Ewingův sarkom - zhoubný nádor, který se vyvíjí v kosti kostry, nazvaný „dětinské“ nemoc od věku 95% pacientů trpících něj nepřesahuje dvacet pět let. Nemoc je pojmenován po americkém onkologovi, který poprvé popsal jeho příznaky v roce 1921.
Sarkomu Ewing, který tvoří až patnáct procent všech maligních kostních nádorů u dětí, je pouze před osteogenním sarkomem. Statistiky ukazují, že nádory této skupiny nejčastěji trpí dětmi a dospívajícími z bílé rasy. Afričané a Asiaté jsou méně postiženi.
Mezi čtrnáctiletými chlapci je častější onemocnění( v poměru 1,5: 1).
Co je Ewingův sarkom?
Ewingův sarkom - diagnóza rakoviny je velmi agresivní forma nemoci, primárně na spodní části dlouhých( trubkových) kosti, pánevní kosti, kostní tkáně páteře, žebra, klíční kosti a lopatky.
Po průniku do kosti nádorový proces velmi rychle zachycuje okolní měkké tkáně.Rychlost vývoje nádoru je tak vysoká, že brzy po výskytu prvních příznaků u pacientů rozvíjí metastázy .Nejčastěji se nacházejí v tkáních kostí, plic a kostní dřeně.
Nejcharakterističtější zónou lézí u mladých pacientů( mladších 20 let) jsou tubulární kosti horních a dolních končetin. U dospělejších pacientů se kostní tkáně obratlů, žeber, lopatky, lebky a pánve podílejí na patologickém procesu.
typů podle aktuální klasifikace, jsou dva typy Ewingův sarkom:
- Typická Ewing , stávky jen kosti. Tento typ sarkom je nejčastěji ovlivněn iliacovou kostí - největším prvkem lidské pánve. Sarkom( Ewing) ilium se pozoruje téměř u poloviny případů maligních nádorů v dětství.
- Injekovaný sarkom Ewing , lokalizovaný v měkkých tkáních.
Důvody pro
Přesná příčina Ewingova sarkomu dosud nebyla stanovena. Existuje názor, že následující faktory mohou vyvolat vývoj nádorů: dědičnost
- .Ewingův sarkom je často pozorován u pacientů, jejichž rodinná anamnéza měla příznaky podobných onemocnění.
- Intrauterinní malformace urogenitálních orgánů.
- Mladý( ve věku od pěti do dvaceti let).
- Patří k bílé rase.
- Přítomnost benigních novotvarů v kostech.
- Předchozí poranění. Příznaky
- Ewingův sarkom se prohlásí za symptom bolesti v místě vývoje patologického procesu. V počáteční fázi jsou bolesti mírné povahy, periodicky se zase zastavují a zesilují.Jak se nádor rozvíjí, syndrom bolesti postupuje, zesílí se k noci, nekončí ani s obvazem nebo v klidu.
- Palpace postižené oblasti je extrémně bolestivá.Oblast pokožky nad nádorem je vždy horká, zčervenání a otok, podkožní žíly jsou zvětšeny.
- Noční bolesti způsobují poruchy spánku, snížený výkon, konstantní únavu, zvýšená podrážděnost.
- nádor, který vytvořil v blízkosti spoje, nakonec vede ke vzniku bolesti v tom, vzhled imobility( včetně vytváření kontraktur).
- Patologický proces se rychle rozvíjí.Několik měsíců po prvních klinických projevech může být nádor nejen sondován, ale také viděn pouhým okem.
- V pozdním stadiu lokalizace Ewingova sarkomu se může objevit patologická zlomenina.
- Souběžně s vývojem lokálních klinických projevů se zvyšují příznaky obecné onkologické intoxikace. Pacienti se cítí extrémně slabými a zcela ztratili chuť k jídlu. Oni mají prudký pokles tělesné hmotnosti( často až do úplného vyčerpání).Zvýšená teplota zůstává pevná na úrovni nejen subfebrilu, ale i horečnatých hodnot.
- V této fázi jsou pacienti diagnostikováni s regionální lymfadenitidou( zánětem lymfatických uzlin).Krevní testy odhalují anémii.
- Řada specifických příznaků závisí na umístění nádorového procesu. Pokud Ewingův sarkom postihne kosti dolních končetin, rozvíjí se kulhání.Tumorové žebro může vést k selhání dýchání, pleurálním výpotkům a hemoptýze.
Stage
Ewingův nádor ve vývoji prochází 4 fáze: se objeví
- malý nádor na povrchu kosti.
- Patologický proces proniká hluboko do kostní tkáně.
- Metastáza začíná v blízkých orgánech a měkkých tkáních.
- Metastázy postihují vzdálené orgány a oblasti těla.
Lokalizace
mají velmi mladý( ve věku do dvaceti let) pacientů choroba postihuje dlouhé kosti:
- stehna;Rameno
- ;Tibiální
- ;
- peroneal.
pacienti starší patologický proces je sledován v plochých okrajů kosti, lebky, pánve, lopatky, obratlů.
Ewingův střevní sarkom postihuje pouze měkké tkáně.
metastázy Ewing sarkom nejčastěji metastazuje do plic, o něco méně - v kostní tkáně a kostní dřeně.V pozdějších stadiích postihují metastázy centrální nervový systém. Případy metastáz v pleury, lymfatické uzliny mediastinu, jiných vnitřních orgánů a do retroperitoneálního prostoru jsou poměrně vzácné.
Metastázy:
- hematogenní ( krví);
- lymfogenní ( lymfatické cévy);
- retroperitoneální ( retroperitoneálním prostorem);
- mediastinální ( mediastinum).
Diagnostika
V počáteční fázi se sarkomem zemských klinik Ewingova, lékaři, zanedbávají primární rentgenové diagnostiky, často se její příznaky zánětlivých projevů jednoduchý proces roztahování nebo zranění.
V důsledku toho je strategie léčby chybná a některé terapeutické metody mohou dokonce přispět k progresi onemocnění.
Aby nebyly tyto závažné chyby detekci zhoubných novotvarů metodami:
- RTG vyšetření.Tato metoda je vedoucím způsobem detekce patologických ložisek v tkáních kostí.
Rentgenová fotografie zobrazující Ewingův sarkom ruky
- Magnetická rezonance a počítačová tomografie. Tato technika se používá k určení stádiu onemocnění, přesné polohy jeho polohy a stupně poškození tkáně.
- Histologické vyšetření postižených tkání.Měkké a kostní tkáně se vyšetřují biopsií.Vzorky kostní dřeně se vyšetřují punkcí kostní dřeně, trepanobiopsy a bilaterální trepanobiopsy. Laboratorní krevní testy
- .V Ewingův sarkom zjištěna přítomnost leukocytóza, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů a vysoké hladiny laktátu. Osteoscintigrafie
- - výzkum kostí pomocí radiofarmak.
- Ultrazvuková diagnostika. Taková studie pomůže identifikovat přítomnost nebo nepřítomnost metastáz ve vnitřních orgánech.
- Molekulární genetická diagnostika.
Léčba
Mezi hlavní metody léčby Ewingova sarkomu patří: chemoterapie
- .Cytotoxické léky( cyklofosfamid, vinkristin, adriamycin), lámání procesy růstu a dělení všech typů buněk zavedených do těla pacienta s rakovinou vyrovnat s nejmenšími metastáz. Toto je usnadněno specifičností jejich účinku na prakticky všechny tkáně a orgány lidského těla. Zničení mikrometastáz zpomaluje růst nádoru. Zavedení cytostatiky se provádí pomocí kurzů.Doba přestávky mezi nimi je od dvou do tří týdnů.Pokud byly metastázy nalezeny v kostní dřeni, jsou vystaveny velkým dávkám výše uvedených léků, po které transplantají kmenové buňky.
- Radioterapie. Vysoce energetické záření, které je postiženo nádorovou tkání, se opakovaně provádí před a po operaci. Metody radiační terapie jsou považovány za nejúčinnější a nejméně traumatické pro tělo pacienta. S jejich pomocí se můžete nejen vypořádat s tvorbou metastáz, ale také předcházet dalším relapsům onemocnění.Dávkování radiace je přísně individuální.Doba trvání jednoho radioterapie je od čtyř do šesti týdnů.
- Operační odstranění zaměření onkologického novotvaru. V průběhu chirurgického zákroku mohou být částečně odstraněny tkáně žeber, pánve a stehenní kosti. Oblast resekce( odstranění) je určena pouze stupněm prevalence nádorového procesu. Odstraněná místa kostí jsou nejčastěji nahrazována endoprotézami. Moderní chirurgické zákroky zřídka končí amputací končetin. Lékaři dělají vše, co je možné, aby zajistily, že pacient nezůstane deaktivován.
počasí
přežití prognóza Ewingův sarkom závisí na včasnosti léčení pacienta pro kvalifikovanou lékařskou pomoc, to znamená, že od fáze, při které byly choroba identifikována a na stupni výskytu patologického procesu.
U pacientů s inoperabilním( nelze odstranit) metastázy v plicích a lymfatických uzlin, prognóza je krajně nepříznivá.
přežití pacientů, u kterých bylo onemocnění metastazující do kostí a kostní dřeně, není více než třicet procent( za předpokladu, silný radioterapii následované transplantací kostní dřeně).Když
včasné zjištění nádorů( před tím, než měl čas rozšířit na celé tělo) možnost úplného zotavení je vysoká a činí téměř sedmdesát procent .
Při léčbě rakoviny je důležité neztrácet čas. Pokud jsou dokonce i zanedbatelné známky vývoje nádorového procesu - je nutné okamžitě zahájit diagnózu. Pacient by měl vědět, že Ewingův sarkom není verdikt.
Při správné léčbě taktiky a přísného dodržování doporučení dobrého specialisty může být onemocnění potlačeno.
Video o symptomech a léčbě Ewingova sarkomu: