patří do třídy kožních onemocnění ihtiozimorfnaya erytrodermie znamená onemocnění, které postihuje horní vrstvy pokožky s tvorbou místě zánětu, které jsou upraveny v mnoha malých bublinek a sušené vločky. Jedná se o vrozenou formu ichtyózy, která má bulózní formu a je obtížné léčit. K dnešnímu dni neexistují přesné údaje o prevalenci této nemoci.
Funkce
onemocnění projevuje stejně u mužů i žen, ihitoziformnaya erytrodermie ovlivňuje horní vrstvy pokožky kožního krytu, který se projevuje ve formě přímého peeling, vzhled jemných suchých šupin a puchýřům. Přenáší se jako dědičný faktor, choroba začíná jako výsledek mutace genů.Důležitou roli podle nejnovějších studií o zvažované nemoci je zvýšení hladiny n-alkanů.Mutace se vyskytuje v genu, který kóduje tvorbu epidermální trans-glutaminázy.
nejčastěji postiženy oblasti, jako je podpaží, oblasti velkých kloubů, ingvinální záhyby - v těchto místech léze vyjádřili soustředný tvar. Zánětlivé procesy jsou doprovázeny horní vrstvy epidermis s hyperkeratóza, kdy to může být sledován v různé závažnosti akantóza. Tam může být také přetížení roh džemy, a to zejména u ústí vlasového folikulu, který brání růstu a výživu vlasů.Dochází k poškození vlasů pacienta.
ichthyosiform erytrodermie bullosa( foto)
Klasifikace ichthyosiform erytrodermie
V současné době existuje mnoho různých forem erytrodermií, kteří mají podobné příznaky a projevy. K objasnění diagnózy by mělo dojít k řadě dalších laboratorních studií, které zajistí optimální režim léčby.
klasifikovány v závislosti na závažnosti onemocnění své dráhy:
- středně těžká , na které má vliv pouze na některé oblasti( oblast hlavně axilární a inguinální záhyby);
- je závažný stupeň poškození , který je charakteristický významnými oblastmi poškození kůže.
také řada syndromů, mezi které patří ichthyosiform erytrodermie:
- Netherton syndrom;Syndrom
- Conradi-Hyunermann;Syndrom
- Sjogren-Larsson;
- syndrom akumulace neutrálních tuků;
- Tau syndrom.
způsobuje
Podle některých dermatology, tato porucha může být způsobeno nejen dědičné genové mutace, ale také v případě porušení tonofilaments syntézy, neschopnost vyjmutí z epiteliálních buněk lamelových granulí. Dědičnost této choroby nastává v autosomálně dominantním typu. Symptomy
Projevy ichthyosiform erytrodermie velmi charakteristický pro celou škálu forem ichtyóz, která má vliv na horní vrstvu epidermis a příznaky, jako jsou:
- suchá kůže, pocit těsnost;
- na povrchu pokožky postupně vytváří velké množství suchých vah, které mohou mít světle šedý až tmavě hnědý odstín;
- kožní léze v místech stává světlé barvy na vlasy na něm je stále menší, vzhledem k neustálé zapojování ústa vlasových folikulů granule odumřelé kůže;
- obyčejná forma nemoci - vrozená forma onemocnění, ve kterém je dítě již narozené na poškozenou pokožku. Nejčastěji v tomto případě postižené oblasti obličeje, kufru;Na těle lineárně umístěné výbuchy verruxu. Rovněž lze pozorovat plantarní a palmarovou keratózu. Vzhledem k tomu, že
n-alkany jsou odpovědné za tuhnutí na mezibuněčné látky, poruchy v jejich vývoji a hromadění se zvyšuje křehkost, nadměrné tvrdosti povrchu( vrstva) vrstvy epidermis. Diagnostika
- pro prvotní diagnózy zkušený dermatolog posoudí pacienta dostatečně vzhledu;Nicméně z důvodu značného množství ichtyózy druhu by měla analyzovat takové parametry jako přítomnost krevních cév v dermis, stupeň atrofické vlasových folikulů a mazových potrubí, ať už perifolikulární a perivaskulárních zánětlivých infiltrátů v povrchové vrstvy kůže. Tyto údaje jsou charakteristické právě pro jejich iytyosiformní erytrodermii.
- Také jsou používány diagnostické metody, jako jsou přednatální metody. Pokud existují shluky tonofilaments a žádné komplexy tonofibrils možné diagnostikovat onemocnění: kůže u zdravých jedinců jsou chybí v granulární vrstvě buněk. Analýza plodové vody také umožňují diagnózu během těhotenství: přítomnost v něm epiteliálních buněk pyknotická jader a které obsahují tonofilaments jednotky, rovněž naznačují vysokou pravděpodobnost ichthyosiform erytrodermií v plodu.
Léčba úplného vyléčení onemocnění v pochybnost je dnes nemožné. však komplexní přístup k léčbě umožňuje krátkou dobu do značné míry chytit společný stav kůže, eliminovat účinnou tvorbu suché váhy na svém povrchu.
terapeutický způsob pro zlepšení dermatologa kůže může být přiřazena podávání léčiv s vysokým obsahem vitamínu A, což má pozitivní vliv na celkový stav pokožky obnovuje pružnost pokožky a pevnost. Terapie
Vitamin výrazně pomáhá zlepšovat imunitní systém, což je také důležité při vývoji ichthyosiform erytrodermií.Vitamíny skupiny by měla být předepsána dermatolog, v jejich složení, musí být vitamin A.
medikamentózní způsob
Použití reitnoidov snižuje proces odmítnutí kožních buněk, které zastaví peeling a hydratační složky, a to zejména po hygienické postupy pomůže obnovit měkkost a pružnost.
Dalšími farmakologických látek v léčbě tohoto onemocnění v otázce zvláštní pozornost je věnována acitretinu, která je konzumována v množství 10 až 35 mg / den. Trvání léčby je 4 týdny, pak přestávka musí dodržovat, pak léčba se opakuje. Tím, keratolytická činidla, pomáhá obnovit stav kůže a snížit příznaky onemocnění, by měl obsahovat následující:
- močovina mast je 2-11%, aplikovány lokálně;Hepatoprotektory
- v kombinaci s fortifikačními činidly;
- Kyselina mléčná mast( 3-6%), jsou také použity topicky pro zlepšení vzhledu.
Vyhodnocení účinnosti léčby se na základě analýzy kůže, redukce klinických příznaků onemocnění.
erytrodermie-Brock Wilson( foto)
Prevention
- nemoc Protože tento druh kožních onemocnění se dědí, páry, které plánují těhotenství, pokud oni sami nebo jejich bezprostřední rodinné anamnéze erytrodermie odlišné povahy by měly být podrobeny obecný průzkum a konzultace dermatologa.
- také k udržení zlepšil po ošetření státy by měly pravidelně hygienické postupy využívající měkké exfoliating přípravky, speciální suchou kůži gely a masti na bázi močoviny.
počasí
Když se dítě narodí s vrozenou erytrodermií musí okamžitě uplatnit na léčbu retinoidy, který umožňuje, aby si zachránil život. Při identifikaci onemocnění v dospělosti ke zlepšení kvality života by měla být provedena všechna doporučení dermatologa a mít předepsanou léčbu.