Cerebellar ataksi: Arter og klassifisering, inkludert Pierre Marie, årsaker, symptomer og behandling

click fraud protection

Cerebellar ataksi( MA) er karakterisert ved nedsatt evne til å bevege seg og koordinere på grunn av patologiske prosesser i mozzhechke. Termin "ataksi" menes enhver koordinasjonsforstyrrelser.

beskrivelse og sykdomshistorie

cerebellum - en del av den menneskelige hjerne, lokalisert ved basen. Den karosseriet av to halvkuler som er ansvarlig for nøyaktigheten av de bevegelser som er atskilt ormen, som gir stabilitet og balanse.

En type cerebellar ataksi er( G 11/01 til 11/03 i henhold til ICD-10) hvor de ovennevnte problemer er forårsaket av lidelser i lillehjernen. Uttrykket "cerebellar ataksi syndrome" brukes for å beskrive det karakteristiske symptomer( gangforstyrrelse, nystagmus, fingerskjelving, forstyrrelser av tale og håndskrift, etc.).

avhengig av hvilken del av lillehjernen berørt, ataksi delt i statisk-lokomotoraktivitet( påvirket av snekken, som er manifestert forstyrrelser av gangart, stabilitet) og dynamisk( påvirket halvkule og kompromittert muligheten til å gjøre frivillige bevegelser av kurs).

instagram viewer
Lignende problemer oppstår i stående stilling for statisk form og når du går for en dynamisk form. Ifølge ulike data kan frekvensen av slik patologi nå 23 personer per 100 000.

Årsaker til cerebellar ataksi

I de fleste tilfeller, cerebellar ataksi er en genetisk sykdom, i det minste - anskaffet.

Den nyeste versjonen av sykdommen er et resultat av:

  • hodeskader;
  • av tumorprosesser;
  • virusinfeksjoner( vannkopper, meslinger forårsaket av Coxsackie virus);
  • av bakterielle infeksjoner( encefalitt, meningitt);
  • slag og minijnsultov( forbigående iskemisk angrep);
  • cerebral parese;
  • -forgiftninger( bly, kvikksølv, plantevernmidler, løsningsmidler);
  • multippel sklerose;
  • mangel på vitamin B12;
  • av paraneoplastisk syndrom.

plutselige sterke følelser av frykt, ledsaget av takykardi, frysninger, svette, og en hel rekke ubehagelige symptomer er vanligvis merket med betegnelsen vegetative krise eller panikkanfall. Fra denne artikkelen lærer du hvordan du fjerner vegetativ krise og hvilke tiltak du kan ta for å forhindre det.

I tillegg til den vegetative krisen er sympatisk adrenal også isolert. Hvilke symptomer er typiske for ham, og hvordan han adskiller seg fra andre kriser, finner du ved referanse.

Arvelig danner

patologi assosiert med arvelige former av genmutasjoner og klassifiseres i:

  • medfødt ikke-progressiv MA, på grunn av fraværet, cerebellar hypoplasi strukturer;
  • autosomal recessiv( Friedreichs ataksi), symptomer som forekommer i barn fra et tidlig alder( eller 25), karakterisert ved unormal dannelse av skjelettet( et skjema utviklet ved fremstillingen av det defekte genet fra begge foreldre);
  • recessiv, X-kromosom med progressiv cerebellar insuffisiens, liten fordelt hovedsakelig i menn;
  • Betty sykdom, medfødt MA vedvarende utvikling av barnet, men tilpasningen av pasienten til hans tilstand som de forfaller,
  • arvelig ataksi, Pierre Marie, refererer til sent autosomal dominant lillehjernen ataksi, tegn som( "hakket" tale, skjelving, mental nedgang, en endring av senereflekser, synsproblemer, skjeling og andre.) Vises etter 25 år( for utviklingen av en slikformer for ataksi er nok til å skaffe et gen fra bare en forelder).

Foredrag om cerebellar ataksi, Friedreichs ataksi: er

Ved arten av strømmen separeres på MA:

  • skarp( akutt cerebellar ataksi vanligvis utvikler seg som et resultat av slag, hjernebetennelse og andre grunner);
  • subakut( forårsaket av effektene av tumorprosesser, multippel sklerose, etc.);
  • utvikler seg kronologisk, varer i mange måneder og til og med år;
  • paroksysmal episodisk( barn, voksne).

Symptomer og manifestasjoner av

MA For statiske forstyrrelser kjennetegnet ved en spesifikk posisjon: Pasienten står, bena langt fra hverandre, balansering armer, forsøker ikke å svinge og vippe kropp og hode.

Når du prøver å flytte bena( Rombergs holdning - føttene flyttet, hendene strukket ut, løftet hodet), litt trykk( trykk symptom) blir syk uten å vite det.

brudd dynamikk manifestert i "lillehjernen gangart", som minner om bevegelsen av en full mann: pasienten beveger seg som på stylter, spredt vidt spente rettet ben.

Dens kropp er også rettet( Toms symptom), litt tilbaketrukket. Det er vanskelig for pasienten å gjøre en sving, han bringer den til sidene, han kan til og med falle.

Etter hvert som AI utvikler seg:

  • mister evnen til å bytte bevegelser, berører nesenes spiss vekselvis med indeksfingrene i forskjellige hender;
  • håndskrift og tale er ødelagte;
  • fattig etterligning( maskert ansikt);
  • utvikler smerte i nedre rygg, ekstremiteter, nakke;
  • øker muskeltonen;
  • ser ut som kramper
  • utvikle ptosis, strabismus, nystagmus, nedsatt syn;
  • bemerket vanskeligheter med matinntak og inntak;
  • hørselen er svekket;
  • utvikler depresjon, psyken endres.
Alle typer AI har en forstyrrelse av det koordinerte arbeidet til musklene i utførelsen av motorhandlingen.

For medfødte former er typiske:

  • disproportionalitet av innsats for utført handling;
  • nedsatt koordinering av individuelle muskler;
  • riste;
  • den rytmiske avviken fra en riktig bane av bevegelse øker ved tilnærming til en destinasjonsdestinasjon;
  • vertikal ustabilitet;
  • jerky tale, med post aksent;
  • nystagmus;
  • senere i begynnelsen av sittende, gå, usikker gang på barn;
  • forsinket mental og taleutvikling( kompensasjon er nådd med ca. 10 år).

Diagnose av cerebellær ataksi

  • Evaluering av tendonreflekser.
  • Funksjonstester.
  • Spinal punktering og analyse av cerebrospinalvæske.
  • Blodprøver, urintester.
  • MR / CT.
  • Dopplerografi av hjernen.
  • ultralyd.
  • DNA-forskning.
  • Samle informasjon om sykdommer hos nære slektninger.

Enhver tremor er preget av at en person ikke selv kan kontrollere disse vilkårlig bevegelsene. Sikkert, slik patologi bringer ikke et lite ubehag i det vanlige liv. Er det mulig å fullstendig kvitte seg med det, og om det er behandling av essensiell tremor med folkemidlene.

Misbruk av alkohol kan også føre til rystelser i hender eller føtter. Om de resterende symptomene på alkoholisk epilepsi kan leses her.

For posttraumatisk encefalopati er en separasjon i flere grader karakteristisk. Hva er den eiendommelighet av andre grad og hvordan det er farlig for menneskers liv http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /jencefalopatija/ posttravmaticheskaya.html.

Behandling av

Behandling av cerebellær ataksi avhenger av årsaken. Hvis det er mulig å eliminere årsaken, er sykdommen herdbar.

Så, virus-assosiert MA kan i seg selv passere med tiden, bakteriell AI - når du tar antibiotika.

Med MA forårsaket, for eksempel ved multippel sklerose, så vel som arvelig, er det ingen spesifikk behandling.

Derfor brukes symptomatisk terapi for de fleste former for patologi:

  • preparater som forbedrer blodtilførsel av cerebral blod( cinnarizin, pyracetam, etc.);
  • nootropics;
  • muskelavslappende midler;
  • beta-histidinpreparater( betaserk);
  • antikonvulsiva midler;
  • fysioterapi;
  • massasje;
  • ergoterapi;
  • logopediske øvelser;
  • adaptive apparat( reed modifisert kasseroller etc.)

Ved behandling av sykdom, Pierre Marie anvendes meliktin, baclofen, kondelfin, vitaminer av gruppen B, dvs. en anordning for å redusere muskeltonus.

Homeopatisk behandling foreskrives av en homøopatisk lege basert på en subjektiv beskrivelse av pasientens følelser, så det er ikke noe spesifikt legemiddel for alle former for MA.

Fysioterapi i MA innebærer å utføre øvelser med jerks, skarpe slag, samt gjentatt gjentakelse av husstandskunnskaper( hellesvann, snu sider, zipping "fastening").

Konsekvenser og prognoser for

Cerebellar ataksi er uhelbredelig, unntatt formen forårsaket av den smittsomme prosessen.

Rapid progresjon, nedsatt funksjon av mange organer, forringelse av livskvaliteten er ugunstige prognostiske tegn.

Den følgende tabell viser de viktigste konsekvensene av cerebellar ataksi:

forebyggende tiltak

Den eneste forebyggende tiltak er vaksinering av barn mot virusinfeksjoner som øker risikoen for å utvikle AF.

Familier i hvem det er pasienter med arvelig AI, anbefales det å avstå fra fremplanting. Også noen nært beslektede ekteskap bør utelukkes.

Dermed forårsaker cerebellær ataksi, som forstyrrer koordinasjon av bevegelser og stabilitet, mange intractable problemer for pasienten.

Derfor, hvis du har den minste mistanke om en slik patologi, bør du umiddelbart kontakte legen din og ta alle mulige tiltak for å gjøre livet lettere med denne diagnosen.

I videoen tok nevroologen M.M.Sperling vil fortelle deg noen få ord om cerebellær ataksi:

  • Dele