologieën zijn er ook die waarin lymfosysteemtumoren actief worden gevormd, waarbij immunoglobuline( of paraproteïne) wordt gesynthetiseerd.
Alle cellen van de gevormde tumorformatie evolueerden van een enkele kwaadaardige en genetisch anomale cel en daarom produceren ze slechts één specifiek type immunoglobuline.
Wat is paraproteïnemische hemoblastosis?
In het algemeen vertegenwoordigen paraproteïnemieke hemoblastoses een groep van pathologische aandoeningen waarbij verhoogde productie van paraproteïnen wordt waargenomen.
Geleidelijk aan komt de accumulatie van deze immunoglobulinen in het bloed voor, wat het lichaam nadelig beïnvloedt.
Een dergelijke reactie wordt veroorzaakt door een verminderde productie van andere typen immunoglobulinen, wat leidt tot immunologisch veroorzaakt falen van het lichaam van de patiënt.
Soort
Specialisten onderscheiden vier varianten van paraproteïnemie hemoblastoses:
- cutane lymfocytoom;
- -syndroom van zware ketens van Franklin;
- Waldenstrom Macroglobulinemia;
- Myeloma pathologie.
Myeloma disease
Vergelijkbare pathologie verwijst naar lymfoproliferatieve ziekten waarbij bloedcellen een immunoglobuline van monoklonale oorsprong produceren.
Deze vorm van de ziekte treft meestal patiënten van 40 jaar en ouder. Een vergelijkbare pathologie ontwikkelt zich meestal na blootstelling aan straling. Het kan zich lange tijd in het geheim ontwikkelen, maar wanneer pathologische processen een ernstig stadium bereiken, is er sprake van pathologische zwakte, ossalgie en gewichtsverlies.
Daarnaast zijn patiënten bezorgd over tekenen van neurologische aard zoals vermoeidheid en hoofdpijn, oogafwijkingen en andere visuele stoornissen, gevoelloosheid en tintelingen, gevoeligheidsproblemen.
De moderne benadering van therapie zorgt voor een verlenging van het leven bij patiënten tot 4 jaar. Als u de behandeling verwaarloost, zal de patiënt niet langer leven dan 1-2 jaar. Over het algemeen hangt de prognose af van de gevoeligheid van de patiënt voor cytostatica en van de kenmerken van het pathologische proces.
Waldenstrom Macroglobulinemia
Dit type paraproteïnemische hemoblastosis is een beenmergtumor, gevormd uit lymfocytcelstructuren. Het algemene beeld van Waldenstrom's macroglobulinemie bestaat uit symptomen zoals:
- Artralgie;
- Hyperopia;
- Overmatige zwakte;
- Langdurige secundaire hyperthermie, die wordt gekenmerkt door een temperatuur van ongeveer 37,5 ° C;
- Sensaties van zwaartekracht naar links vanwege splenomegalie, en rechts vanwege vergroting van de lever;
- Afslanken en vergroten van de lymfeklieren. Ook
macroglobulinemie gekenmerkt door traditionele hemorragische symptomen, verhoogde bloedviscositeit en draadvorming, etc. .
Meestal deze vorm van hemoblastose paraproteinemic ontstaat als gevolg van virale en genetische factoren.
Volgens deze theorie, sommige virale middelen na binnenkomst in het lichaam veroorzaken immuundeficiëntie sijpelen in het bloed en beenmergcellen en leiden tot de ongecontroleerde deling van hen produceren abnormale cellen.
De genetische factor is geassocieerd met een erfelijke aanleg voor deze pathologie, omdat gevallen van familiale pathologie bekend zijn. De behandeling wordt uitgevoerd met traditionele methoden zoals chemotherapie, bestraling, hemodialyse of plasmaplasferese, beenmergtransplantatie.
Ernstige Franklin-ziekte
Deze vorm van hemoblastosis is zeer zeldzaam. Voor vandaag in de geschiedenis van de geneeskunde zijn er niet meer dan honderd gevallen van de ziekte.
Het wordt gekenmerkt door verhoging van het aantal celstructuren die de synthese van immunoglobuline zware keten beheersen.
Patiënten ongerust:
- Fever;
- Toename van de lucht en amandelen;
- Verhoogde schildklier, lever, milt;
- significante zwelling van de lymfeklieren, wat leidt tot hun disfunctioneren;
- ontwikkelt op de achtergrond van de afwezigheid van besmettelijke resistentie verworven immunodeficiëntie of AIDS.Het is deze complicatie en de typische gevolgen die het vaakst de dood veroorzaken. Voor de ziekte Franklin
gekenmerkt door symptomatische beeld, vergelijkbaar met andere limfoopuholevymi pathologieën. Als gevolg hiervan, de abnormale cel veranderingen gesynthetiseerd immunoglobuline, waarom specifieke symptomen en complicaties ontwikkelen. Voor een dergelijke ziekte is het waarschijnlijker dat kinderen en mannen jonger zijn dan 40 jaar.
pseudolymfoma Voor dergelijke soorten hemoblastose typisch ontwikkelen cutane lymfatische infiltratie, die jeukende sensaties eritemopodobnye huiduitslag verschijnt. De epidermis begint te exfoliëren en vervolgens verschijnen tumorgroei op deze site. Gewoonlijk geeft de tumor de voorkeur aan lokalisatie in het gebied van de benen, op de rug of het gezicht.
huid werkwijzen kan het begin van leykematoznyh processen zijn, dikwijls worden ontwikkeld parallel aan het medullaire afwijkingen. Wanneer pathologie onder actieve ontwikkeling bereikt, de symptomen waargenomen:
- Erythrodermische syndroom met kenmerkende zwellen;
- Diffuse alopecia;
- Lamineren en dystrofische veranderingen van spijkerplaten;
- Infiltratie huidletsels vooral op het gezicht, leidt tot een ernstige jeuk.
Plasma bevat lymfocyten die lijken op atypische cellen. Infiltratie kan dragen en vnutriorganichesky karakter, waardoor de nieren en de lever, wat kan leiden tot de dood.
voorkomende symptomen en oorzaken
voor Leukemie wordt gekenmerkt door overvloedige lokale en systemische symptomen van herkomst. In het algemeen kunnen de symptomen acuut, lijkt symptomen van respiratoire virale infectie of latente gaat, onuitgesproken vergezeld door wazig tekens. Leukemie
De voornaamste symptomen zijn aspecifieke verschijnselen zoals vergiftiging: .
- onredelijk dlitelnotekuschey hyperthermie,
- giperpotlivosti,
- overmatige vermoeidheid, asthenie
borden, etc. Naast de vermelde eigenschappen voor hemoblastose gekenmerkt door vergrote lymfeklieren en splenomegalie en hepatomegalie. In verband met de toename in beenmergsubstantie, lijdt de patiënt aan ernstige botpijn.
houdt en als gevolg van hemorragische symptomen zoals kneuzing, verhoogde neiging tot bloeden van tandvlees, in het maagdarmkanaal, nasale bloeden enzovoort. E
tegen neoplastische processen ontwikkelen verworven immuundeficiënties, waardoor de patiënt infectieuze resistentie verloren. Tegen deze achtergrond, deze patiënten gemakkelijk beïnvloed nosocomiale infecties, septische ziekten, longontsteking. En deze pathologieën zijn in staat tot een bliksemsnelle ontwikkeling en een beloop dat dodelijk eindigt.
Diagnoseprocedures evenement op paraproteinemic hemoblastoses stel afgebouwd Voer de volgende procedures:
- Bloedonderzoek in het laboratorium. Voor paraproteinemic hemoblastose kenmerkend lager gehalte aan hemoglobine tot anemie, aanwezig blast cellen verhoogde niveaus van leukocyt cellen, verhoogde bezinkingssnelheid, een verhoogd niveau van bloedplaatjes;
- Laboratoriumtests van urine;
- Biochemie van bloedmassa voor het gehalte aan elektrolyten, urinezuur, creatinine en cholesterol;
- Laboratoriumonderzoek van ontlasting;
- Holding röntgenonderzoek, met de nadruk op lymfeknopen, die grotere afmetingen hebben wanneer proteinemicheskom hematologische maligniteiten;
- VS van inwendige organen( milt, hart, lever), elektrocardiogram;
- Virologische diagnose;
- Bronchiale trepanobiopsy of lumbaalpunctie;
- Punctie van lymfeklieren;
- Studie van samenstelling van cellulair beenmerg;
- Cytologische diagnose;
- Studie van de coagulatiecapaciteit van bloed( coagulogram).
Behandeling
Bij de keuze van de behandeling strategieën begeleid door een deskundige indicatoren voor de algehele gezondheid van de patiënt, die de beginselen van de tumor en prognostische gegevens ontwikkeld. Over het algemeen is de behandeling gebaseerd op technieken zoals chemotherapie, bestraling en extracorporale bloedingen.
Meestal wordt de nieuwste generatie cytostatica gebruikt, die het hoogst mogelijke therapeutische effect biedt met minimale bijwerkingen. De inname van geneesmiddelen van dit type is van een cursuskarakter en het aantal cursussen hangt af van de intensiteit van de ontwikkeling van de oncologie. De meest gebruikte geneesmiddelen van tegenwoordig zijn Sarcolysine of Cyclophosphamide.
Er is een gespecialiseerd protocol, volgens welke in de beginfase van de behandeling, patiënten voorgeschreven geneesmiddelen zoals vincristine, prednisolon, asparaginase en rubomycine. De tweede fase van de therapie toont het gebruik van Methotrexaat, Cytosar, Cyclophosphamide. Bovendien moet in de tweede trap behandelingsprotocol beveelt het gebruik van geneesmiddelen zoals adriamycine, dexamethason, asparaginase, vincristine, enz.
Het gebruik van radiotherapie omvat het gebruik van ioniserende effect op tumor foci in de milt, lever of bot. Extracorporale bloedingen worden voorgeschreven voor de zuivering van bloed uit een overmatig aantal paraproteïne-ophopingen. De meest effectieve varianten van deze praktijk zijn hemodialyse en plasmaferese.
volledig te ontdoen van paraproteinemic Leukemie is alleen mogelijk door transplantatie van beenmerg materiaal, dat bij de stabiele remissie wordt uitgevoerd.