Haffova nemoc: příznaky, příčiny, diagnóza, léčba

click fraud protection

Gaffskoy onemocnění zvané alimentární toxická paroxysmální myoglobinurie( MPa): závažné onemocnění charakterizované výskytem v moči bílkoviny myoglobinu pigment kislorodosvyazyvayuschego řádném patologické rozpadu svalových bílkovin.

Tento lékařský termín byl vytvořen během vypuknutí, k němuž došlo v roce 1984 v oblasti Novosibirsku a prohlašoval životy šesti lidí.Celkem bylo zraněno 120 osob.

Patologie vnímavých lidí, ptáci a domácí zvířata( včetně přežvýkavců) zvířat. Nejtěžší tato kočka trpí.Byly zaznamenány případy porážky lišek. Onemocnění být vážné, vést k nevratnému zničení kosterního svalstva téměř všech životně důležitých orgánů.

koncept

prvního ohniska došlo v roce 1924: trpěla rybářů a lidí žijících v okolí Královce( v roce 1946 to bylo přejmenováno Kaliningrad) na břehu řeky Visly( Frisches Gaffskogo) zálivu. Německé slovo "Haff", což znamená "záliv", dalo jméno této nebezpečné nemoci.

Během následujících patnácti letech zaznamenány četné( alespoň tisíc epizod) případy ničení lidí, koček a rybožravým ptáky.

Všechny epizody byly pozorovány hlavně v letních a podzimních měsících.

V průběhu doby, incidence klesla, ale zprávy o izolovaných případů porážka gaffskoy onemocnění pochází hlavně z Německa a Sovětského svazu.

Gaffskuyu nemoc často nazýván yuksovskoy nebo sartlanskoy( některé prameny - gaffsko-yuksovskoy) - v přísném souladu s názvem jezera, kolem kterého byli ohniska patologie:

• V roce 1934-36 byla zasažena populace žijící na břehu jezera Yuksovskogo umístěných vLeningradská oblast. Ze čtyř set lidí, kteří nemocní, zemřelo osm lidí.
• Coast Sartlan jezero, které se nachází v regionu Novosibirsku, nemoc byla navštívil dvakrát, v letech 1947-48 av roce 1984.

V roce 2011 reálná ekologická katastrofa odehrávala na břehu jezera Kotokel umístěných v regionu Bajkal ze Buryatia( pouhé dva kilometry od jezera Bajkal).

Špatně zpracované domácí odpadní vody způsobily masovou smrt vodních ptáků a ryb. Během kotokelskoy propuknutí choroby gaffskoy ovlivněno několik desítek lidí, z nichž jeden zemřel. Jezero je zasaženo dodnes.

Za sedm let na území zeměkoule tam byli více než deset atm ohnisek. V roce 1997 trpělo nemocí šest Američanů.

Výzkumníci byli schopni identifikovat společné rysy charakteristické pro všechny ohnisek:

• vznikla úplnou totožnost klinických projevů choroby.
• Všichni pacienti žili na březích velkých vodních ploch a jedli ryby ulovené v nich, v určitém okamžiku, náhle toxický vzhledem k jeho akumulaci v tkáních toxických látek, které pronikají do vody z některých rostlin a půdy. Bylo zjištěno, že toxicita ryb je dočasná.
• Současně s lidmi byly také kočky, které žily vedle nich, také ohromeny.

Toxické látky uvězněn v těle člověka a zvířat s rybím jedl vedou k dystrofické změny:

• gangliových nervových buněk v bočním rohu míchy a mozkové kůry;
• v epiteliálních tkáních spletitých renálních tubulů;
• v strukturách pružinových svalových vláken. Příznaky onemocnění

Gaffskoy

jako lékařských statistik se choroba postihuje hlavně dospělé, jako obsah myoglobinu v kosterních svalů dětí je zanedbatelný.

nemají žádné předchůdce, nemoc se vyvíjí během několika hodin nebo dní po jídle otrávené ryby. Obvykle k tomu dochází buď při intenzivní tělesné aktivitě( fyzickou práci nebo po dlouhé procházce), nebo dvě až čtyři hodiny později.

Nemocný

dochází náhle došlo k prudkému bolest na hrudi, na zádech a ve svalech rukou a nohou, které mohou být amplifikovány ani s mírným pohybem( zejména bolestivých svalových skupinách, které v nedávné fyzické zátěži).Za krátkou dobu zahrnuje syndrom bolesti veškeré kosterní svalstvo.

Fotograf náhlou bolestí, oběti často padají na stejném místě a ztrácí schopnost postavit, protože mají ztuhlost svalů.Chycen v naprosto bezmocné situace, jsou pacienti nuceni ležet do té doby, dokud nejsou nalezeny a převezen do nejbližšího zdravotnického zařízení.

Při vstupním vyšetření lékař nemocní poznámky:

• potíže s dýcháním kvůli ochrnutí dýchacích svalů;
• napětí a ostrá bolest všechny skupiny svalů a nervové kmeny na pohmat;
• Zachování vědomí a hluboká citlivost;
• zvýšil pocení;
• označila cyanózu končetin.

tělesné teploty pacientů, obvykle zůstává normální, nebo se udržuje v subfebrile( až 38 °) hodnoty.

Analýza moči indikuje přítomnost proteinu v to( erytrocytů), kreatinu, myoglobinu, hyalinní a granulovaných válců( mikroskopické dutiny lisovací nástroj renálních tubulech naznačují nedostatečnou ledvin filtrační účinnost).

Krevní tlak je ovlivněn v průběhu prvních dvou dnů nemoci inklinuje k mírnému nárůstu. Výskyt

difúzní nebo fokální léze myokardu může být vyprovokován hyperkalémii( stav vyznačující se koncentrace draslíku v krevní plazmě, větší než 5 mmol / l).

U pacientů se může vyvinout tachyarytmií( abnormálně rychlé srdeční frekvence), nebo Beats( forma arytmie, doprovázené mimořádnou kontrakce srdečního svalu), a elektrokardiogram( EKG) se označují přítomnost známek srdečního vedení.

Na trávicí funkci nemá Gaffianova choroba významný účinek. Kombinace porážce mezižeberních svalů a celkové podchlazení může vyvolat zánět plic.

alimentární toxická paroxysmální myoglobinurie může dojít ve třech formách:

• Light, následovaný porážkou pouze kosterního svalstva.
• mírné závažnosti, charakterizované připojením lézí srdečního svalu.
• Heavy, což zvyšuje výše uvedené patologické poškození ledvin.

Ve většině případů, nemoc, trvající od jednoho do čtyř( ve vzácných případech až do sedmi dnů), se vyznačuje tím, benigní kurzu. Obnova pacienta trpícího těžkou formou patologie může trvat 1,5 až 2 měsíce.

trvání ataky akutní bolesti svalů, zcela omráčí pacientovi se může pohybovat od tří hodin do tří dnů.Výskyt opakovanými ataky bolesti( které mohou být od pěti do šestnácti), často vyvolal nebo fyzická námaha nebo použití ryb.

V nejtěžších případech do tří dnů od obětí pozorován typický klinický obraz otravy jídlem, střídající se s výskytem záchvatů a selhání jater a selhání ledvin.

Příčiny

Přes půl století výzkumu gaffskoy onemocnění, podílí lékaři, hydrochemists, bakteriologie a ichthyologists potvrdil vztah intoxikaci s konzumací ryb( hlavně kořist druhy zastoupeny okoun, mník, štika, okoun, atd), ačkoli případy onemocnění jsou popsányzpůsobené použitím lososa a kapra.

Dnes nakonec zjistili, že gaffsko-Haff choroba je vzácná specifické choroby, které postihují lidi a zvířata, pravidelně jíst jedovaté ryby( v dostatečně velkém objemu).

Stejně jistá je skutečnost, že rybí maso je méně toxické než jejich tuk a vnitřnosti.

Studie ukázaly, že:

• toxin má extrémně vysokou tepelnou odolnost, což umožňuje, aby vydržely v autoklávu při teplotě od 120 do 150 stupňů přes hodinu. Proto není typ vaření ryby: smažení, vaření, uzení a sušení produktu není schopen provést zcela bezpečné, ale odmašťování ryby a její dlouhodobé( více než polovina) toxicita uložena jed poněkud snížena.
• ryby stejného druhu mohou být zcela neškodné, toxické a( v závislosti na období a konkrétní části zásobníku).
• si všiml, že všichni bez výjimky všichni známých nádrží ohnisek nákazy konalo na pozadí výrazného nárůstu hladiny vody, následuje období nízkého stavu vody.
• gaffskoy vznik nemoci, zpravidla předchází výrazným zhoršením hydro-biologické, hydrologické a hydrochemických režimů v rybníku.

Němečtí vědci, především zabývající se studiem gaffskoy onemocnění, pokročilé několik hypotéz, jejichž cílem je vysvětlit důvody svého vzniku. Ve velmi krátké době předpoklad, parazitních, infekční a bakteriální a virové povaze této nemoci, bez potvrzení, byly smeteny jako neudržitelný.

současnosti klasifikovány jako toxikózy onemocnění, která má zažívací etiologii a zdá se, vzhledem k použití ryb, v určitém bodě jsou toxické.

Podle vědců je to z několika důvodů:

• Ryby mohou získat toxicitu po jídle plankton otrávenou extrémně toxické látky výluh z půdy a dostat se do vodního útvaru s odpadními vodami.
• otrava viníci ryby mohou stát některé z toxických složek námel, vlaštovky ryby s vysokým stojaté vodě, zaplavila pobřeží.Komplex
• celého toxinu( např., omega-6 nenasycených kyselina arachidonová), podobně jako toxických látek extrahovaných z těla nemocné ryby mají růžice a semena některých jedovatých rostlin, především - Zhabreev( Cistovité Galeopsis patří do rodiny Labiatae).Rostoucí na břehu jezera, ve velkých množstvích spadnout do vody a může dojít k hromadné otravě přebývat mezi nimi ryby( štika, kapr, peled, kapři, plotice, okoun).
• Jeden z nejpopulárnějších verzí hypotézy zůstává až do dnešního dne, předložené místními výzkumníky Leshchenko. Uvažuje se o tom, že výskyt nebezpečného toxinu může být způsobeno kvetení sinic( sinice).Už dávno bylo poznamenáno, že jejich aktivní vývoj se shoduje s masovou smrtí rybníků v jezeře. Infiltrující tělo a aby ryby nebezpečné zvířat a lidí toxinů sinic mají tendenci se hromadit( akumulovat) ve svých tkáních a orgánech, což způsobuje výskyt gaffskoy onemocnění a často vede k úmrtí.Na posmrtné pitvy postižených jedinců výzkumníci ukázali, prohlásil vizuální změna reprezentována edém mozku, vstřikování a změna granáty barvy( zarudnutí) bělmu cévy, přítomnost krvácení a akumulace výpotku. Ve všech případech, morfologické změny v játrech, bylo zjištěno, ledviny a střeva. Histologické studie ukázaly přítomnost patologických změn v centrálním nervovém systému( označené různé typy edému mozku a jeho membrány, přítomnost vícebodové krvácení a degenerativních procesů v cytoplasmě nervových buněk), a ve strukturách parenchymálních orgánů.Nevratné změny také ovlivnily žlábku a srdeční sval. Když je zodpovědná za smrt nedostatku ryb vitaminu B1 vitamín vyplývající z jeho rozkladu thiaminase hydro-chemické podmínky významné zhoršení vodovodu - enzymu obsaženého v Pseudomonas aeruginosa, který je druh sladkovodních sinic. Někteří vědci naznačují, že thiaminase je hlavním viníkem gaffskoy nemoc, je výrazný nedostatek onemocnění B1.Poslední etapa může být fatální, vyprovokován ochrnutí dýchacího centra. V krátkodobých a špatně exprimován B1-beri-beri je porušení orgánů zažívacího traktu, a - někdy - rozvoji alergické reakce.

proto, názory na etiologii vzniku zažívacího toxický paroxysmálního myoglobinurií stále není jednota. Biologické experimenty, které mohou vyřešit záhadu vzniku tohoto onemocnění, i nadále aktivně pokračovat až do dnešního dne.

video ukazuje toksinogennyh květ sinic v jezeře během flash Kotokel gaffskoy onemocnění:

Diagnostika Diagnostika gaffsko-Haff onemocnění v časných ranních hodinách v patologii, jako pravidlo, je obtížné.

základ pro přesné diagnózy jsou laboratorní studie a epidemiologická analýza komplexních klinických projevů onemocnění.

• nejpřesnější informace poskytnout výsledky biochemických vyšetření krve, pomocí kterého lékař zjistí, co je úroveň myoglobinu a specifických enzymů v krevním séru, prezentovány alaninaminotransferázy( ALT) a asparagovou( AST), kreatinfosfokinázy( CK) a laktátdehydrogenázy( LDH).

Od prvních hodin patologie v periferní krvi velká( více než 85%) v počtu případů pozorována leukocytóza: stav charakterizovaný vysokým obsahem mladých probodnutí neutrofilů buněk a normalizovat na konci druhého nebo třetího dne.

rychlost sedimentace erytrocytů( ESR) v krvi pacientů zpomaluje na čtyři jeden mm / h. Obsah myoglobinu v séru krve zvyšuje od 200 do 800 ng / ml, a nad úrovní krevní plazmy enzymů( ALT, CPK, AST, LLDG) může zvýšit na více než stokrát( nebo i více).

• Stejně cenná je informace získané provedením EKG, který monitoruje činnost srdečního svalu v průběhu času. Při podezření na
• alimentární toxická paroxysmální myoglobinurie musí provádět elektromyografie - technika, která studuje bioelektrických potenciály vznikající v kosterním svalu zvířat a lidí v závislosti na vybuzení svalových vláken se vázající registrační elektrickou svalovou aktivitu.

Léčba V prvních hodinách onemocnění zraněné osobě potřebuje lékařskou péči, která spočívá v zavedení do těla:

• Analgetika - léků určených ke zmírnění silné bolesti. Vitamíny
• , které patří do skupiny B a E( tokoferol acetát).
• antihistaminika , aby pomohla vyrovnat se s příznaky alergické reakce. Léky
• schopni implementovat rychlou a účinnou sorpční očistu těla pacienta ulovených v tom, že toxické látky. Tento úkol se provádí perorálním podání aktivního uhlí a produkty „Enterodez“ a „Enterosorb“.

Po tom, teplý pacienta, dal v teplé posteli, a poskytují bohaté pití.Všechny tyto akce lze provést doma, před odesláním pacienta do nemocnice zdravotnických zařízeních.

V nemocnici je pacient vystaven intenzivnímu filtraci a detoxikační terapie, zahrnující:

Intravenózní

• vedení 400 ml plazma „Poliglyukin“ přípravek( v závislosti na pacientovi, je podávána jako bolus nebo infuze).
• Bělení krevní plazmy zavedením 4% roztoku hydrogenuhličitanu sodného( od 500 do 1500 ml).Tento postup se provádí pro odstranění acidózu - stav charakterizovaný poruchou acidobazické rovnováhy a vede k nadměrnému obsahu kyseliny v lidském těle.
• zavedení léků, které zlepšují mikrocirkulaci a normalizaci koagulopatie - patologický stav způsobený nejrůznějšími poruchami srážlivosti krve. Za tímto účelem, tělo pacienta se podává léky: „heparin“( 20 000 až 40 000 jednotek za den), „Reopoligljukin“( 400 až 800 ml) a inhibitory agregace trombocytů - lék schopný snížit trombózu, zpomaluje spojování( agregaci) krevních destiček. Tento úkol může vyrovnat 2% "Trental" Příprava roztoku( 5 ml), nebo 0,5% roztok "Curantil"( 1-2 ml) léku. Pro
• nucenou diurézu - detoxifikační techniky spočívající v umělém stimulace tvorby moči simultánním podání u lidských tělesných tekutinách a diuretika. Pomocí nucené diurézy dosáhnou urychlené eliminace toxinů z těla pacienta spolu s močí.Jako léčiva, urychlení procesu močení, léčivo „Lasix“ aplikován( podáváno 40 mg přípravku nejméně čtyřikrát během dne, pokud je to nutné, frekvence dávkování může být zvýšena).V tomto případě by lékař měl přísně sledovat stav hydratace těla pacienta.

Pacienti, kteří trpí chorobami, které se vyskytují ve středně závažné nebo závažné, jsou v případě potřeby provedení:

• hemosorpce - extrarenální postup čištění krve jeho kontaktu se sorbentem se nachází mimo tělo pacienta.
• Hemodialýza, prováděná za pomoci zařízení nazývaného "umělá ledvina".
• Hemodiafiltrace - postupy pro extrakorporální purifikaci krve prováděné ve vztahu k pacientům v kritickém stavu.
• hemofiltraci - čištění krve techniky podle jeho filtrací přes vysoce propustnou membránou systém poskytující simultánní substituci speciální řešení vzdáleného filtrátu.
• Ultrafiltrace - technika určen pro nastavení homeostázy vody( provádí s přebytkem kapaliny v těle) prostřednictvím odstranění kapaliny krve bez proteinů prostřednictvím řady přírodních nebo umělých membránách, které mají plnit roli ultrafiltru.
• plazmaferéza - rutinní odběru vzorků krve, vyčistit a vrátit se do krevního oběhu( někdy pouze část odebrané krve, které mají být vráceny).

Výše ​​uvedené terapeutické manipulace se provádějí na úplném vymizení klinických příznaků toxicity a renální nedostatečnosti.

Pro okamžité a kvalifikované ošetření by měly být oběť hospitalizovány:

• v centrech specializujících se na otravu;
• v jednotkách intenzivní péče;
• v sanitních nemocnicích, protože jsou vybaveny speciálním zařízením určeným pro plazmaferézu a hemodialýzu.