Displasia arritmogênica ventricular direita( doença de Fontana): tratamento, sintomas

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A displasia arritmogênica ventricular direita é muito raramente diagnosticada. A patologia é diferente em que o processo de substituição de cardiomiócitos com um tecido conjuntivo ou gordo comum é iniciado, o que afeta de imediato as funções do coração. Nos casos mais negligenciados, este processo se estende ao ventrículo esquerdo, agravando a condição do paciente e aumentando consideravelmente o risco de morte súbita.

Características da doença

Uma característica interessante é notada, segundo a qual as pessoas com cabelos crespos estão predispostas ao desenvolvimento da patologia, bem como aqueles que têm queratodermia difusa dos pés e palmeiras. A displasia arrítmica é mais afetada por jovens e predominantemente do sexo mais fraco.

Displasia arritmogênica do ventrículo direito( resultados do ECG)

Classificação e formas de

A displasia arritmogênica é dividida nas seguintes formas:

  1. Fatty. As células mais importantes do coração( cardiomiócitos) começam a ser completamente substituídas pelo tecido adiposo e a parede do ventrículo não altera a espessura.
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  2. Gordura fibrosa. Esta forma é caracterizada por desbaste das paredes do ventrículo. Há uma substituição de cardiomiócitos não só com tecido adiposo, mas também com tecido fibroso( isto é, tecido conjuntivo usual).Este tipo de doença pode afetar não só o ventrículo direito, mas também o miocárdio da esquerda.

A classificação também inclui 4 tipos adicionais de cardiomiopatia arritmogênica:

  • Oculto. O único primeiro sintoma é a morte súbita.
  • Displasia com sintomas mal manifestados. Geralmente são comuns - dor, palpitações.
  • Arrítmico, que se caracteriza por um número impressionante de problemas cardíacos, incluindo extrasístole e taquicardia.
  • insuficiência cardíaca ventricular direita.

Causas de

Alocação de causas idiopáticas da doença, ou seja, cuja gênese permanece desconhecida. A predisposição genética em pacientes é detectada em 50% dos casos.

Anteriormente, pensou-se que a principal causa é a miocardite, mas agora está estabelecido que não há conexão entre essas patologias.

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A opinião dos médicos. .. & gt; & gt;

Sintomas de displasia ventricular direita arritmogênica

Já na adolescência, é possível identificar uma série de características:

  • tolerância de carga fraca, fadiga rápida;
  • desmaio e visão turva;
  • uma série de distúrbios do coração( "batidas, batimentos cardíacos rápidos, etc.);
  • parada circulatória.

Às vezes, a displasia é assintomática.

Diagnóstico

Inicialmente, uma anamnese de doenças familiares e a vida do paciente são coletadas para revelar uma predisposição à displasia ventricular direita. Após o exame, o médico o envia para a entrega de testes laboratoriais. Além disso, uma variedade de estudos são utilizados para estabelecer a doença e suas características:

  1. Radiocontrast ventriculography. Permite revelar as extensões do ventrículo, o desenvolvimento incorreto de seus tecidos, além de violações da função contrátil. ECG
  2. .Determine todos os sinais característicos da displasia ventricular direita arritmogênica. Além disso, podem ser identificadas doenças concomitantes - extrasystole, taquicardia. RMN
  3. .Ajuda a visualizar e representar com precisão a propagação do tecido adiposo no músculo cardíaco.
  4. O monitoramento Holter ocorre durante o dia. O estudo corrige as menores mudanças que ocorrem com o coração, diagnostica arritmia ventricular e taquicardia. Ecocardiografia
  5. .A dilatação com o caráter asinérgico da contração ventricular é diagnosticada.
  6. A cintilografia miocárdica mostra o segmento da lesão ventricular.

Tratamento

Terapêutico

Terapia inclui acompanhamento de nutrição, bem como recusar o esforço físico. Essa medida é importante para todos os pacientes, incluindo aqueles cuja displasia é assintomática e aqueles que têm uma predisposição genética à patologia.

Medicação

No momento, o método de tratamento médico inclui o uso de vários bloqueadores beta que ajudam a prevenir a arritmia e reduzem a carga sobre o coração. Os antiarrítmicos são prescritos nos casos em que os distúrbios do ritmo já foram detectados.

Intervenção operativa

Para o tratamento da displasia arritmogênica, são utilizados vários métodos de intervenção cirúrgica, entre eles:

  1. Criodestrução do local do miocardio, no qual se localiza o foco arritmogênico. Para fazer isso, use temperaturas frias, cuja ação é direcionada diretamente para a área desejada.
  2. A ablação por radiofreqüência de cateter é mais adequada quando o paciente apresenta distúrbios do ritmo ventricular. A terapia é o efeito direcional das radiofrequências no foco da arritmia. Na maioria das vezes, ele é usado na ausência do efeito da farmacoterapia, na presença de contra-indicações ao tratamento medicamentoso, bem como nos casos em que os pacientes freqüentemente recurvam taquicardia.
  3. Implantação de um desfibrilador cardioversor( ICD).Esta técnica é uma das melhores para evitar o risco de morte súbita. O CD é um pouco semelhante ao pacemaker, mas este dispositivo não apenas detecta taquicardia ventricular, mas também o elimina com um impulso elétrico especial.

Se for impossível controlar o ritmo normal do batimento cardíaco por qualquer dos métodos descritos acima, então o transplante cardíaco é usado. Isso acontece, no entanto, muito raramente.

Prevenção de

As razões para o aparecimento da displasia ventricular direita arritmogênica permanecem inexploradas até agora, de modo que a prevenção específica também não é desenvolvida. Inclui apenas recomendações gerais e visa eliminar fatores secundários:

  • exclusão de predisposição genética;Rejeição
  • de maus hábitos;
  • tratamento atempado de envenenamento, infecções;
  • prevenção de sobretensão física permanente;
  • exclui a ação no corpo de fatores negativos como choque elétrico, superaquecimento, vibração e hipotermia.

Complicações de

A conseqüência de uma doença não tratada é o desenvolvimento de uma condição perigosa - fibrilação ventricular. Isso reduz consideravelmente a probabilidade de um resultado fatal. O maior perigo é criado para aqueles que muitas vezes se colocam sob forte estresse físico.

O aparecimento de insuficiência ventricular direita também se refere a uma das complicações que se desenvolvem com displasia. Isso leva à incapacidade do coração para o trabalho normal e a estagnação do sangue.

Forecast

Um bom prognóstico a longo prazo é dado aos pacientes que seguem todas as recomendações sobre o tratamento da displasia ventricular direita arritmogênica. A mortalidade nos primeiros 5 anos não é superior a 9% do número total de pacientes.

O seguinte vídeo contém informações úteis sobre prevenção de doenças cardíacas, incluindo insuficiência ventricular direita:

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