Pickova nemoc, její rozdíl od nemoci Nyman-Pick: fotografie, příznaky, léčba a prognóza

click fraud protection

Špičková choroba je zřídka zjištěná, ale závažná onemocnění mozku, což vede k postupné atrofii buněk v temporálním a čelním laloku. Pacienti s Pickovou chorobou jsou charakterizováni rychle rostoucí demencí, věkem pacientů do 50 let, jsou zjištěny případy s časným a pozdním nástupem onemocnění.Patologie mozku je podobná všem známým Alzheimerovým chorobám, ačkoli má rozdíly v některých příznacích, růstu kliniky a následně v léčbě.

Pickova choroba

choroba byla poprvé popsána v roce 1892. vrcholu v průběhu výzkumu byly zjištěny významné rozlišovacích kritérií s onemocněním s podobnými příznaky - Alzheimerovy choroby.

odchylky odůvodněny charakteristický obraz změn: změny

  • Atrofická, zpravidla, jsou limitovány - vliv pouze buňky předních a spánkových laloků.
  • Cévní patologie jsou malé nebo zcela chybějící.
  • Žádné výrazné známky zánětu, senilní plaky v cévách a neurofibrily produkované u pacientů s Alzheimerovou chorobou.
Pro Pickovu chorobu je charakteristická smrt neuronů, což vede k ztenčení kůry v oblasti mozku. Zvětšení velikosti komor mozku je normální hranice mezi šedou a bílou látkou vymazána.
instagram viewer

do popředí, když nemoc z řeči abnormality a poruchy konvenční předchozí nemoci, chování pacienta, v posledních fázích pacienta odhalily celkový demence - demence.

Demence u Pickovy

onemocnění demencí - progresivní negativní a reverzibilní změny ve strukturách mozku, což vede k trvalému poklesu inteligence, paměti, ke ztrátě stávající dovednosti, schopnost učit se, zapamatování událostí, prostorovou orientaci.

Fotografie snímek mozku postižených demencí v nemoci

Peak Toto vědomí je ještě dlouhá doba od začátku onemocnění jasné všechny příznaky onemocnění rozvinout asi šest měsíců, i když někdy je výrazná změna v charakteru a osobnosti.

vyvolat vývoj demence jsou tyto nežádoucí účinky na lidské faktory:

  • Long, není kontrolována lékařem užívání některých léčiv.
  • Chronická avitaminóza vitamínů B.
  • Metabolické progresivní poruchy způsobené vnitřními onemocněními.
  • Infekce.
  • Alkoholismus.
  • Nádory.
  • Poranění, kraniocerebrální trauma.

Nemoc je rozdělen do tří, postupně do sebe, fázi vývoje, lidského pacienta životnost zřídka přesahuje 10 let.

Syfilis je patologie pohlavně-alergické povahy, která může narušit fungování různých orgánů a systémů.Pokud nedojde k řádné léčbě, po určité době se může vyvinout neurosyfilie - s takovou chorobou se infekce dostane do lidského nervového systému.

ztráta citlivosti kůže nebo končetin, pokud je dostatečně často opakuje, a trvá dlouhou dobu, musí být nutně důvodem k vyhledání lékařské pomoci. Pomůže identifikovat příčiny hypoestézy a předepisovat její odpovídající léčbu. Více. ..

První etapa

podstata lidského onemocnění se pohybuje směrem k sobeckým orientaci existují nemotivovaní akce, které pacient nevysvětluje možnost nedělá.

  • Instinční emancipace je ztráta starých morálních zásad. Pacient může zlepšit své fyziologické touhy na jakémkoli místě, bez ohledu na životní prostředí.Existuje sexuální promiskuita.
  • Změny v řeči - opakování stejných slov, standardních výrazů, vtipů.
  • Snížila sebekritiku svých činností.
  • možných psycho-emocionální změny epizody - halucinace, bludy horlivostí méněcennosti apod
  • zpomalení Při provádění pohybů méně hyperkineza. ..

Druhý stupeň

Ve druhém stupni pokračují všechny příznaky a začínají se zaměřovat.

Byly pozorovány následující příznaky:

  • Krátká nebo trvalá amnézie.
  • Afázie - patologické poruchy řečové aktivity. Schopnost používat slova k vyjádření vlastních myšlenek částečně nebo úplně přestane a pacienti také nedosahují význam řeči druhých.
  • Apraxia - porušení bývalé schopnosti provádět akce. Kromě toho porušení může nastat v jedné lince z celého řetězce, například na žádost o jíst sladkosti - pacient nasadí sladkost hodí samotný obsah a vloží do úst cukroví obálky.
  • Agnosia - změny v vizuálním, sluchovém vnímání, hmatových pocitů.
  • Akalkuliya - nemožnost správného provádění ústních a písemných operací s matematickým účtem.

Všechny příznaky druhého stupně se znatelně zvětšují, na začátku se mohou objevit sporadicky, pak trvale.

Třetí fáze

Třetí fází onemocnění je hluboká, nevratná demence, pacienti potřebují psychologickou pomoc a neustálé vyšetřování příbuzných.

Pickova choroba a dědičnost

Pickova nemoc je přičítána degenerativním negativním změnám, které se rozvíjejí v odděleních a buňkách mozku. Nemoc je dědičná, takže přítomnost krevních příbuzných s demencí, která postupuje po 50 letech, by vás měla lépe pečovat o své zdraví.

NPD vrchol při

děti Název Podobnost Pickovy choroby s jiným onemocněním - onemocnění Niemann-Pickovy některé zavádějící.Hlavní rozdíl v lékařských zdrojích je věk pacientů - Pickova nemoc se vyvíjí v dostatečně zralém věku a charakteristickým příznakem odhalené patologie je demence.lék nemoc

Niemann Pickova týká dědičných nemocí charakterizovaných zjevné porušení v metabolismu lipidů, což vede k akumulaci lipidů v kosti a mozku, jater, sleziny a plic.

Podle typu onemocnění se choroba může projevit přibližně za tři měsíce života nebo v pubertálním období a děti se narodily bez známky patologie. Dedičnost se vyskytuje v autozomálně recesivním typu vývoje, tj. V přenosu onemocnění, je nezbytné, aby byly mutovány oba geny.

Obrázek schematicky znázorňuje symptomů dítěte s onemocněním Niemann-Pickovy:

Nemoc je způsobena deficitem enzymu sfingomielazy, která vede k narušení celého procesu trávení lipidů.Nedílné lipidy se hromadí v monocytech a fagocytech, což způsobuje jejich nárůst z přípustné normy několikrát.

V diagnostice všech orgánů dítěte odhalily abnormální růst jater, nadledvinek, slezina, změnil jejich normální barvu na žlutou. V plicních tkáních se zaznamenává skvrna.

Je přijatelné klasifikovat chorobu Niemann-Pick na typech A, B, C, liší se vývojovým časem, příznaky a průběhem, prognózou pro pozdější život.

  • Niemann Pickovy choroby typ A - nejčastější formou onemocnění charakterizované prvním ročníku dětského života, nepříznivá prognóza - nemocné děti, u všech možností moderní medicíny málokdy žijí až 2 roky. Děti se změněnými geny se rodí s obvyklou hmotou, v prvních týdnech nemají žádné zřejmé problémy v těle.
  • typu B se rozvíjí po dvou letech, nezjistí se účinek na proces onemocnění struktur nervového systému. Naopak u některých dětí jsou intelektuální schopnosti a schopnosti mnohem vyšší než průměr.

    Je považována za nejpříznivější formu genetického onemocnění, protože s účinným a správně vyvinutým principem léčby vedou pacienti normální životní styl.

  • Typ C - mladistvý tvar se vyvíjí na dva roky, hlavní rozdíl je doplněním změn v strukturách a odděleních centrálního nervového systému. Smrtelný výsledek u většiny pacientů nastává v dospívání.
Děti s identifikovanou nemocí Niemann-Pick vyskytující se u typů A a B zřídka zaznamenávají příznaky po 18 měsících. U typu C, který se vyvíjí s patologickými procesy v centrálním nervovém systému, se mohou objevit známky demence.

Důvody Pickova choroba

jednoznačný důvod vede k vývoji atrofie buněk a struktury předních a spánkových laloků, spolehlivě stanovena.

Mezi nejpravděpodobnější provokující faktory patří:

  • Hlavním rizikovým faktorem je dědičná závislost. Toto onemocnění se často objevuje mezi příbuznými, kteří mají krevní vztah.
  • Těžké poranění hlavy vedoucí ke smrti neuronů.
  • Intoxikace - chronická otravy se solemi těžkých kovů, chemických sloučenin, alkoholu. Pravděpodobnost smrti nervových buněk stoupá několikrát v těch případech, kdy toxiny působí na tělo po dlouhou dobu. K negativnímu účinku toxinů lze přičíst i anestezii, zvláště pokud byla použita několikrát.
  • Těžké duševní poruchy, které jsou přenášeny v jakémkoli věku.

Příznaky a znaky

zkoumat pacienty s vrcholy nemoc mají charakteristické příznaky, které jsou běžně v medicíně jsou rozděleny do dvou skupin - pacienti nutně problémy s písemných záznamů, řeči a obtíže v chování.

Zavření lidí a příbuzných pacienta v prvních fázích nástupu onemocnění poznamenat, že má výraznou a rychle se měnící osobnost.

charakteristické rysy těchto pacientů jsou:

  • atrofie v čelních oblastech výrazně zvýšeným nálady bez důvodu, nedbalosti ve vztahu k rodinné povinnosti a práce, nepozornosti, rozptýlení.Charakteristickým znakem je sexuální promiskuita.
  • Při časové lokalizaci atrofických procesů jsou pacienti naopak podezřívaví, dochází k deliriu defektnosti, zbytečnosti.

Všichni pacienti trpí řečí do jisté míry, stereotypní výrazy, mohou se objevit slova, význam řeči je zjednodušován na minimum, je porušena gramatická konstrukce vět. Pacienti také nerozumí řeči, která jim byla řešena, není dodržována osobní hygiena, jsou zaznamenány náhlé výbuchy vzrušení.

Uprostřed vývoje atrofie mozku je typická obezita, následovaná kachexií.V pozdních stádiích pacienta je třeba neustálého dohledu.
Pickova nemoc výrazně mění osobnost člověka.

skromná žena s bohatou slovní zásobu, řeči kultury, úhledné oblečení v několika měsících může proměnit tvora, který neměl se o sebe postarat, nemá takt a nemůže řádně a správně přiřadit slovo ve větě.

Rozdíly v špičkové nemoci z Alzheimerovy choroby

Špičkové onemocnění a Alzheimerova choroba mají jeden charakteristický rys - demence. Ale mezi těmito onemocněními existuje řada charakteristických symptomů, které pomáhají lékaři rozlišit tyto patologie.

  • věk. Vyzvednout nemoc se vyvíjí po 50 letech, přičemž Alzheimerova choroba je před pacienty 60.
  • Pickova nemoc v počátečních stádiích zřídka detekovány jsou náchylné k tuláctví, odolávání péči o ně.U Alzheimerovy choroby se tyto příznaky objevují mnohem později od nástupu patologie.
  • V počátečních stádiích Pickovy nemoci, pozornosti a orientace v terénu účet netrpí.U Alzheimerovy choroby je důležitým příznakem porucha paměti.
  • U pacientů s Pickovou chorobou je charakterizována disinhibition po své instinkty, u Alzheimerovy choroby nemění totožnost osoby v raných fázích.
  • Prvním znakem Pickovy nemoci je vyčerpání slovní zásoby, vznik stereotypních výrazů v řeči. Pacienti s Alzheimerovou chorobou se vyznačují pomalejším nástupem řečových problémů.
  • Předčasná ztráta dovedností v oblasti čtení a psaní je charakteristická pro pacienty s Alzheimerovou chorobou. Lidé s Pickovou chorobou jsou schopni psát a číst po dlouhou dobu.

Přizpůsobení různým lékům se nemůže rušit. Například syndrom abstinenčního beta-blokátoru má velmi vážné projevy a důsledky.

Informace o známkách a projevech mozkových aneurzmatů naleznete zde.

Pokud se vám líbí spát, pak budete mít zájem o čtení o idiopatické hypersomii http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /bessonnica/ gipersomnia.html.

Diagnóza

Diagnóza se provádí po vyšetření a pohovoru s pacientem, při provádění přístrojových vyšetření.Lékař musí mluvit s blízkými příbuznými pacienta a odhalit všechny fáze změny osobnosti.

Přiřazení následujících zkoušek:

  • Elektroencefalografie - detekce aktivity elektrických impulzů.Při Pickově nemoci jsou zaznamenány abnormality.
  • Tomografie - vyšetření hladiny na úrovni všech částí mozku.

Léčba

Nebyla vyvinuta žádná specifická a účinná léčba Pickovy nemoci. Farmaceutické léky jsou předepsány na základě příznaků a závažnosti onemocnění.

Existuje několik skupin léků předepsaných pro demenci.

  • Substituční léčba se provádí inhibitory MAO, antidepresivy.
  • Neuroprotektory stimulují činnost mozkových buněk, zlepšují probíhající metabolické procesy. To přispívá k zpomalení atrofických procesů.
  • Protizánětlivá terapie.
  • Léky určené k nápravě identifikovaných duševních poruch - sedativa, léky, které snižují agresivní projevy.
Pro pacienty je důležitá psychologická podpora od příbuzných. V pozdních fázích nemohou být ponechány sami, jsou nebezpečné pro společnost i pro samotného pacienta.

Předpověď

V případě zjištění Pickovy nemoci je prognóza života nepříznivá, veškerá léčba je zaměřena pouze na zlepšení blahobytu a zpoždění vzniklých atrofických změn.

Nemoci asi za pět let vedou k úplnému morálnímu úpadku jedince, dojde k marasmu a člověk se ztratí nejen pro společnost, ale i pro sebe.

Telecast Live Healthily! Pickova nemoc. Jak se nestratit sami sebe:

  • Podíl