retinoblastom( z latinského slova „sítnice“ - „sítnice“) se nazývá maligní nádor sítnice, která se vyskytuje u malých dětí z embryonální tkáně.Nejvyšší výskyt je pozorován u dětí, které dosáhly věku dvou let. Ve věku pěti let neexistují případy retinoblastomu, které zpravidla nezůstanou.
Tato nemoc je stejně postižena dětmi obou pohlaví.U dospělých pacientů je výskyt vývoje retinoblastů extrémně vzácný.Stejně vzácné je i narození zdravých potomků u rodičů, kteří utrpěli tuto nemoc v dětství.
Typy a stavy retinoblastomu oka
retinoblastom je rozdělen do dvou typů:
- Hereditary( vrozená);
- Sporadické( dědičné).
V dědičné formě retinoblastomu ovlivňuje mutace všechny buňky těla, zejména tkáně obou očí.To je důvod, proč vrozený retinoblastom nejčastěji postihuje pouze dvě oční bulvy a vyznačuje se extrémně rychlým multifokálním růstem kvůli přítomnosti několika zánětlivých ložisek.
Dědičný retinoblastom se zpravidla rozvíjí u dětí s více vývojovými vadami( rozštěp patra, srdeční vady, kortikální hyperostóza).Takové děti mají předispozici k vzniku nádorových nádorů( například jako je osteogenní sarkom).
U sporadického( náhodně se vyskytujícího) retinoblastomu způsobeného mutací v jednom z genů je postižena pouze jedna oční bulvár. To je odhaleno mnohem později, ale léčí se lépe.
Na snímku levou retinoblastom očí v dětské
analyzujících šíření nádorové tkáni, odborníci rozlišují dvě fáze:
- nitroočních( endofyty). V této fázi se rakovinový nádor rozšiřuje a zachycuje celý oční buldok. Růst nádorů vede ke zvýšení nitroočního tlaku, oddělení sítnice, vzniku glaukomu a nevyhnutelnému vývoji úplné slepoty. To vše je doprovázeno bolestivými bolestmi, nevolností, periodickým výskytem zvracení a někdy i tvorbou přetrvávající anorexie.
- Extrakt( exophytický). Následující stupeň je charakterizován uvolněním rakovinového nádoru za oční kouli zachycením sklery a cévní membrány. Pomocí optického nervu se rakovinné buňky dostávají do lebky a rozšiřují se centrálním nervovým systémem a metastazují na regionální lymfatické uzliny.Často jsou případy, kdy v jednom oku se objevují nádory obou stupňů růstu.
důvody
- Více než 60% z retinoblastomu jsou vrozené a geneticky způsobil, protože téměř polovina dětí trpících ní se narodil z rodičů, kteří mají dítě, měl stejnou nemoc. Většina vrozených retinoblastomů je zjištěna po třiceti měsících po narození dítěte.
- Sporadický retinoblastom není tak běžný.Důvody jejich výskytu jsou stále neznámé.Rizikové faktory pro jejich výskytu je považována za pokročilý věk rodičovský pár, dopad nepříznivých faktorů životního prostředí, zapojení rodičů v hutním průmyslu, nezdravé diety, vyvolání mutace v chromozomech zárodečných buněk a sítnice pigmentu. Nádory tohoto druhu se vyvíjejí u starších dětí, ale u dospělých je extrémně vzácné.
Symptomy
Klinický průběh retinoblastomu má řadu po sobě jdoucích fází:
- První, nazvaná fáze odpočinku, se vyznačuje absencí subjektivních symptomů.Nejzřejmější projevem retinoblastomu je leykokoriya( hovorově označena jako příznak „kočičí oko“) - bílá žák efekt vyplývající z dostatečně velkého radiografického nádoru přes žáka. V této fázi pacient ztrácí nejprve centrální, pak stereoskopické( binokulární) vidění a často se stává strabismus. Tento jasný znak retinoblastomu, dobře viditelný pro ostatní, se často objevuje poté, co malý pacient ztratil zrak.
- Během fáze glaukomu u oční bulvy je řada zánětu( světloplachost, zarudnutí, slzení), ukončení vývoje iridocyklitida - velmi bolestivé léze řasnatého tělesa v oku a duhovky. Porušení odtoku nitrooční tekutiny vede ke zvýšení nitroočního tlaku a intenzivní bolest( až do tohoto bodu nezpůsobí nitrooční nádory trpí mladých pacientů).Vývoj sekundárního glaukomu znamená, že retinoblastom projde do dalšího stupně.
- Specialisté nazývají stupeň klíčivosti. V této fázi nádoru vyvolává exophthalmos formační( oči vyboulení účinek), šíření měkkých tkání a oční dráhu, k porušení jeho stěny, roste ve vedlejších nosních dutin a subarachnoidálním prostoru.
- konečná fáze retinoblastom metastazuje do dalších orgánů a tkání: lymfatických uzlin, trubkové kostí, mozku a kostní dřeně, jater, kostí lebky. Způsoby šíření nádoru jsou optický nerv, měkká medulla, lymfatické uzliny a krev. Na jevišti metastáz je prudké zhoršení celkového stavu malého pacienta: poznamenal velkou slabost, opilost, prohlásil mozkové příznaky( nevolnost, zvracení a bolesti hlavy).Diagnostika pacientů malé
často zkoumány pod metody anestézie:
- počítačová tomografie( CT);
- ultrazvukové vyšetření( ultrazvuk) břišní dutiny;Zobrazení magnetické rezonance
- ( MRI);Radiografie
- plic( k vyloučení nebo potvrzení přítomnosti metastáz);
- laboratorní vyšetření krve a moči( k posouzení výkonu vnitřních orgánů);
- , pokud je to nutné, provádí poranění páteře a zkoumá červenou kostní dřeň( pomocí jemné aspirační biopsie jehly).To je nezbytné k odhalení nebo vyloučení poškození mozkové tkáně.
léčebné metody v léčbě retinoblastomu je dána přednost konzervativní léčby, ne dávat komplikace a umožňuje uložit orgán vize a schopnosti vidět.
Nicméně možnost takové léčby zůstává pouze v časných stádiích onemocnění, kdy je nádor malý.Kryoterapie kryoterapie
( kryochirurgie) poskytuje dobré výsledky při léčení malého nádoru, která vznikla v přední části sítnice. Postup spočívá v zmrazení nádorové tkáně pomocí speciální sondy aplikované na vnější povrch bělidla.
Fotokoagulace
Tato technika je velmi účinná při vystavení malým nádorům, které se objevují v zadní části sítnice.
Provozní
- Dosáhla-li nádor velkou velikost, vedla k vývoji glaukomu a neodvolatelně ztráta zraku, jediná cesta ven je provozování enukleace( odstranění) oční bulvy. Dalším stupněm léčby je glasoprotetika.
- na šíření retinoblastomu uvnitř lebky provést exenterací dráhy: odstranění periostu, a celý obsah očnice.
Radioterapie
Radiační terapie kombinovaná s chirurgickými a orgánovými metodami poskytuje dobré výsledky. Aplikace radioaktivních látek může být prováděna jak vzdáleným( externím), tak kontaktním zářením.
Chemoterapie
Léčba protinádorovými léky je předepsána v následujících případech:
- před fotocoagulačními a radioterapeutickými postupy ke snížení velikosti nádorů;
- po operaci odstranění oční bulvy, aby nakonec zničil zbytkové rakovinné buňky;
- pro systémovou terapii pozdních stadií retinoblastu s již vyjádřenými metastázami;
Místní vliv na nitrooční metody používají retinoblastom chemoterapie( zahrnujících podávání léčiv v tkáni obklopující oko) a intraarteriální chemoterapii( léčiva zaveden do tepny, přes který vstupuje krev oční bulvy).
Prognóza a prevence
- Správná diagnóza a včasné odhalení nádoru obvykle končí kontinuálním vyléčením dítěte. Ušetřete mu vizuální orgány a plné vidění pomůže fotocoagulaci, radiační terapii a cryodestruction.
- Enucleace oční bulvy dává dobré přežití.
- Prognóza dát: bilaterální retinoblastom, jeho klíčení ve zrakovém nervu a invazi bělma.
Prevence retinoblastomu vyžaduje:
- ochranného léčení rodin s historií, zatíženy případů dědičné retinoblastom, ve službách zdravotnické genetického poradenství.
- Pravidelné( nejméně čtyři až šestkrát ročně) vyšetření dětí z těchto rodin odborným oftalmologem. S tímto předběžné opatrnosti retinoblastom mohou být detekovány v nejranějších fázích výskytu, což vám umožní zvolit taktiku bezpečné a šetrné zacházení, a také přispívá k celkovému oživení a zachování plného pohledu.
Oční protézy
Pokud byla oční koule odstraněna během operace, děti jsou naučeny nosit protézu. Jeho trvalá přítomnost je nezbytná, aby se zabránilo deformaci obličeje v procesu růstu dítěte( kosti obklopující prázdnou oční objímku zaostávají za růstem).Navíc nepřítomnost protézy povede k obalení řas uvnitř prázdného očního obalu a následnému podráždění sliznic.
Metody stanovení a extrakce oční protézy je velmi jednoduchá:
- tažení horního víčka prsty levé ruky, sestra má protetický pravou ruku a vloží jeho horního okraje k horní záhyb. Poté tažením dolního víčka vloží spodní část protézy.
- vyjmutí protézy, je nutné nejprve vytáhnout spodní víčko s levou rukou a přinesl pod jeho spodním okrajem holí, jemně zatlačte na produkt.
Prostétika má současně tři účely:
- funkční;
- kosmetická;
- psychologické.
Moderní technologie a materiály umožňují vytvářet protézy prakticky neoddělitelné od skutečných očí.Modely moderních orbitálních protéz( díky spojení se svaly oka) velmi obratně napodobují fyziologické pohyby oční bulvy.
podobnosti s dobrým okem byl ještě výraznější, na povrch protézy je umístěn objektiv je přesně stejný tvar, velikost a barvu zdravé duhovky. Díky tomuto produktu se dítě nebude cítit jako mrzák.
video retinoblastomu: