Amyotrofická laterální skleróza: příčiny, symptomy, fotografie, diagnóza a léčba

click fraud protection

amyotrofická laterální skleróza je nervový systém onemocnění, při kterém ovlivněn motoru( motor) neuronů.Takové nervové buňky jsou v míše a mozku a ovládají výkon záměrných pohybů, například chůze.

amyotrofická laterální skleróza - historie a popis

onemocnění Side( postranní), amyotrofická laterální skleróza v roce 1869 byl popsán francouzským psychiatrem Jean-Martin Charcot, který dal této nemoci jiný název - „Lou Gehrig nemoc“

Zařazení ve jménu Epithet onemocnění „bočního“( „strany“), je vzhledem k umístění neutronu, která nejvíce vystaveny poškození( zejména postranní výstupky míchy).

Dalším "nominálním" termínem, který se používá v Kanadě a ve Spojených státech, je "nemoc Lou Gehrig".Louis Gehrig je vynikající hráč baseballu, jehož tragický konec ve věku 36 let byl způsoben ALS( amyotrofická laterální skleróza).

Podle ICD-10 se ALS označuje jako onemocnění motorických neuronů( kód G 12.2).

Separovaný je syndrom amyotrofické laterální sklerózy. Takový syndrom je důsledkem jiné nemoci a v situaci, kdy je taková příčina známa, je terapie zaměřena na odstranění základní patologie. Pokud jsou příznaky ALS přítomny, ale zřejmé příčiny problému nejsou známy, pak mluvit o nemoci a ne o syndromu. Když bas
instagram viewer

což má za následek zničení motorických neuronů přestane přenášet signál z mozku do svalů, které oslabují a atrofie. ALS je chronické onemocnění s konstantní progresí.

První projevy pacientů s onemocněním se mohou projevit asi po 40 letech, u 8 až 10% epizod je rodina. Prevalence je 4-6 případů na 100 tisíc obyvatel.

amyotrofická laterální skleróza, je velmi důležité rozlišovat z ostrého zúžení mozkových krevních cév, jak to určuje výběr správné léčby a jeho výsledku.

Jak efektivní je masáž při léčbě napěťových bolestí hlavy z předmětu.

Důvody pro

Proč se patologie vyvíjí, není spolehlivě stanovena.

Existuje řada údajných příčinných faktorů: zděděná mutace genu

  • ;
  • vývoj a akumulace abnormálních proteinů způsobujících neuronální smrt;
  • autoimunitní reakce( když imunitní systém napadá nervové buňky těla);
  • biochemické procesy v těle, což vede k akumulaci kyseliny glutamové, která má škodlivý účinek na neurony;
  • léze nervových buněk virem.

Rizikové faktory: dědičná predispozice

  • ;
  • stárne;
  • mužské pohlaví( po 70 letech je tento faktor vyrovnán);Kouření
  • ( zejména s dlouhými zkušenostmi);Služba
  • v armádě;Práce
  • týkající se použití olova.

Fotografie hlavní léze u amyotrofické laterální sklerózy

příznaky a stížnosti pacientů

ALS začíná postižené končetiny, který se později rozšířil do dalších částí těla. Počáteční oslabení svalů rychle narůstá, což nakonec vede k paralýze. Neovlivňuje svěrač močového měchýře a oční svaly.

Symptomy počátečního stadia: slabost a atrofie

  • , poruchy motoru;
  • svalová slabost v oblasti chodidel a kotníků;
  • zavěšení nohy;
  • svalové záškoláctví, ramenní křeče, ramena, jazyk;
  • poruchy řeči a potíže s polykáním.

U pacientů s vývojem onemocnění se vyskytují záchvaty spontánního plače nebo smíchu, nerovnováha, atrofie jazyka.

Předpokládá se, že BAS nemá vyšší mentální aktivitu. Nicméně, u asi 1-2% epizod jsou narušeny kognitivní funkce( dokonce ještě před vznikem obvyklých příznaků) a vyvine se demence.

V pozdějších fázích jsou:

Deprese
  • ;
  • ztráta schopnosti pohybu;
  • dušnost.

Asymetrie příznaků je typická pro tuto nemoci.

Formy onemocnění

Existuje mnoho přístupů k určení typů a forem ALS.

Jeden takový přístup je založen na skutečnosti, kde jsou umístěny postižených svalů, s:

  • připadá na krční, hrudní formě o polovinu epizod choroby;
  • čtvrtina - na bulbární formě( kvůli porážce hypoglosálního nervu, glossopharyngeal, atd.);
  • 20 - 25% případů - na lumbosakrální;
  • až 2% - na mozkové.Diagnostika

Amyotrofická laterální skleróza je diagnóza výjimky.

K vyloučení jiných nemocí použijte: krevní testy

  • ;Svalová biopsie
  • ;Testy
  • k určení svalové aktivity;RTG vyšetření
  • ;
  • CT;MRD
  • ( zobrazování magnetickou rezonancí).

Diferenciální diagnostika onemocnění, amyotrofické laterální sklerózy, musí být odlišeny od:

  • syndromu Guillain-Barré;
  • s cervikální myelopatií;
  • s nádory míchy;
  • post-poliomyelitidový syndrom;
  • otravující expozici rtuti, olovu, manganu;Endokrinopatie
  • ;
  • syndromem malabsorpce;
  • s diabetickou amyotrofií atd.

Co je a jak nebezpečná je neuroma sluchového nervu. Ovlivňuje to ztrátu sluchu.

Mnoho nemocí nervového systému ve vážných případech může vyvolat absces. Jak se tomu vyhnout, najdete zde.

Jak léčit ischias vědět kliknutím na odkaz http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /nevralgija/ ishias-vospalenie-sedalishhnogo-nerva.html.

Léčba

ALS není léčitelná.Pro zpomalení jeho progrese se používá Riluzole( Rilutec).

Účinná látka léčiva blokuje uvolňování glutaminu, zabraňuje poškození neuronů a tím zpomaluje vývoj samotné nemoci. Riluzol se podává dvakrát denně každý den, aby 0,05 g

terapie techniky zaměřené na zmírnění příznaků a zahrnují:

  • sedativa a antidepresiva pro depresi;
  • svalové relaxanty ve svalových křečích;Anestezie
  • s nesteroidními protizánětlivými léky a v pozdním stadiu s opiáty;Přípravky
  • benzodiazepinu pro poruchy spánku;Antibiotická terapie
  • pro vývoj bakteriálních komplikací( bronchopulmonální onemocnění u ALS často nemají žádné příznaky);
  • snižuje slinění pomocí slinového vyhazovače a některých léků( amitriptylin atd.);
  • použití zařízení usnadňujících pohyb pacienta( postele s různými funkcemi, křesla, vycpávky), uzamykací objímky;
  • logopedie;
  • dieta, zajišťující dostatečný příjem tekutin, dávkování sondy;
  • pro umělou ventilaci;Tracheostomie
  • ( v průdušce se vytvoří otvor, který dovolí pacientovi dýchat).
Pacient a členové rodiny vyžadují psychoterapii.

Alternativní medicína( bylinné medicíny, akupunktura, homeopatie a tak dále.) Neefektivní v pravé podobě ALS, ale v případě, že příznaky jsou důsledkem ALS syndromu možného zlepšení v závislosti na patologie.

Prognóza a důsledky

Prognóza amyotrofické laterální sklerózy je zklamáním. V závislosti na druhu onemocnění ve věku od 2 do 12 let nastává smrtelný výsledek v důsledku výskytu respiračního selhání, závažné pneumonie atd.

V případě bulbární formy ALS, stejně jako u starších pacientů se tato doba snižuje na jeden až tři roky.

Preventivní opatření

Opatření k prevenci amyotrofické laterální sklerózy nejsou známa.

ALS, rychle se rozvíjející onemocnění způsobené poruchou nervových buněk zodpovědných za motorickou funkci těla, nemá příklady úspěšného zotavení.Postupné zvyšování svalové slabosti výrazně komplikuje život pacienta a jeho blízkých.

Navzdory uklidňující prognóze onemocnění musí být členové rodiny a samotný pacient plně zodpovědní za včasná a přiměřená opatření k zmírnění jeho průběhu.

Vzhledem k vědeckému zájmu o tento problém lze doufat, že v relativně krátké době vytvoříme efektivnější terapeutické látky.

Pravá ALS by měla být pečlivě diferencována od odpovídajícího syndromu, u kterého je prognóza pro zotavení mnohem lepší.

Ve videu dms. Alexej Sergejevič Kotov hovoří o amyotrofické laterální skleróze:

  • Podíl