zavedení poměrně méně časté kožní léze, porfyrie je auto-chromozomální onemocnění, které se projevuje v metabolické poruchy a proces tvorby červeného krevního barviva. Mutace genu odpovědného za syntézu a asimilaci červené složky hemoglobinu - hemu vede k nadměrné uvolňování těla přes výkaly a moč, což jim dává zřetelný načervenalý nádech. Mikročástice hemu v červené, stojící v těle vylučovací soustavy, a dát nějaký odstín oční bělmo, zubů a dásní.Vznik onemocnění mohou být vyvolána faktory, jako jsou gastrointestinální poruchy, mentální onemocnění, hemolytické procesů v těle, a fotodermatóza.
Dopad tohoto onemocnění se vyznačuje nejen vnitřních orgánů, ale také na vzhled pacienta: dochází k výraznému ztenčení kůže, to se stane jasné hnědé barvy, a při styku s na slunci na něm vytvořeny jizvy a puchýře, které zanechávají viditelné jizvy. Tam je také častý negativní vliv na stav chrupavky v nosu a uších, který zneklidňuje vzhled pacienta. Některé rysy tohoto onemocnění dělají podobné v klasickém popisu upírů, kteří se bojí slunečního záření, mají červenou barvu očních bílkovin a krmit se krví.
Vlastnosti patologie
Tato léze pokožky, jako porfyrie, se vyskytuje přibližně stejně často u mužů i žen. K dispozici je také vrozená forma onemocnění, kdy novorozenec stojí jasně červená moč, případně objevit zuby s načervenalou záři, a pak ukázala významné zvětšení sleziny.
na kůži při vystavení slunečnímu světlu generují značné velikosti vředy a puchýře, které se roztrhnou, když dospívají, kůže jsou jizvy, které neprojdou skrz život. Vředy a kožní léze u kojenců jsou rychle inseminovány bakteriemi, což vede k sekundární infekci a celkovému zhoršení.Vrozená forma nemoci však není příliš častá.Dospělí lidé jsou nejčastěji náchylní na kožní porfyrii.
S věkem, se objeví tato škoda méně často, ale existují případy diagnózy kožní porfyrie a ve stáří, kdy se pokožka dostane zvýšenou citlivost na slunce, se vyskytují i puchýře její projevy. Zuby také získají načervenalou barvu. Změny ve fungování vnitřních orgánů se projevují formou selhání jejich práce a zhoršení celkového stavu pacienta.
Klasifikace
Dnes existuje klasifikace, která se používá k oddělení poddruhů dotyčné choroby. Existují dva typy této nemoci, které mají řadu rozdílů ve vnějších projevech a vyžadují poněkud jiný terapeutický účinek. K těmto druhům onemocnění je obvyklé zahrnovat: hepatální
- ;
- je erythropoietický.
V závislosti na stupni porfyrie projevy mohou být také klasifikovány, má své rozdělení do následujících typů:
- akutní porfyrii s průchod , při které době existuje jasný projev krize a období remise, kdy symptomy charakteristika se výrazně snižuje bolest se sníží;
- je onemocnění s chronickým průběhem , které se vyznačuje výhradně kožními projevy. Současně nejsou organické negativní změny velmi jasně vyjádřeny.
Akutní rozmanitost porfyrie má postupně svou gradaci: akutní přerušovanou porfýrii
- ;Porfyrie
- , která se vyznačuje akutním nedostatkem v těle dihydratázy kyseliny aminolevulové;
- pestrá odrůda;
- je dědičná forma, která přechází z matky na dítě.
choroby, kteří mají chronické a vyznačuje kožních lézí pouze jsou následující rozdělení do typů:
- vrozená erytropoetická porfyrie;
- pozdní kožní porfyrie;
- erythropoietic protoporphyria.
Toto značné množství různých klasifikací lze připsat na kožní lézi odhalil na určitý typ, který vyžaduje specifické terapeutické účinky, čímž se odstraní většina charakteristické symptomy a odstranit příčinu této poruchy.
akutní intermitentní porfyrie, a - téma další video:
Příčiny Nejčastější příčinou příznaků jakéhokoliv typu porfyrie zahrnují genové mutace v genech, které vedou ke změnám v biosyntéze hemoglobinu a jeho součástí. Může to být dědičný faktor, který se přenáší od rodičů k dětem. Protože přítomnost porfyrie, jeden z rodičů musí být diagnózu předtím, než rozhodne mít dítě, a dále řízení ošetřujícího lékaře procesu těhotenství těhotenství.
jsou také pravděpodobné příčiny jakéhokoli typu porfyrie by měly zahrnovat:
- Dlouhodobé vystavení slunci( nadměrné vystavení slunci);
- hladování se sníženým množstvím sacharidů v příjmu potravy;
- častý přenos infekcí s jejich závažným průběhem;
- dospívání, kdy dochází k hormonální restrukturalizaci.
Symptomy kožní porfyrie
vnějších projevů jakéhokoli druhu porfyrií docela charakteristické, díky kterému je možné provést průzkum na kůži v časných stádiích. Nejviditelnější projevem tohoto onemocnění by měla zahrnovat následující příznaky: změny
- barvy pleti - to se stává jasný hnědý s načervenalým nádechem;Zuby
- také získávají červený odstín;
- na kůži při vystavení objevovat četné vředy, puchýře, které pak prasknout, zanechává pokožku dlouhodobě hojení jizev;
- , oční bílkoviny jsou růžové;
- označila změny ve stavu chrupavky nosu a uší, což má dramaticky negativní vliv na vzhled pacienta;
- moč má hnědočervenou barvu.
Když projev porfyrie, tam jsou také změny v psychice a chování pacienta: je méně psychicky i emocionálně stabilní, to se stává časté záchvaty vzteku, nálada podstoupí časté změny.
pozdní kožní porfyrie( foto)
- Porucha metoda Diagnóza je založena na vnějším vyšetření pacienta, a potom považována za krev, moč laboratorní testování.
- Částice kůže mohou být také odebrány z upravených oblastí pro biopsii.
Léčba Při identifikaci první známky patologie pleti by měla být co nejdříve obrátit se na zdravotnické zařízení, aby provedla úplný průzkum, který umožní čas začít potřebnou léčbu. Pro odstranění nejcharakterističtější projevy, které do značné míry nepříznivě ovlivnit zdraví pacienta a použít sebeuvědomění následující metody expozice:
- terapeutické, který ukazuje pozitivní výsledky v časných stádiích onemocnění;
- je léčivý přípravek, který je v této závažné kožní lézi nejúčinnější.
V diagnostice, jako je porfyrie, pacient obvykle vyžaduje hospitalizaci, což zabraňuje riziku komplikací.
porfyrie, jeho zpracování a funkce popsané v tomto videu:
léčebná metoda
Pro odstranění počáteční projevy tohoto stavu je obvykle aplikován kompletní odmítnutí slunění, maximální ochranu pokožky od slunečních paprsků.Také pro zlepšení procesu imunitní ochrany mohou být předepsány multivitamínové přípravky, které zajišťují lepší fungování imunitního systému.
Nicméně nejúčinnější je lékařská metoda léčby, která umožňuje odstranit charakteristické projevy nemoci a ovlivnit její příčiny.
Metoda léčby
stabilizovat stav pacienta mohou být použity při léčbě těchto léků:
- opiáty zajištění rychlého odstranění bolesti. Obvyklé léky proti bolesti v podstatě způsobují nárůst stávajících symptomů;
- průběh plazmaferézy, které se provádějí pouze v podmínkách hospitalizace pacienta;
- Hem Arginat - lék, který účinně bojuje s projevy porfyrie a odstraňuje její hlavní projevy.
Pro zablokování vývoje tachykardie a arytmie jsou předepsány adrenoblockery. All léčba by měla být prováděna pouze předepsané lékařem a jeho kontrolou, čímž se zabrání případné nežádoucí účinky a zhoršení zdravotního stavu pacienta.
Operace
Chirurgická léčba kožní porfyrie se obvykle nepoužívá.Prevence
- onemocnění jako profylaktické doporučuje časté odmítnutí slunečního záření, použití opalovacích krémů na kůži.
- Vyvarujte se také nadměrným dietním omezením, nepoužívejte drogy a alkohol.
Komplikace Komplikace po nemoci by měla zahrnovat možnost výrazného zhoršení celkového stavu imunitního systému, vzhledu jizev na kůži po puchýře a boláky, stejně jako zhoršení vnitřních orgánů: ledviny, játra, močový trakt. Modifikace chrupavky v pokročilých stádiích porfyrie také obvykle zůstávají.Predikce
Až krize v případě, že je významná exprese existujících příznaků, pravděpodobnost úmrtí ve většině výraznými symptomy této léze v nepřítomnosti nebo nedostatku potřebného zpracování je 80 až 92%. Nicméně, při použití moderních léčiv vodivé psychoterapie, odstranění vnitřností dysfunkcí pravděpodobnost úmrtí, je značně snížena a může být 12 až 17% v případě diagnostikování porfyrií.
V tomto videu najdete ještě další užitečné informace o kožní porfyrii: