A histiocitose é um grupo de condições patológicas raras baseadas na multiplicação dividindo as estruturas celulares pertencentes ao sistema monocitário( este é um tipo especial de leucócitos).
O que é isso?
Em geral, a histiocitose X( X) é referida como patologia sanguínea especial. Se os tecidos linfóides, mucosos ou cutâneos são afetados, os processos patológicos se desenvolvem principalmente a partir de células de Langerhans, se o sistema nervoso é afetado, depois de microglia, com localização óssea a partir de osteoclastos.
Causas da patologia
Embora a ciência diagnóstica e tecnológica moderna esteja em constante desenvolvimento, ainda não foi possível determinar exatamente a origem patogenética da histiocitose.
Por exemplo, com histiocitose com base nas estruturas celulares de Langerhans, as células de fagocitose formam tecido cicatricial. Assim, geralmente desenvolve histiocitose pulmonar ou óssea, que é mais provável que afete os pacientes com crianças mais velhas e mais jovens, embora não seja imune à patologia e à população adulta.
O mecanismo de desenvolvimento baseia-se na participação direta das células, que por algum motivo são danificadas na fase inicial da formação de sua especialização específica. Então, essas estruturas celulares danificadas começam a se acumular em um local específico. Aqui eles produzem substâncias de prostaglandina e citoquinas, o que leva à destruição de tecidos próximos.
por aglomeração zona langergansnyh estruturas celulares do sistema imunológico envia plasma, linfocítica e células fagocíticas, e eosinófilos e neutrófilos, que estão a atingir o objectivo, convertido para selar infiltrante transformando-se em tecido cicatricial.formas de doença
Especialistas identificar várias formas específicas gistiotsitoznyh:
- eosinofílica granuloma forma - é o tipo mais comum de patologia e detectados em cerca de 65-80% dos casos clínicos de histiocitose baseados estruturas de células de Langerhans. Os alunos da escola primária e os pacientes jovens estão sujeitos a patologia antes dos 30 anos de idade;
- Síndrome Abt-Letterer-Ziba - forma semelhante é encontrada com menos frequência - apenas em 20-35% dos pacientes com histiocitose das células de Langerhans de origem. A idade predominante dos pacientes é crianças menores de 2 anos;
- A seguinte forma de histiocitose é típica para crianças pequenas 2-5 anos de idade - esta Hend-Schüller-Krischen patologia .É diagnosticado em 20-35% dos casos de histiocitose.
Sintomas de
Para cada formulário específico, há sintomatologia individual.
Os processos patológicos são localizados nas estruturas ósseas craniana, humeral e femoral, vertebral e pélvica. No lugar da lesão:
- É sentida uma dor intensa, especialmente pior com uma carga pesada;
- Inchaço observado;
- É formada uma vedação nodular em forma de tumor;
- Fadiga crônica;
- Perda de peso inexplicada;
- Espinha da pele;
- As possibilidades do motor para a localização nos ossos dos ombros, quadris, pelve ou espinha são substancialmente limitadas.
Com a progressão da patologia histiocitose, o sintoma da dor adquire um caráter permanente, cansando os pacientes, mesmo em um estado de calma. Existe uma hipertermia, na qual os valores de temperatura são mantidos a 39 ° C.Com a localização vertebral, os pacientes identificam facilmente a escoliose da coluna vertebral, a postura encurvada.
Se falamos de uma síndrome Abt-Letterer-Ziba , que é caracterizada por uma natureza rash ekzemopodobnye, localizada nas orelhas, brilhante formação seborréia rosa na superfície da pele da cabeça. Gradualmente, as escalas das formações são separadas por camada, o que leva à formação de úlceras profundas e, posteriormente, provoca o surgimento de lesões infecciosas e processos sépticos.
A síndrome do bebê foto Abt-Letterer-Ziba em r istiotsitoze
Esta forma patológica é típico para crianças menores de 2 anos de idade que têm um fundo sobre a doença mais cedo do início de costume a entrar em erupção dos dentes, há exposição do tecido gengival.
Às vezes, há sinais de lesões pulmonares - tosse forte e persistente, respiração rápida, sintomas de pneumotórax, como dor no tórax e pulmão, dispnéia e dificuldade em respirar.
Sintomas de inflamação central, aumento do baço e / ou fígado, lesões infecciosas e inflamatórias dos gânglios linfáticos, anorexia e irritabilidade também podem ocorrer. Os sinais como trombocitopenia e distúrbios anêmicos pioram o prognóstico.
A síndrome de Hyunda-Schuller-Krischen mostra as seguintes manifestações:
- Diabetes de forma não açucarada, acompanhado de excreção urinária abundante( até 9 litros / dia);
- Oedemas causados por lesões infiltrativas dos músculos oculares e fibras nervosas ópticas;
- Lesões ósseas localizadas em ossos planos como escápula, costelas, crânio, pelve.
Esta patologia é muitas vezes complicada por otite, perda dentária, distúrbios na atividade da gordura e do ferro e síntese de hormônios sexuais, níveis patologicamente elevados de hormônio de prolactina.
Htitiocitose dos pulmões
A histiocitose pulmonar é muitas vezes chamada granulomatose, porque a patologia é caracterizada pela formação de granulomas. A histiocitose do pulmão pode ocorrer na forma crônica e aguda primária.
Para a forma aguda é típica a formação de lesões granulomatosas e císticas nos tecidos pulmonares, o que leva a um aumento notável no volume corporal. A histiocitose pulmonar aguda é caracterizada por progressão rápida e disseminação de patologia para outros sistemas como ossos, pele, rins, sistema nervoso central e é caracterizada por tosse seca, hipertermia, dispnéia.
A forma crônica é característica da formação de inchaço múltiplo em enfisema e erupções cutâneas nodulares na superfície pulmonar. Com histiocitose crônica dos pulmões, os pacientes apresentam sinais como:
- Dor torácica;
- Falta de ar;
- Fraqueza patológica;
- Sintomas dolorosos nos ossos costal, pélvico e craniano;
- Doenças hormonais com diabetes inseticida sintomática insípida;
- Uma tosse exaustiva e improdutiva.
A histiocitose pulmonar do curso agudo é mais típica para crianças pequenas com menos de 3 anos de idade, a forma crônica é mais típica para adultos.
Histiocitose do seio nos gânglios linfáticos
Sinusis sistêmica é uma espécie rara desta patologia e possui um caráter benigno.É caracterizada pelo acúmulo de células patogênicas no tecido dos linfonodos, o que torna maiores os gânglios linfáticos.
Esta patologia pode ocorrer em duas variedades:
- Um transtorno típico das células dos linfonodos;
- Localização nos gânglios linfáticos cervicais com um aumento característico.
Às vezes, juntamente com os linfonodos, a lesão cobre a pele, tecido ósseo, nasofaringe. Muitas vezes, a histiocitose do seio é acompanhada por patologias cancerígenas do sangue. Para uma doença típica, a presença de tais sintomas:
- Hipertermia;
- Aumento do volume de gânglios linfáticos;
- Artralgia e ossália;
- Anemia Sintomas;
- A presença de leucocitose neutrofílica;
- Taxas elevadas de ESR.
Os processos patológicos são constantemente exacerbados, acompanhados de falta de proteção imune e fagocitose plasmática( quando os fagócitos capturam e absorvem células plasmáticas).Para diagnosticar a histiocitose do seio, uma biópsia de linfonodos e outros testes laboratoriais são indicados.
Características da doença em adultos e crianças
Todas as variedades de histiocitose são manifestações de um único processo patológico, apenas a sintomatologia eo prognóstico para eles diferem.Às vezes, um tipo de doença passa para outro.
Em pacientes pediátricos, a lesão de histiocitose pode desenvolver-se em três formas:
- Langerkosletochnaya;
- maligno;
- Síndrome de hemofagocitose associada ao vírus.
De acordo com informações estatísticas, em crianças, a histiocitose é detectada por uma frequência de 1 caso por 1 milhão de pessoas, e em adultos é menos frequente. Além disso, os meninos são mais propensos a desenvolver tal anomalia.
A histiocitose de células celulares de Lengergan sob a forma de síndrome de Hend-Schüller-Krischen é caracterizada por um caráter sistêmico e desenvolvimento retardado.É típico da manifestação de ossos, linfonodos e lesões intraorgânicas semelhantes aos granulomas.
Para a patologia nos estágios tardios da progressão, a sintomatologia é típica na forma:
- ;
- Formações granulomatosas craneo-ósseas;
- Uma versão não maligna do diabetes;
- 30% dos pacientes desenvolvem lesões cutâneas, como lesões infiltrativas na virilha e axila.
A forma maligna da histiocitose infantil quase sempre termina fatal, afeta essa patologia de crianças menores de 3 anos. Em intervalos curtos de tempo, a doença provoca transtornos e distúrbios sistêmicos maciços, espalhando-se através de tecidos ósseos e órgãos internos.
As formas de histiocitose maligna são caracterizadas pela presença de lesões cutâneas, como a formação de pápulas marrom-acastanhadas, erupções semelhantes a eritema, muitas vezes degenerando em ulceração profunda.
Diagnostics
Laboratórios de diagnóstico e estudos instrumentais baseiam-se na biópsia de várias amostras de tecido para detectar células de langergant. Com histiocitose pulmonar, exame de raio X de tórax adicional, análise broncoscópica e tomografia computadorizada de alta freqüência são necessários.
A imagem TC da cavidade torácica, que mostra granuloma forma eosinofílica de processos histiocitose de Langerhans
Gistiotsitoznye muitas vezes ter sintomas semelhantes a outras patologias, porque eles devem ser diferenciados com processos purulentas no osso e medula óssea, tecido, lesões de tuberculose, o cancro do sangue e inflamação autoimune vascular como granulomatose.
Tratamento
As medidas terapêuticas são selecionadas com base em dados de diagnóstico que determinam o estágio e a forma do processo patológico. Se a patologia é caracterizada por um curso severo, o tratamento da histiocitose deve ser realizado em um hospital hematológico de perfil. Embora a medicina conheça tais casos, a histiocitose em si foi resolvida sem a participação de médicos.
Quanto aos pacientes-crianças, eles devem ser hospitalizados com a finalidade de realizar terapia com uso de drogas citostáticas e hormonas como Prednisolone e Leykeran.
A maioria dos especialistas está inclinada a pensar que a opção de tratamento mais ótima será a recepção cíclica desses medicamentos - todo o curso é de 10 ciclos de duas semanas com uma interrupção entre os cursos de 14 dias. Se a histiocitose das crianças é menos agressiva, então medicamentos sintomáticos como Decaris e Hipotiazida são prescritos.
Para lesões ósseas de histiocitose, são indicados procedimentos de irradiação ionizante, após o que um curso de tratamento citostático e hormonal é necessariamente prescrito para prevenir recaídas subsequentes. Se o tratamento de radiação for contra-indicado ou inconclusivo, eles recorrem a uma intervenção cirúrgica em combinação com a administração da preparação hormonal do grupo glucocorticóide no osso.
Se houver uma lesão do tecido pulmonar, é indicada a recepção de medicamentos como Theophyllin, relacionados aos broncodilatadores. No caso de lesão pulmonar grave, é indicada a remoção do órgão. Pacientes adultos para prevenir a recaída são recomendados para abandonar permanentemente os cigarros.
Para lesões cutâneas, recomenda-se o uso de mono-quimioterapia com Vepesid. Além disso, um bom efeito terapêutico é alcançado no tratamento da histiocitose do seio com o uso de drogas interferon.
Forecast
Em geral, os dados prognósticos da histiocitose são favoráveis. Embora a patologia seja caracterizada por distúrbios sistêmicos e orgânicos, ela pode ser tratada de maneira terapêutica.
A prática mostra que a maioria dos casos de histiocitose( cerca de 80%) resulta na cura completa do paciente. A alta mortalidade é característica apenas no caso da lesão multiorgânica.
Um vídeo sobre características patomorfológicas da histiocitose pulmonar de células de Langerhans: