Napriek skutočnosti, že nádor pečene u detí je zriedkavým fenoménom, napriek tomu 70% z nich patrí medzi zhubné nádory. V tejto sérii zaujímajú hepatoblastómy vedúcu pozíciu - predstavujú 80% prípadov primárnych malígnych novotvarov pečene.
predstava o ochorení a štatistiky
Podľa zahraničných lekárskych štatistík, populácie v Európe a Severnej Amerike sa podiel primárnej rakoviny pečene účtov len niečo málo cez 1% detí a 10% všetkých ostatných typov rakoviny .
vyvíja najčastejšie v pravom laloku pečene tkanív, hepatoblastóm predstavuje hustý beskapsulnoe novotvaru( to môže byť jedno aj viacnásobné), žlto-bielej farby, ktorý sa podobá uzol schopný generovať a žlč.
Voľne klíčiace v tkanive postihnutého orgánu, hepatoblastóm sa líši výrazne lobulárnej štruktúry a prítomnosť ohniská nekrózy a krvácania. Tkanivá hepatoblastómu
obsahujú veľké množstvo nezrelých a rozdielnych hepatocytov, ktoré sú úplne nevhodné na výkon ich vlastných funkcií v dôsledku nedostatku vývoja týchto buniek.
Na snímke hepatoblastóm pečene
mikroskopické analýze tkaniva, ktorý je základom hepatoblastóm, čo umožňuje rozdeliť na dva morfologické typy:
- epiteliálne;
- zmiešané.
Príčiny malígneho nádoru
Akékoľvek presné príčiny vyvolávajúce vývoj hepatoblastómu, modernej medicíny sú stále neznáme. V lekárskej štatistike sa uvádza, že hepatoblastóm je často zistený u detí trpiacich dedičnými anomáliami, ktoré sú obohatené o malignitu.
Tieto anomálie zahŕňajú:
- Wiedemann-Beckwithov syndróm;
- hemygypertrofia( asymetria tváre a tela);
- rodina adenomatózna polypóza;
- dedičná tyrozinémia( ochorenie charakterizované porážkou troch životne dôležitých orgánov: pankreasu, pečene a obličiek).
Existujú časté prípady kombinácie hepatoblastu s nefroblastómami( malígne nádory obličiek).Niekedy je impulzom pre vývoj malígneho pečeňového nádoru hepatitída B, ktorú nesie dieťa, ako aj infekcia jeho tela s vajíčkami hlístov( helminthická invázia).
Predpokladá sa, že existuje vzťah medzi pravdepodobnosťou hepatoblastómu a príjmom niektorých perorálnych kontraceptív budúcou matkou( dokonca pred tehotenstvom).
Medzi vážne rizikové faktory patrí ťažký alkoholický syndróm plodu a prítomnosť glykogénneho ochorenia prvého typu.
Symptómy hepatoblastómu
Pri hepatoblastóme je počiatočné obdobie vývoja charakterizované asymptomatickým presakovaním. Prvé prejavy a charakteristický klinický obraz sa objavujú vtedy, keď ochorenie pokračuje v štádiu metastázy.
Počet špecifických prejavov hepatoblastómu zahŕňa prítomnosť: zväčšeného objemu
- , brušného brucha;
- objemového tesnenia lokalizovaného v pravom hypochondriálnom regióne;
- syndrómu silnej bolesti.
Ďalšia progresia malígneho pečeňového nádoru vedie k strate chuti do jedla, k určitému úbytku hmotnosti, k zvýšeniu slabosti, celkovej nevoľnosti a miernej nevoľnosti. Prítomnosť dyspeptických porúch, ktoré sa prejavujú vo vývoji pálenie záhy, grganie, vracanie, poruchy defekácie( ako je zápcha alebo hnačka) s hepatoblastomem pozorované len zriedka.
Pridanie vracania, žltačka kože, prudký pokles telesnej hmotnosti, pretrvávajúce zvýšenie telesnej teploty na úroveň horúčkových hodnôt je dôkazom toho, že nádorový proces dosiahol svoju konečnú fázu.
Vo veľmi zriedkavých prípadoch, keď nádorové tkanivá produkujú špecifickú hormonálnu látku - choriový gonadotropín( nazývaný hormón tehotenstva), môže mať dieťa začiatok puberty.
Diagnóza pečene u detí
Metódy diagnostiky hepatoblastov nie sú špecifické.Vzhľadom na asymptomatický priebeh ochorenia je veľmi zriedkavé zistiť hepatoblastóm v jeho počiatočných štádiách.
V prevažnej väčšine prípadov je už zistený nádor už veľký, ale našťastie pre pacienta, stále neexistujú žiadne metastázy.
Na moderných klinikách sa vykonáva kompletné patologické vyšetrenie, ktoré kladie osobitný dôraz na analýzu pečeňových parametrov.
- Keď je dieťa fyzicky vyšetrené, odborník môže ľahko určiť prítomnosť tesnenia umiestneného v pravom hypochondriu. Vzhľadom k tomu,
- biopsia pečene je plná s rozvojom silné krvácanie( krvácanie), lekári radšej sa uchýliť k počiatku skúšobnej laparotómii( operácie, ktoré umožňujú prístup do vnútorných orgánov pri mikro-incízie brušnej steny).Pri revízii brušnej dutiny na laboratórnu analýzu sa odoberajú vzorky nádorového tkaniva a lymfatických uzlín umiestnených v blízkosti hepatoblastómu. Niekedy v priebehu diagnostickej laparotómie môže špecialista vykonať úplnú resekciu( odstránenie) malígneho novotvaru.
- Ultrazvukové vyšetrenie pečene a brušných orgánov ukazuje lokalizáciu nádorov, stupeň výskytu, počet tesnenie( uzlov), prítomnosť lézií dotkol hlavné krvné cievy v pečeni.
- Na objasnenie topografie choroby pomáhajú echografické a scintigrafické postupy.
- Pri hrudných metastázach sa používa rádiografia hrudníka. Podľa štatistík sa v čase diagnostikovania nádoru zaznamenávajú u každého piateho pacienta. Rádiografia
- brušnej vykonané pre identifikáciu kalcifikácie v pečeňových nádorov, čo umožňuje, že nádor vylúčiť prítomnosť iných procesov.
- vypracovanie budúceho plánu operácií, špecialista predpisuje sadu štúdií: počítačová tomografia angiografia sken pečeňového tkaniva( rádioizotopy), zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie.Údaje z týchto štúdií pomáhajú objasniť potrebné chirurgické zákroky.
- S určitými pochybnosťami o správnosti diagnózy sa vykoná biopsia nádorového tkaniva. Malá vzorka sa odoberie počas operácie alebo vykonaním punkcie. V kroku
- diferenciálnej diagnostike hepatoblastomem oddelené radu chorôb, ktoré majú podobné príznaky( Wilmsovho tumoru, pankreatické pseudocysty, žlčových kistozopodobnogo expanzie a m. P.).
Chirurgická liečba liečba hepatoblastomem je radikálny a poskytuje jediný spôsob - chirurgická resekcia zhubných novotvarov, sa vykonáva súčasne s pečeňovou laloky( jeden alebo viac).
Vysoká regeneračná kapacita( regeneračný potenciál) tohto orgánu umožňuje jej obnoviť pôvodné rozmery po určitej dobe.
Operácia, počas ktorej sa vykonáva segmentálna resekcia zlomeniny, sa nazýva lobektómia. Chirurgická intervencia zameraná na odstránenie jednej z peších polovíc sa nazýva hemihepatektómiou. V závislosti od toho, ktorá polovica je resekovaná, je operácia ľavou alebo pravou stranou.
Chemoterapia
V obzvlášť ťažkých prípadoch operácii predchádza priebeh chemoterapie. Liečba liekom znižuje veľkosť malígneho novotvaru a tým znižuje rozsah budúcej chirurgickej intervencie.
Hepatoblastóm, ktorý sa zužuje vo veľkosti, sa dá úplne vyňať.Aj keď bola operácia úspešná, malým pacientom je predpísaný priebeh pooperačnej chemoterapie. Jeho cieľom je zvládnuť rakovinové bunky, ktoré neboli počas operácie odstránené.
Ďalšie liečby
Radiačná terapia sa používa ako paliatívny polčas, ktorý zmierňuje utrpenie operovaných pacientov. Pomocou špecialistov sa podarí zastaviť syndróm bolesti a znížiť prejavy žltačky.
S oneskorenou diagnózou hepatoblastómu, ktorému sa podarilo poskytnúť metastázy, je dieťaťu predpísaný dlhý priebeh antibiotickej liečby a chemoterapie. Niekedy je vhodné transplantovať zdravý orgán( transplantáciu) pečene.
Staging Klasifikácia zhubných nádorov pečene sa vykonáva v niekoľkých fázach, s ohľadom na zvyškový objem po resekcii nádorov postihnutého orgánu.
- hepatoblastóm úplne odstránené počas chirurgického zákroku a dal metastázy, zodpovedá prvej fáze.
- druhý stupeň je priradený hepatoblastomu, nemal čas metastáz, ale nedá úplne odstrániť( zostal v postihnutej časti tela rakovinových buniek) v priebehu operácie.
- tretia fáza zodpovedá nádoru nie je celkom vzdialený na makroskopickej úrovni a patologického procesu zahŕňal regionálnych lymfatických uzlín. Metastázy v tejto fáze takisto chýba.
- Štvrtý stupeň je priradený k chorobe, ktorá dala vzdialenej metastázy.
počasie pre pečeňové hepatoblastomem je priamo závislá na čase jeho nálezu, a na rôznych faktoroch: vek a pohlavie pacienta, znášanlivosť organizmu predpísanej liečby, fáze hepatoblastomem v čase diagnózy a efektívnosti spolupráce, a to aj ošetrujúci odborníkmi.
Kid, za ošetrenie, spadá pod stálym dohľadom radom odborníkov: gastroenterologist, onkológ a hepatológ, ktorý bude pravidelne odoslať ju na poskytovanie špecifických skúšok( napríklad krvný test na hladiny alfa-fetoproteínu - AFP), ako aj postupy röntgen hrudníkaa ultrazvuk brucha a pečene.