ledvin Multikistoz - onemocnění, které se také nazývá multicystická dysplazie se týká tvorby fetálních vrozených vad zjištěných u 1,5% všech vývojových vad močového systému. Chlapci se 2krát častěji nemocí než dívky.
ledvin Multikistoz Při multicystická dysplazie práci tělesné tkáně( parenchym) nahrazuje četné cysty. U multicystické ledviny byl pro ICD-10 přidělen kód Q61.4.Porušení
je zjištěno u plodu během screeningu, který se provádí ve 12, 20, 32 týdnech. Při dvoustranném poranění se doporučuje ukončit těhotenství, protože s podobným porušením nemají novorozenci žádný způsob, jak přežít.
S jednostranným poškozením v 55% případů se na levé straně rozvíjí multicysstóza. Porážka pravé ledviny v 5-10% případů je doprovázena hydronefrózou, v 15% případů je vezikoureterální reflux. Existují také vývojové vady, jako je absence močovodu, deformovaná pánve.
V polovině případů je multicystická dysplázie ledvin doprovázena anomáliemi při vývoji dalších orgánů.
multicystická ledvin je malá při narození, ale jako akumulace moči v tubulech a tvorbu cyst, se zvyšuje, jak je stanoveno palpací břicha.
Cysty jsou dutiny malého průměru naplněné glomerulárním filtrátem - lehkou kapalinou, částečně reabsorbovanou, schopnou otoků a komplikací.
důvody
Příčina onemocnění - porušení odtoku moči vyplývající z malformací.Tento stav je charakterizován tvorbou struktur vylučujících moč v nepřítomnosti vylučovacího aparátu.
Tento jev nastává ve 4-6 týdnech těhotenství.Příčinou multicystózy plodu jsou nepříznivé vnější faktory, které doprovázejí porod dítěte.
Průběh onemocnění
U dospělých se multicystóza často objevuje při vyšetření ultrazvukem během léčby jiné nemoci. S takovou nemocí může člověk žít bez vědomí této nemoci. To není neobvyklé u případů, kdy je zjištěna vrozená patologie až po smrti při pitvě.
Krevní tlak dítěte stoupá, stolice je rozbitá.S příznivějším průběhem multi-cystické dysplázie se nemocné ledviny smluvně snižují.Bolavý orgán nefunguje a celá zátěž na vylučování moči klesá na podíl zdravého orgánu.
Diagnostický hodnota má ledvin ultrazvuk, který může detekovat její místo konglomerát skládající se z množství uzavřených dutin( cysty) různých průměrů.Cysty dosahují na konci těhotenství dítěte průměr 0,8-4 cm.
V plodu av dítěti místo ledvin je nalezeno velké množství uzavřených dutin, které nejsou spojené a vyplňují celý objem ledvin. U dospělých není někdy v ultrazvuku žádná ledvina, která může vést k multicystické dysplasii při narození.Diagnostika
také používá: výpočetní tomografii
- ;
- vylučovací urografie vyšetřující práci ledvin;Rádionuklidové skenování
- ;
- arteriografie.
Multicystóza je diagnostikována podle arteriografických údajů, které ukazují, že v orgánu není renální arterie, nedochází k cirkulaci krve. Podle výpočetní tomografie lze vidět konglomerát mnoha oddělených dutin, které jsou od sebe navzájem jasně odděleny.
Močová vyšetření zahrnuje analýzy obsahu leukocytů, bílkovin, erytrocytů, specifické hustoty moči. Při vývoji renálního selhání může dojít k poklesu bílkovin v krvi.
Multi-cystická dysplazie je diferencovaná s maligními formacemi, polycystózou.
Léčba a předpovědi
Může multicystóza vyřešit? Opravdu, jednostranná multicystická ledvina u dospělých zmizí s časem a není určena ultrazvukem. S nepříznivým průběhem jednostranné formy onemocnění cysty rostou v dítěti, okolní orgány jsou stlačeny a způsobují bolest v bederní páteři. Několik
cysty v poraněné ledviny nejsou schopny rozptýlit opak, jsou kalcinovány s věkem, a kromě toho je zde nebezpečí, že zánět obsah cysty, jejich růst, tvořit nefroblastomu malignity.
V případě nebezpečí takových komplikací je pozměněná ledvina chirurgicky odstraněna pomocí:
- laparoskopické nefrektomie - jemná endoskopická intervence prováděná bodovými punkcemi;
- otevřené nefrektomie - operace prováděná prostřednictvím otevřeného řezu vyžaduje prodloužené pooperační období.
pomocí jakékoli metody nefrektomie a poskytovaných zajištění zdravé ledviny, pacient po operaci může vést normální život, diety, aby se zabránilo podchlazení, infekčních chorob.
Nebezpečí patologie
Oblička se po narození dítěte může výrazně zvýšit, někdy dosahuje obrovských velikostí.Orgán tlačí na nejbližší tkáně, nervové zakončení, stlačuje krevní cévy.
Cysty se mohou zanícit a zanícit. Akumulace hnisu může způsobit roztržení cysty a hnis v okolních tkáních.
Multi-cystická dysplazie ledvin může být komplikována vysokým krevním tlakem, nereaguje na léky. Podobná podmínka je vyloučena, pokud je odstraněna dysplazie multicystických orgánů.
Existuje nebezpečí komplikací Williamsova malignity, která se vyvine z pojivové tkáně ledvin. I při úplném nahrazení parenchymu cystami zůstává riziko nefroblastomu, což činí odstranění multicystické ledviny žádoucí.