Keratodermie zahrnuje velmi rozsáhlou skupinu dermatóz, u kterých trpí poruchami v dermatu rohovky. To je syndrom Unna-Toast, keratoderma Papillon-Lefer a mutační typ nemoci. Takoví odborníci na porušování předpisů obvykle fixují na dlaních, podrážkách. Jednou z nemocí zahrnutých v této skupině je keratoderma z Meled. Budeme to brát v úvahu podrobněji.
Vlastnosti onemocnění
Onemocnění sliznic je považováno za velmi vzácné dědičné onemocnění.Suché, zesílené oblasti dermis pomalu pokrývají nové oblasti dermis. Léze jsou červené, pokryté váhy, zaznamenává se abnormální ztluštění.
Nemoc byla poprvé detekována v roce 1898.Bylo nalezeno mezi obyvateli Fr. Meleda( Jugoslávie).Vzhledem k údajům za posledních 25 let byla choroba zaznamenána již v různých zemích světa.
Tato patologie se vyskytuje u dospívajících, jejichž věk se pohybuje od 15 do 20 let.
Meledová choroba
Příčiny
Vzácná porucha, o které uvažujeme, je fixována se stejnou frekvencí u obou pohlaví.Obvykle se při narození dítěte objevují první příznaky patologických lékařů.Další znaky se projevují ve druhém, třetím roce života.
Nemoc je zděděna autosomálně-recesivně.Několik z abnormálních genů bylo nalezeno u každého vyšetřovaného pacienta. Podle studií vyvolává Meledova nemoc mutaci genu ARS.Tento gen je umístěn na chromozómu 8( 8q24.3), jeho dlouhém rameni. Funkce tohoto genu je v kódující protein Slurp-1.Tento protein se podle výzkumníků účastní adheze, buněčné signalizace.
O jakém keratodermii je toto video uvedeno:
Příznaky keratodermy Meleda
Dědičnost tohoto onemocnění je autozomálně recesivní.Nemoc se projevuje zvláštním způsobem. První příznaky patologie jsou viditelné i při narození dítěte. První známky onemocnění jsou neobvyklé zčervenání dermis dlaní, nohou.Škody na dermis se projevují symetricky po obou stranách těla.
S růstem dítěte se nemoc může rozšířit na celou nohu, paží, popadnout oblast hrudníku, břicha. Vzhledem k nadměrné suchosti dermis je pacient znepokojen bolesti, nepohodlí.Někdy se na horních a dolních končetinách dětí projevuje zvýšený růst vlasů.
Na dermis se zvažovaná nemoc projevuje silným vrstevnatým vrstvením, které se liší žlutohnědou barvou. Nad výsledným stratum corneum se vyskytují hluboké praskliny. Pacient může vykazovat periorální erytém( derma okolo úst se změní na červenou).
Na nehty se toto onemocnění projevuje ve formě:
- coilonichia( získání nehtové lžičky);
- hookability;Dystrofie
- ;
- pachyonihia( nehtová deska se stává tukem, stává se příliš těsným).
Fokus lézí je jemně tvarovaný, který má purpurově-fialovou barvu. Léze může pokrývat různé části dermis: předloktí
- ;Palce
- ;
- spodní nohy;
- zadní část kartáčů;
- se zastaví;Zadní doraz
- .
U nemocných postižených onemocněním lokálního hyperhidrózy. Je to příčina vzniku černých teček, které jsou jasně viditelné.Tyto černé tečky jsou vylučovací kanály potních žláz, které jsou ucpané tajemstvím. Existuje také zhrubnutí, deformace nehtových desek.
Pacienti s vrozeným progresivním acrokeratom trpí silným potu. Někdy může být nadměrný pocit nadměrného pocení velmi nepříjemný zápach.
Mezi další příznaky uvádíme: praskliny
- v jazyku;
- brachydactyly;
- fúze prstů, prstů.Diagnostika
Pro správnou diagnózu potřebujete vyšetření specialistou. Lékař by měl pečlivě prozkoumat anamnézu pacienta. Pak identifikuje rysy fyzických projevů.Při vizuální prohlídce jsou viditelné abnormality dermis( zarudnutí, keratinizace na dlaních, nohou).
Léčba
Léčba keratodermy obvykle trvá velmi dlouho, až několik let. Podstatou terapie patologie je kontrola určitých příznaků.Léčbu obvykle provádí několik odborníků: dermatolog
- ;Pediatr
- .
Aby se snížila projev hyperhydrózy, lékař může předepsat aplikaci takovýchto přípravků na postižené oblasti:
- "Hexahydrát chloridu hlinitého".
- Acetát hliníku. "
Chcete-li snížit projev této nemoci, můžete použít speciální pleťové mléko, exfoliační masti. Vitaminoterapie hraje zvláštní roli v léčbě. Lékaři předepisují takové vitamíny:
- E.
- A.
- B.
- Kyselina askorbová.
Při léčbě jakékoli formy keratomykózy používají lékaři "Neotigazon".Dávkování vypočítá odborník, v každém případě se liší.Dávka léku se pohybuje mezi 0,3 a 1 mg na kg. Tento lék může nahradit vitamín A. Jeho denní dávka by měla být asi 100 000 až 300 000 mg.
Prevence nemoci
Zvláštní preventivní opatření, která by mohla zabránit nástupu nemoci, není proto, že má autosomální recesivní charakter.
Komplikace
Onemocnění může být komplikováno pyokokální infekcí, dystrofií nehtů a jinými lézemi na nehty. Následující změny mohou nastat u pacientů: syndromy
- ;
- mentální retardace;
- gotická obloha;
- složený jazyk.
Předpověď
Dokonce i komplexní terapie nemá trvalý účinek. Navzdory skutečnosti, že moderní medicína používá pouze nejnovější léky, není možné dosáhnout úplného léčení patologie.
Díky včasné terapii, profesionálnímu přístupu k léčbě onemocnění doktoři mohou výrazně snížit příznaky poškození dermis, snížit nepohodlí.
Meladova keratoderma je zkontrolována v tomto videu: