Trots att leverns tumör hos barn är ett sällsynt fenomen, är 70% av dem bland illamående tumörer. I denna serie har hepatoblastom en ledande ställning - de står för 80% av fallen av primära maligna neoplasmer i levern.
uppfattning om sjukdomen och statistik
Enligt utländska medicinsk statistik, Europas befolkning och Nordamerika andelen primär levercancer står för drygt 1% av barnen och 10% av alla andra typer av cancer .
utvecklar oftast i den högra loben av levervävnader, hepatoblastoma representerar tät beskapsulnoe neoplasm( det kan vara både enkel och multipel), gul-vit färg, som liknar en nod kapabel att generera och galla.
Frismyndande i vävnaden hos det drabbade organet skiljer hepatoblastom uttalad lobulär struktur och närvaron av foci av nekros och blödningar.
Vävnader av hepatoblastom innehåller ett stort antal omogna och olika hepatocyter, vilka är helt olämpliga för att utföra sina funktioner på grund av bristen på utveckling av dessa celler.
Fotot visar hepatoblastoma lever
mikroskopisk analys av vävnad som bildar grunden för hepatoblastom, gör det möjligt att dela in dem i två morfologiska typer:
- epitelial;
- blandad.
Orsaker till en malign tumör
Några exakta orsaker som framkallar utvecklingen av hepatoblastom, moderna läkemedel är fortfarande okända. Medicinsk statistik anger att hepatoblastom ofta upptäcks hos barn som lider av ärftliga anomalier med en tendens till malignitet.
Sådana avvikelser innefattar:
- Wiedemann-Beckwith syndrom;
- hemygypertrofi( ansikts- och kroppsymmetri);
- familjen adenomatös polyposis;
- ärftlig tyrosinemi( en sjukdom som kännetecknas av nederlaget för tre vitala organ: bukspottkörteln, lever och njurar).
Det finns vanliga fall av en kombination av hepatoblast med nefroblastom( maligna tumörer hos njurarna).Ibland impuls till utvecklingen av maligna tumörer i levern är hepatit B, myokardial ett spädbarn, samt infektion av helmint ägg dess kropp( mask angrepp).
Det antas att det finns ett samband mellan sannolikheten för hepatoblastom och intaget av vissa orala preventivmedel av en framtida mamma( även före graviditeten).
Det allvarliga alkoholiska syndromet hos fostret och förekomsten av glykogensjukdomar av den första typen är bland de allvarliga riskfaktorerna.
Symptom på hepatoblastom
För hepatoblastom kännetecknas den initiala utvecklingsperioden av asymptomatisk läckage. De första manifestationerna och den karakteristiska kliniska bilden uppträder när sjukdomen, som utvecklas, når metastasen.
Antalet specifika manifestationer av hepatoblastom innefattar närvaron av:
- ökat i volym, utbuktande mage;
- av bulktätningen lokaliserad i rätt hypokondriumregion;
- av svår smärt syndrom.
Vidare utveckling av den maligna levertumören leder till förlust av aptit, viss viktminskning, ökad svaghet, generell sjukdom och mild illamående. Förekomsten av dyspeptiska störningar som visar sig i utvecklingen av halsbränna, uppstötningar, kräkningar, avföring störningar( såsom förstoppning eller diarré) med hepatoblastoma observeras sällan.
Accession kräkningar, gulsot av huden, en kraftig minskning av kroppsvikt, en ihållande ökning av kroppstemperaturen till en febervärden nivå finns bevis för att neoplastisk process har nått sitt slutskede.
I mycket sällsynta fall kan ett barn uppleva tidig puberteten när tumörvävnader producerar ett specifikt hormonsubstans - choriongonadotropin( kallat graviditetshormon).
Diagnos av levern hos barn
Metoder för hepatoblastdiagnos är inte specifika. Med tanke på den asymptomatiska banan av sjukdomen är det väldigt sällsynt att detektera hepatoblastom vid tidigt skede.
I den överväldigande majoriteten av fallen är den upptäckta tumören redan stor, men lyckligtvis för patienten finns det fortfarande ingen metastaser.
I moderna kliniker genomförs en fullständig patologisk undersökning som lägger särskild vikt vid analys av leverparametrar.
- När ett barn undersöks fysiskt kan specialisten enkelt bestämma närvaron av en tätning som ligger i rätt hypokondrium. Eftersom
- leverbiopsi är fylld med utvecklingen av en stark blödning( blödning), läkare föredrar att tillgripa tidig studie laparotomi( verksamhet som ger tillträde till de inre organen genom ett mikro-snitt i bukväggen).Under översynen av bukhålan för laboratorieanalys tas prov av tumörvävnad och lymfkörtlar belägna nära hepatoblastom. Ibland kan en specialist i en diagnostisk laparotomi utföra en fullständig resektion( avlägsnande) av en malign neoplasma.
- Ultraljud undersökning av levern och bukorganen avslöjar lokalisera tumörer, graden av incidens, antalet tätningar( noder), var närvaron av lesioner rörde större blodkärl i levern.
- För att klargöra sjukdomens topografi, hjälper echografi och scintigrafi förfaranden.
- Vid bröstmetastaser används bröstradio. Enligt statistiken, vid tidpunkten för tumördiagnosen, noteras de i varje femte patient.
- Radiografi i bukhålan utförs för att identifiera förkalkningar i de hepatiska neoplasmerna, vilket medger att man utesluter närvaron av andra tumörprocesser.
- utveckla en framtida plan för verksamheten, specialist föreskriver en rad studier: datortomografi, angiografi genomsökning av levervävnad( radioisotop), magnetisk resonanstomografi. Uppgifterna från dessa studier bidrar till att förtydliga hur mycket kirurgiskt ingrepp som krävs.
- Med vissa tvivel om diagnosens korrekthet utförs en biopsi av tumörvävnad. Ett litet prov tas under operationen eller genom en punktering. I steg
- differentialdiagnos hepatoblastoma separerade av ett antal sjukdomar som har liknande symptom( Wilms tumör, pankreaspseudocystor, gallgången kistozopodobnogo expansion och m. P.).
Kirurgisk terapi Behandling av hepatoblastoma är radikal och tillhandahåller det enda sättet - kirurgisk resektion av maligna neoplasmer, utförs samtidigt med leverlober( en eller flera).
Den höga regenerativa kapaciteten( regenerativ potential) hos detta organ gör det möjligt att återställa sina ursprungliga dimensioner efter en viss tid.
Operationen, under vilken segmentfrakturresektion utförs, kallas en lobektomi. Det kirurgiska ingreppet som syftar till att avlägsna en av leverhalvorna kallas hemihepatektomi. Beroende på vilken halvlek som återställs är åtgärden vänstersidigt eller högersidigt.
Kemoterapi
I särskilt svåra fall är kirurgi föregås av en kemoterapi. Behandling med mediciner minskar storleken på den maligna neoplasmen och minskar därigenom omfattningen av det framtida kirurgiska ingreppet.
Hepatoblastom, som kontraherar i storlek, ger sig mer fullständigt till excision.Även om operationen var framgångsrik, föreskrivs små patienter en behandling med postoperativ kemoterapi. Dess syfte är att klara av cancerceller som inte avlägsnades under operationen.
Andra behandlingar för
Strålningsterapi används som en palliativ halvmått som lindrar lidande hos opererade patienter. Med hjälp av det hjälper specialisterna att sluta smärta syndrom och minska manifestationer av gulsot.
Med sen diagnos av hepatoblastom, som lyckades ge metastaser, föreskrivs barnet en lång tid av antibiotikabehandling och kemoterapi. Ibland är det lämpligt att transplantera ett hälsosamt organ( transplantation) i levern.
Staging Klassificering av maligna tumörer i levern utförs i etapper, med tanke på den kvarvarande volymen efter resektion av tumörer drabbade organet.
- Hepatoblastom bort helt under operation och gav metastaser, motsvarar den till det första steget.
- andra steget är tilldelad hepatoblastom, inte haft tid att metastaser, men kan inte helt ta bort( stannade i den berörda delen av kroppen av cancerceller) under operationen.
- tredje steget motsvarar en tumör inte helt avlägsen för makroskopisk nivå och den patologiska processen innebar en regionala lymfkörtlar. Det finns inga metastaser vid detta skede.
- Den fjärde etappen är hänförlig till en sjukdom som orsakade avlägsna metastaser.
Väderprognos för lever hepatoblastoma är direkt beroende av tidpunkten för dess upptäckt, och mer på en mängd olika faktorer: ålder och kön hos patienten, toleransen hos organismen till den föreskrivna behandlingen scen hepatoblastoma vid tidpunkten för diagnos och effektiviteten i samarbetet, även deltar proffs.
Kid, förbi behandling, faller under ständig övervakning av ett antal specialister: gastroenterologist, onkolog och hepatologist som periodvis kommer att skicka det till leverans av specifika tester( till exempel, ett blodtest för nivåer av alfa-fetoprotein - AFP), såväl som förfaranden för röntgen av bröstkorgenoch ultraljudsundersökning av bukhålan och leveren.