Myelom má mnoho synonymních názvů.V odborných projevech může být označen jako generalizovaný plasmacytom, retikuloplasmocytóza, Rustitzky-Kahlerova choroba nebo myelomatóza. Nejčastěji používanými z nich jsou termíny myelom a myelom.
Co je myelom?
Jako forma hemoblastózy je myelom maligní nádor charakterizovaný akcelerovaným růstem plazmocytů - buněk, které produkují paraprotein( patologický protein).
Mutace, která postihuje tyto buňky, vede k tomu, že jejich počet v tkáních kostní dřeně a v krvi stále roste. Proto množství rostlin syntetizovaných paraproteinem roste.
Obrázek ukazuje nátěr kostní dřeně s mnohočetným myelomem a bez
. Hlavním kritériem malignity myelomu je počet transformovaných plazmocytů mnohokrát vyšší než normální.
- Myelom se vyvine, když jsou narušeny procesy správného vývoje a transformace B-lymfocytů do buněk imunitního systému - plazmocyty. Zároveň je nutně narušena syntéza imunoglobulinů, které produkují( protilátky, které pomáhají zničit patogenní viry a bakterie).
- Myelom je maligní nádor tvořený neustálým množením monoklonálních plazmocytů, které nejen nehrozí, ale nekontrolovatelně rozdělují a syntetizují paraproteiny. Penetrující( infiltrující) do tkání a vnitřních orgánů, paraproteiny interferují s jejich normálním fungováním.
- Myelom se vyvíjí hlavně u dospělých( přes čtyřicet) a starších pacientů.U mladých lidí není toto onemocnění typické.Čím starší je pacient, tím větší je riziko vzniku myelomu a infikuje muže častěji než ženy.
- Růst myelomu je extrémně pomalý.Moment vytvoření prvních plazmocytů v tkáních kostní dřeně a začátek vzniku nádorových ložisek se mohou rozdělit na dvě nebo dokonce tři desetiletí.Ale poté, co jsou známy klinické projevy myelomu, začne dramaticky pokračovat. Již dva roky poté drtivá většina pacientů umírá z mnoha komplikací, které se vyvinuly v těch orgánech a systémech, které byly postiženy paraproteiny.
Klasifikace
Základem pro klasifikaci myelomu jsou klinické a anatomické rysy přítomnosti plasmocytů v tkáních kostní dřeně, stejně jako specificita jejich buněčného složení.Na tom, kolik orgánů nebo kostí jsou postiženy nádorem, závisí rozdělení myelomů na osamělý a násobný.
- Samostatný myelom je charakterizován přítomností pouze jednoho nádorového místa lokalizovaného v lymfatické uzlině nebo v kostní dřeni kostní dřeně.
- Vícečetný myelom vždy postihuje několik kostí obsahujících kostní dřeň.Myelom nejčastěji trpí kostní dřeň tkáně obratlů, lopatky, křídel ilea, žebra, kosti lebky. V centrální části tubulárních kostí horních a dolních končetin se často tvoří maligní nádory. Stejně zranitelné jsou slezina a lymfatické uzliny.
V závislosti na umístění plasmocytů v kostní dřeni myelomu existují:
- difuzní-fokální;
- difuzní;
- je vícefokální.
Buněčné složení myelomů umožňuje jejich rozdělení na: plazmocyty
- ;
- plazmobrasická;
- polymorfní buňka;Malá buňka
- .
Příčiny
Stejně jako u většiny onkologických onemocnění nejsou skutečné příčiny myelomu stále zjištěny. Byla také málo studována povaha a rozsah dopadu patogenních faktorů na transformaci poškozených buněk.
Lékaři naznačují, že hlavní příčiny onemocnění myelomu lze považovat za:
- Geneticky určená predispozice. Tato nemoc často postihuje velmi blízké příbuzné( často trpí stejnými dvojčaty).Všechny pokusy identifikovat onkogeny, vyvolávající vývoj nemoci, dosud nebyly úspěšné.
- Prodloužený účinek chemických mutagenů ( v důsledku inhalace výparů rtuti a domácích insekticidů, azbestu a látek na bázi benzenu).
- Dopad všech typů ionizujícího záření ( protony a neutrony, ultrafialové, rentgenové záření a záření gama).Mezi obyvatelstvem Japonska, který přežil tragédii Hirošimy a Nagasaki, je myelom extrémně častý.
- Přítomnost chronických zánětů, které vyžadují dlouhodobou imunitní odpověď z těla pacienta.
Stupně
Rozsah léze a závažnost průtoku nám umožňují rozlišit tři stadia myelomu. V první fázi se proces nádoru hodí do následujících parametrů:
- Krev obsahuje dostatečné množství vápníku.
- Hladina koncentrace hemoglobinu přesahuje 100 g / l.
- V krvi je ještě několik paraproteinů.
- Protein Bens-Jones v moči je přítomen ve velmi malé koncentraci( ne více než 4 g denně).
- Celková hmotnost myelomu nepřesahuje 600 g na metr čtvereční.
- V kostech nejsou žádné známky osteoporózy.
- Nádor je umístěn pouze v jedné kosti.
Třetí fáze myelomu je charakterizována následujícími parametry:
- Obsah hemoglobinu v krvi je nižší než 85 g / l.
- Obsah vápníku ve 100 ml krve přesahuje 12 mg.
- Nádory zachycují najednou tři kosti( nebo více).
- Obsah paraproteinů je velmi vysoký v krvi.
- Velmi vysoká( přes 112 g denně) je koncentrace proteinu Bence-Jones.
- Celková hmotnost rakovinných tkání je více než 1,2 kg.
- Rádiografie ukazuje přítomnost osteoporózy v postižených kostech.
Druhý stupeň myelomu, jehož indexy jsou vyšší než první, ale nedosahují třetí, doktor stanoví metodou vyloučení.
Poškození orgánů a symptomatologie
Myelom postihuje především imunitní systém, tkáně ledvin a kostí.
S nárůstem počtu rakovinných buněk se myelom projevuje následovně:
- Bolest v kostech. Rakovinné buňky vedou k tvorbě dutin v kostních tkáních.
- Bolesti v srdečním svalu, šlach a kloubech způsobené ukládáním paraproteinů v nich.
- Patologické zlomeniny obratlů, stehen a žeber. Kvůli velkému počtu dutin jsou kosti tak křehké, že nevydržují ani malé zatížení.
- Snížením imunity .Omezená onemocněním produkuje kostní dřeň tak malé množství leukocytů, že tělo pacienta není schopno chránit před účinky patogenní mikroflóry. Výsledkem je, že pacient trpí nekonečnými bakteriálními infekcemi - otitis, bronchitida a angina pectoris. Hyperkalcémie
- . Zničení kostní tkáně vede k průniku vápníku do krve. V tomto případě se u pacienta objeví zácpa, nevolnost, bolest břicha, slabost, emoční poruchy a inhibice.
- myelomová nefropatie - porušení správného fungování ledvin. Přebytek vápníku způsobuje tvorbu kamenů v ledvinových kanálech.
- Anémie. Poškozená kostní dřeň produkuje méně a méně červených krvinek. Výsledkem je také snížení množství hemoglobinu odpovědného za dodávání kyslíku do buněk. Kyslíkové hladování buněk se projevuje silnou slabostí, sníženou pozorností.Při nejmenším zatížení začíná pacient trpět palpitacemi, bolestmi hlavy a dušností.
- Při poruchách srážení krve. U některých pacientů vzrůstá viskozita plazmy, v důsledku čehož spontánně přilepené červené krvinky mohou trombi vytvářet. U ostatních pacientů, u nichž v krvi došlo k prudkému poklesu počtu trombocytů, trpí časté krvácení z nosu a dásní.Při poškození kapilár dochází u těchto pacientů k podkožnímu krvácení, které se projevuje tvorbou velkého počtu modřin a modřin.
Laboratorní diagnostika
Diagnóza myelomu začíná předběžným lékařským vyšetřením. Při shromažďování anamnézy se odborník podrobně zeptá pacienta ohledně stávajících stížností a rysů klinického obrazu, aniž by zapomenul specifikovat dobu svého vzhledu.
Následující povinné palpace bolestivých oblastí těla následuje s řadou vysvětlujících otázek o tom, zda nastane bolestivost a zda je její návrat přítomen v jiných částech těla.
Po shromáždění anamnézy a při závěrečném závěru o možnosti myelomu specialisté přidělí pacientovi řadu takových diagnostických studií: rentgenové vyšetření
- na hrudi a skeletu.
Fotka zobrazuje rtg ruční kost, zobrazující myelom
- Magnetická rezonance a počítačová tomografie( spirála).
- Aspirace tkáně kostní dřeně, nezbytná pro vytvoření myelogramu.
- Laboratorní analýza moči( podle Zimnického a obecně).Analýza Zimnitského umožňuje sledovat každodenní dynamiku ztráty bílkovin v moči. Analýza moči pro bílkoviny bons-jons se provádí za účelem ověření správnosti diagnózy, protože moč zdravé osoby ji neobsahuje.
- Proteiny Ben-Jones mohou být rovněž detekovány během imunoelektroforézy.
Krevní test
- K posuzování celkového stavu krvetvorného systému se provádí obecná analýza 1 ml krve odebrané z žíly nebo z prstu. Přítomnost myelomu bude prokázána: zvýšením ESR, významným snížením hemoglobinu, erytrocytů, retikulocytů, krevních destiček, leukocytů a neutrofilů, avšak hladina monocytů se zvýší.Zvýšení celkového množství bílkovin je dosaženo díky obsahu paraproteinů.
- Pro hodnocení fungování jednotlivých systémů a orgánů provádějte biochemickou analýzu krve odebrané z žíly. Diagnóza myelomu je potvrzena souborem ukazatelů v krvi, mezi nimi: zvýšená hladina celkového proteinu, močoviny, kreatininu, kyseliny močové, vápníku se sníženým obsahem albuminu. Možnosti ošetření
- Přední metodou léčby myelomu je chemoterapie, která se snižuje na podávání vysokých dávek cytotoxických léků.
- Po účinné chemoterapii pacienti podstoupí transplantaci dárce nebo vlastní kmenové buňky.
- Pokud je účinnost chemoterapie nízká, používají se metody radioterapie. Vystavení radioaktivním zářením neléčí pacienta, ale nějakou dobu to může výrazně zmírnit podmínku, navíc zvyšuje délku jeho života.
- Z bolestivé bolesti v kostech se zbavíte léků proti bolesti.
- Infekční onemocnění jsou léčena vysokými dávkami antibiotik.
- Hemostatika( jako vicasol a etamzilát) pomůže vyrovnat se s krvácením.
- Z tumorů, které stlačují vnitřní orgány, se zbavte chirurgických prostředků.
transplantace krvetvorných buněk
Pokud chemoterapie byl úspěšný, je pacient transplantovány jeho vlastní kmenové buňky. U odběru kostní dřeně proveďte punkci. Oddělí se od nich kmenové buňky a znovu je zasejí do těla pacienta. S touto manipulací je možné dosáhnout stabilní remise, během níž se pacient cítí zdravý.
Dietní výživa
- Dieta pro myelom by měla být nízkoproteinová.Denní příjem bílkovin by neměl přesáhnout '60
- v extrémně malých množstvích by měli jíst fazole, čočka, hrách, maso, ryby, ořechy, vejce.
- Všechny ostatní produkty dobře vnímané pacientem mohou být bezpečně zahrnuty do stravy.
počasí
moderním metodám léčby může prodloužit životnost pacientovi trpícímu mnohočetným myelomem, téměř pět let( ve velmi vzácných případech - až deset).Při absenci terapeutické pomoci nemůže žít déle než dva roky.
Pokud je léčba s cytotoxickými léky provádí po dlouhou dobu, může pacient vyvinout akutní leukémie( četnost případů až 5%).Výskyt akutní leukémie u pacientů, kteří nebyli léčeni, je extrémně vzácný.
Dalším faktorem, který ovlivňuje očekávanou délku života pacientů, je fáze diagnostiky onemocnění. Příčiny úmrtí mohou být:
- samotný progresivní tumor( myelom);
- otravy krve( sepse);Mise
- ;
- infarkt myokardu;Selhání ledvin
- .O příznaky
mielomatoza říci toto video: