malignity sympatického nervového systému podílu ganglioneyroblastom více než 40% případů, což je udržuje na druhé pozici v této skupině nádorů.Nejčastěji ganglioneyroblastomy vliv na děti, jejichž věk je položen ve věkové rozpětí čtyř až deseti let.
konverzace zaslouží zvláštní kombinace ganglioneyroblastoma jehož struktura( ganglioneuroma struktura téměř identické) obsahuje části, které sestávají z embryonálních nervových buněk( neuroblast).
nádory tohoto typu u dětí středního školního věku, stejně jako mladí lidé, ne starší než dvacet let.
Co ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy tzv neurogenní zhoubný novotvar složený z Neuroblasty a gangliových buněk jsou charakterizovány různými úrovněmi diferenciace. Externě
je zhoubný nádor, který nemá sestavu kapsle se podobá šedý nebo šedo-růžovou barvu s odumřelé ohnisek a více krvácení.
Příčiny a symptomy těchto onemocnění
odborníků v oblasti neurologie stále nemají přesné údaje o důvodech dává impuls k ganglioneyroblastomy.
Víme jen, že se jedná o důsledek malignit ganglioneuroma.
Ganglioneyroblastome přiřazen střední pozici mezi těmito benigních nádorů a maligních a vysoce agresivní neuroblastomu.
Klinické příznaky ganglioneyroblastomy definovaný lokalizace tumoru:
- Ganglioneyroblastoma nachází v retroperitoneální prostoru se projevuje prostřednictvím společného komplexu symptomů: pacient je prudký pokles tělesné hmotnosti, přetrvávající anorexie( úplná ztráta chuti k jídlu), horečka doprovázena trvalé zvýšení teploty nahodnoty větší než 38 stupňů a snížený počet červených krvinek a hemoglobinu v krvi. Dalším charakteristickým projevem zhoubného nádorového procesu je přítomnost periorbitální edém. Vzhledem k porušení odtoku lymfy, to je nejvíce často lokalizované mezi očima, provokovat vznik tzv skóre symptomů - modřiny pod očima. Přebytek krve fyziologicky aktivní látky - noradrenalin, adrenalin a dopaminu - má za následek vývoj tachykardie( palpitace), arteriální hypertenze a zvýšené pocení( pocení).Pacienti často pozorováno zrudnutí kůže, což vede k zarudnutí obličeje, stejně jako chronický průjem. Pro
- ganglioneyroblastomy mediastinu vyznačuje zhoršenou funkcí dýchání: pacienti trápí dušnost, kašel, recidivující záchvaty dušení( udušení).Jejich dýchání( lékaři nazývají stenotická nebo stridor) se stává velmi hlučná: sykavý plná sípání.Komplex z výše uvedených příznaků obvykle dochází, a to buď proto, že mechanismy reflexní reakce, a to buď vzhledem k neuropatické paréza hrtanu, vyvíjí v důsledku komprese nervu vagus a jeho větví rostoucí nádorové tkáně.Symptomatologie onemocnění respiračních funkcí se objeví náhle a vyvíjí velmi rychle - během několika dnů.Novotvary, jako pravidlo, vyznačující se tím, malé velikosti, nemá vliv na plíce a vede k posunu mediastina tkání.V případě, že nádor stlačuje strukturu hrudní sympatických ganglií, klinický obraz je doplněno o porušení funkce pocení( dyshydrosis), nástupem anizokorií( žáků různých velikostí) a Horner syndrom, projevující se komplex příznaků: enophthalmos( posun oční bulvy na oběžnou dráhu), ptóza( horní ptóza víčka) a mióza( kontrakce zornice).
- Ganglioneyroblastoma lokalizované v mozkové tkáni se projevuje symptomy charakteristické intracerebrální nádoru. fokální příznaky jsou redukovány na porušení přesně v těch funkcí, pro kontrolu, jehož postižená část mozku osobou. Zároveň může dojít paměť, pozornost, sluch, zrak, čich, senzorické a motorické funkce těla. Závažnost těchto displejů může být odlišné.
Ganglioneyroblastomy mají vysokou schopnost tvořit metastázy. Metastatické mozek ganglioneyroblastomy omezena na centrální nervový systém, tj, rakovinné buňky mohou zasáhnout jen do míchy a mozku.
Ganglioneyroblastomy retroperitoneální a mediastinální metastazovat do kostní tkáně, jater( a vnitřních orgánů) a lymfatických uzlin. Klinický průběh
ganglioneyroblastomy ojedinělých následujících kroků:
- ZN I. etapa je omezena na postiženého orgánu.
- nádor etapa II opustí tělo, která se stala ohniskem primární léze, ale nemá čas se šířit do lymfatických uzlin.
- Ganglioneyroblastoma III stadium, lámání středové čáry, v neoplastické způsobu zahrnuje lymfatických uzlin na obou stranách páteře.
- IV stádiem nádoru vede k významnému poškození těle v důsledku výskytu metastazujícího ložisek v kostní tkáni a vnitřních orgánů.
nádor Diagnóza Diagnóza
- ganglioneyroblastomy začíná laboratorních studiích krve a moči. Nádor indikuje vysoké hladiny prostaglandinů a katecholaminů( noradrenalin, dopamin), a produkty, které jsou výsledkem jejich rozkladu ve vzorcích rukama. Panoramatický radiografie
- v tomto případě není informativní metoda, protože údaje získané z této studie může být pouze nepřímý důkaz přítomnosti nádoru u pacienta. Rentgenové snímky na ganglioneyroblastome Retroperitoneum indikuje pouze přítomnost paravertebrální kalcifikace a protahovací střevní smyček. Nádor je lokalizována do mediastina na rentgenovém snímku hrudníku se projeví ve formě husté zaoblenými stíny.
Pro vizualizaci nádor, aplikovat moderní metody diagnostiky, které mají být provedeny na velmi složité a drahé zdravotnické techniky:
- Multispirální CT vnitřních orgánů( v průběhu této výzkumné tomograph tabulce pohybuje kontinuálně, a jeho trubice se otáčí po celou dobu);
- ultrazvukové vyšetření břišní dutiny;
- pnevmomediastinografiyu - metodika rentgenového vyšetření mediastina zajišťující zavádění kyslíku nebo oxidu dusného v mediastinální tkáně;
- vypočítaná tomografie orgánů lokalizovaných v hrudníku;
- pro podezření na nádor mozku provádí magnetické rezonanční zobrazování tohoto orgánu.
Chcete-li vyloučit přítomnost metastáz nebo potvrdit svou přítomnost, se uchýlili k:
- kosterní scintigrafií;
- ultrazvukové vyšetření jater;
- punkční biopsie lymfatických uzlin.
nejspolehlivější, takže není pochyb o tom ganglioneyroblastomy způsob detekce laboratorní studie tkáně odebraných od pacienta při biopsii.
Při provádění stereotaktické biopsie řez kůže a měkkých tkání hlavy a lebeční kosti pracovat malý otvor, pro zavedení speciální jehlou. Přiveďte ji na přesně definované místo a vezměte si vzorek mozkové tkáně.Po odstranění jehly je rána šitá.Vzorek vzorku
je podroben důkladnému histologickému vyšetření.
Potvrzení, že v mozku je pacient přesně ganglioneyroblastoma je přítomnost malých nezralých neurocytes, které mají různý stupeň diferenciace, velké mnohojaderné neurocytes( jejich cytoplazma obsahuje vakuoly), malé cysty a nekrotické oblasti.
Ganglioneyroblastomu nutné rozlišovat malignit z malého buněčnou strukturou, například z metastatických nádorů, lymfomů a glioblastomů.
ganglioneyroblastomy
léčba pro ošetření aplikuje ganglioneyroblastomy komplexní terapie poskytuje chirurgický zákrok, radioterapii a užívání drog.
Hlavní hodnota je věnována chirurgické léčbě:
- Operace k odstranění gangliononblastomu mozku provádí neurochirurg. Postup chirurgického zákroku v tomto případě plně odpovídá zásadám používaným v průběhu operací na mozku.
- ganglioneyroblastom Chirurgické odstranění lokalizované retroperitoneální a mediastinální provádí hrudní chirurga. V případě, že nádor není dost času, aby růst do tkáně obklopující struktury prováděné operace jeho radikální odstranění, sestávající z excizi maligního nádoru. V tomto případě se resekce sousedních tkání nevykonává.V případě, že neoplastické proces již rozšířil do okolních tkání, který se používá taktiku rozšířeného odstranění ganglioneyroblastomy poskytující resekci postižených lymfatických uzlin a tuku. Pokud z jakéhokoliv důvodu, úplné odstranění nádoru je možné snížit tlak vyvíjený na své rozlehlé tkáně přilehlé anatomické struktury pracovat paliativní operace spočívající v částečném resekční ganglioneyroblastomy.
Pro zlepšení výsledků chirurgické léčby použité chemoterapie:
- při hledání účinnějších terapeutických režimů se používá nejprve monochemotherapy spočívající v přijímání cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin a ještě řadu léků, které potlačují aktivitu nádorových buněk.
- Novější praxe prokázala účinnost takových cytotoxických látek, jako je ifosfamid a karboplatina.
- dnes( v nejtěžších případech), chemoterapie, provádí s vysokými dávkami cytotoxických léčiv, předchází transplantací kostní dřeně.
zasedání radiační terapie je někdy používán k léčbě dospívajících a mladých věk pacientů, ačkoli progresivní vývoj protinádorové léčby drogové téměř přivedl vniveč hodnotu.
Nízká poptávka po radioterapii je rovněž vysvětlit tím, že ganglioneyroblastomy nejčastěji rozvíjet v těle malých dětí, expozice, která může vést k velmi nebezpečnému vzdáleného radiačního poškození.
vypracování strategie léčby pro každý jednotlivý případ, ošetřujícím týmem odborníků( skládající se z lékaře, radiologa a chemotherapist) musí brát v úvahu dva velmi důležité faktory:
- prognostické faktory zjištěné u mladých pacientů v době diagnózy;
- reakci maligního novotvaru na léčbu.
Předpověď
- Průměrná doba přežití pacientů s ganglioneuroblastomem v průměru nepřesahuje 70%.
- Nejpříznivější prognózou jsou nádory lokalizované v oblasti zadního mediastinu. Přežití těchto pacientů je na úrovni 80%.
- Přežití v ganglioneuroblastomu umístěném v retroperitoneálním prostoru není větší než 60%.
- V případě včasné detekce nádoru a také po jeho radikálním odstranění je dvouleté přežití pacientů nejméně 95%.
- Ganglioneyroblastoma běžné, a dal metastázy nechává šanci na dvouleté přežití pouze u poloviny pacientů.