Cerebelární ataxie: druhy a klasifikace, včetně Pierre Marie, příčiny, příznaky a léčba

click fraud protection

cerebelární ataxie( MA) se vyznačuje zhoršenou schopnost pohybovat se a koordinovat v důsledku patologických procesů v mozzhechke. Termin „ataxie“ se rozumí jakékoliv poruchy koordinace.

Popis a historie onemocnění

Cerebellum je součástí lidského mozku umístěného na jeho základně.Struktura tělo ze dvou hemisfér, které jsou zodpovědné za přesnost pohybů, které jsou od sebe odděleny červa, zajištění stability a rovnováhy.

Jeden typ cerebelární ataxie je( G 1/11-3/11 podle MKN-10), ve kterém jsou výše uvedené problémy, způsobené poruchami mozečku. Termín „cerebelární ataxie syndrom“ se používá pro popis charakteristické komplex příznaků( poruchy chůze, nystagmus, prst třes, poruchy řeči a psaní, atd.).

V závislosti na tom, která část mozečku postiženého, ​​ataxie rozdělené do statickou pohybového( ovlivněn červ, který se projevuje poruchami chůze, stabilita) a dynamické( ovlivněné polokouli a ohrožena možnost provádět dobrovolné pohyby kurzu).

Podobné problémy se vyskytují ve stojaté poloze pro statický tvar a při chůzi pro dynamický tvar. Podle různých údajů může frekvence takové patologie dosáhnout 23 osob na 100 tisíc.
instagram viewer

Příčiny mozečku ataxie

Ve většině případů, cerebrální ataxie je genetická choroba, přinejmenším - získala.

Ve druhé variantě je patologie následkem: poranění hlavy

  • ;
  • nádorových procesů;Virové infekce
  • ( neštovice, spalnička způsobená virem Coxsackie);
  • bakteriálních infekcí( encefalitida, meningitida);
  • mrtvice a minijnsultov( přechodný ischemický záchvat);
  • mozková obrna;Intoxikace
  • ( olovo, rtuť, pesticidy, rozpouštědla);
  • roztroušená skleróza;
  • nedostatek vitaminu B12;
  • paraneoplastického syndromu.

náhlé silné pocity strachu, doprovázené tachykardie, zimnice, pocení, a celou řadou nepříjemných příznaků, jsou obvykle označovány pojmem vegetativním krize nebo záchvaty paniky. Z tohoto článku se dozvíte, jak odstranit vegetační krizi a jaká opatření je možné přijmout, aby se tomu zabránilo.

Kromě vegetativní krize je také izolovaná sympaticko-adrenální.Jaké příznaky jsou pro něj typické a jak se liší od jiných krizí, najdete podle odkazů.

Dědičná tvoří

patologii spojené s dědičnými formami genových mutací a klasifikovány na:

  • kongenitální neprogresivním MA, z důvodu absence, cerebelární hypoplazie struktur;
  • autozomálně recesivní( Friedreichova ataxie), příznaky, které se vyskytují u dětí v raném věku( nebo 25 let), vyznačující se abnormální tvorbou kostry( forma vyvinuté pro přípravu defektního genu od obou rodičů);
  • recesivní, X-chromozóm s progresivní cerebelární nedostatečností, malé distribuované převážně u mužů;
  • Betty, vrozená MA utrpěl vývoj dítěte, ale přizpůsobení pacienta na jeho zdravotní stav, jak oni zrají;
  • dědičné ataxie, Pierre Marie, se odkazuje na pozdního autosomálně dominantním cerebelární ataxie, známky z nich( „sekané“ řeči, třes, duševní úpadek, změna šlachových reflexů, problémy s viděním, šilhání, a jiní.) Objeví po 25 letech( pro vývoj takovýchformy ataxie stačí k získání genu od jediného rodiče).

přednáška cerebelární ataxie, Friedreich ataxie:

Podle charakteru proudění se separují na MA:

  • ostrý( akutní cerebelární ataxie se obvykle objevuje v důsledku mozkové mrtvice, encefalitidy a jiných důvodů);
  • subakutní( způsobené účinky nádorových procesů, roztroušené sklerózy atd.);
  • trvale postupuje, trvá po mnoho měsíců a dokonce let;
  • paroxyzmální epizodické( děti, dospělí).

Příznaky a projevy

MA Pro statické poruch charakterizovaných konkrétní pozici: stánky pacienta, nohy daleko od sebe, vyvažování zbraně, snažil se otočit a náklon trupu a hlavy.

Při pokusu o přesunutí nohy( Romberg je poloha - nohy posunuté s rukama nataženýma, hlavu zvedl), trochu push( tlačit symptom) onemocní, aniž by si to uvědomovali.

Porušení dynamika se projevuje v „mozečku chůze“, připomínající pohyb opilý: pohyby pacienta jako na chůdách, doširoka roztažené napjaté napřímené nohy.

Tělo je také narovnalo( Tomův příznak), mírně nakloněné.Pacientovi je obtížné provést obrat, přivede ho ke stranám, může dokonce spadnout.

Jako progresi AI:

  • ztratil schopnost střídat pohyb, nedotýkejte špičky nosu střídavě ukazováčků různých rukou;
  • rukopis a řeč jsou rozbité;
  • ochuzená mimikry( maskovitá tvář);
  • vyvíjí bolest dolní části zad, končetin, krku;
  • zvyšuje svalový tonus;
  • se zdá křečovitým záškubnutím;
  • rozvíjí ptózu, strabismus, nystagmus, poruchy vidění;
  • zaznamenal potíže s příjmem potravy a požitím;
  • sluch je poškozen;
  • rozvíjí depresi, psychika se mění.
Všechny druhy AI je přítomen porušení koordinované práci svalů při naplňování zákona motoru.

Pro vrozené formy jsou typické: disproporcionality úsilí

  • k provedené akci;
  • narušila koordinaci jednotlivých svalů;
  • potřást;
  • rytmická odchylka od správné trajektorie pohybu zvyšující se při přiblížení k cílovému cíli;
  • vertikální nestabilita;
  • jerky řeč, s poštovním přízvukem;
  • nystagmus;
  • později na začátku sedění, chůze, nejistá chůze u dětí;
  • zpozdil rozvoj mentální a řeči( kompenzace je dosažena asi 10 let).

Diagnostika cerebellární ataxie

  • Hodnocení reflexů šlach.
  • Funkční testy.
  • Páteřní punkce a analýza mozkomíšního moku.
  • Krevní testy, močové testy.
  • MRI / CT.
  • Dopplerografie mozku. Ultrazvuk
  • .
  • výzkum DNA.
  • Shromažďujte informace o nemocech blízkých příbuzných.

Jakýkoli třes je charakterizován skutečností, že člověk sám nemůže ovládat tyto svévolné pohyby. Taková patologie samozřejmě nepřináší v běžném životě žádný nepokoj. Je možné se ho úplně zbavit a zda existuje léčba zásadního třesu s lidovými léky.

Zneužívání alkoholu může také vést k třesu v rukou nebo nohou. O zbývajících symptomech alkoholické epilepsie si můžete přečíst zde.

Pro posttraumatickou encefalopatii je charakteristické rozdělení na několik stupňů.Jaký je zvláštnost 2. stupně a jak to je nebezpečné pro lidský život http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /jencefalopatija/ posttravmaticheskaya.html.

Léčba

Léčba cerebelární ataxie závisí na její příčině.Pokud je možné odstranit příčinu, pak je onemocnění vyléčitelná.

Takže virové sdružené MA může samo projít časem, bakteriální AI - při užívání antibiotik. Když

MA způsobené například roztroušená skleróza, a dědičné specifická léčba není k dispozici.

Proto se u většiny forem patologie používá symptomatická terapie:

  • přípravky, které zlepšují zásobení krve mozkem( cinnarizin, pyracetam atd.);
  • nootropics;
  • svalové relaxanty;
  • beta-histidinové léky( betaserk);Antikonvulziva
  • ;
  • fyzioterapie;Masáž
  • ;Pracovní terapie
  • ;
  • logopedické cvičení;
  • adaptivní zařízení( rákos upravený nádobí atd)

v léčení nemocí, Pierre Marie používá meliktin, baklofen, kondelfin, vitaminy skupiny B, tj. Prostředky pro snížení svalového napětí.

homeopatická léčba je jmenován homeopat na základě subjektivního popisu jeho nemocné pocity, takže není specifická příprava pro všechny druhy AI.

léčebný tělocvik na MA předpokládá provádění cvičení s trhne, ostré údery, stejně jako opakování každodenních dovedností( vylévání tekutiny, obracející stránek, zapínal „blesk“).

Důsledky a

počasí cerebelární ataxie je nevyléčitelná, s výjimkou tvaru způsobené infekčním procesem.

Rychlá progrese, zhoršená funkce mnoha orgánů, zhoršení kvality života jsou nepříznivé prognostické příznaky.

Následující tabulka uvádí hlavní důsledky mozečku ataxií:

Preventivní opatření

Jediným preventivním opatřením je očkování dětí proti virovým infekcím, které zvyšují riziko vzniku AF.

Rodiny, u kterých existují pacienti s dědičným AI, se doporučuje zdržet se plodů.Také by měly být vyloučeny všechny blízce příbuzné manželství.

Proto cerebellární ataxie, narušující koordinaci pohybů a stabilitu, vytváří pro pacienta spoustu nepřekonatelných problémů.

Proto v případě, že nejmenší podezření na takové patologie, měli byste se poradit s lékařem okamžitě přijmout veškerá možná opatření, aby ulehčila život s touto diagnózou.

Na videu doktor-neurológ M.M.Sperling řekne pár slov o cerebelární ataxii:

  • Podíl