Wilmsův nádor u dospělých a dětí: příznaky, fotografie, příčiny, diagnóza, strava a léčba

click fraud protection

Wilmsův nádor( nebo nefroblastom) je maligní novotvar, který postihuje zpravidla tkáně jedné ledviny. Případy bilaterální patologie jsou extrémně vzácné( od 5 do 10%).

Jako nejběžnější typ rakoviny dětského genito-urinárního traktu se často vyskytují nefroblastomy u batolat ve věku od tří do čtyř let. Po pěti letech je pravděpodobnost výskytu této patologie u dětí výrazně snížena.

Podle americké lékařské statistiky je Wilmsův nádor každoročně diagnostikován u osmi bílých dětí z jednoho milionu svých vrstevníků ve věku patnácti let. Frekvence vývoje nefroblastů u dětí v závodě Negroid je dvakrát vyšší.

Co je Wilmsův nádor?

Wilmsův tumor, pojmenované po německém lékaři Max Wilms, který byl schopen zdůvodnit své histogeneze ve své monografii, uvedenou na konci XIX století, má spoustu synonymem jména:

• nefroblastomu;
• embryonální nefroma;Adenosarkom ledviny
• ;Adenomyosarkom
• ;
• embryonální nefroma;
• adenomyocystosarkom;
• nádor Birch-Hirschfeld.

Všechny tyto termíny odkazují na stejnou nemoc a jsou široce používány v lékařské literatuře.

Fotografie ukazuje, že nádor Wilms

nějakou dobu, Wilmsův nádor se vyvíjí v husté kapsli, neklíčí prostřednictvím membrány a prevenci metastáz. Roztažením na pevnou velikost začne vytlačovat a uvolňovat okolní tkáň.

V pozdějších fázích nádor postihuje přes nádrže a použití hematogenní a lymphogenous cesta metastazuje do vnitřních orgánů( až do spodní části duté žíly a pravé síně).

Wilmsův nádor je nejčastěji detekován u dětí ve věku dvou nebo tří let, i když existují jednotlivé případy lézí novorozenců a dospělých pacientů.

Důvody pro

• Pravé příčiny vzniku nefroblastů jsou dosud neznámé.Bylo zjištěno pouze to, že impuls na začátek nádorového procesu dává veškeré možné poruchy renální embryogeneze v procesu intrauterinního vývoje plodu.
• Případy rodina nefroblastomu, přenášeny děděním z rodičů na potomky, jsou velmi vzácné( které tvoří méně než 1,5%), takže dědičný charakter tohoto onemocnění nemohou být brány v úvahu.
• Jeden z rizikových faktorů patří k ženskému pohlaví: Wilmsův nádor je častěji pozorován u dívek.
• Statistické údaje nám umožňují dospět k závěru, že existuje rasová předispozice k vývoji nefroblastomu u zástupců rasy Negroid.Černé děti trpí tento typ rakoviny dvakrát častěji než děti s bílou kůží.

Příznaky nádoru Wilms' je dosti zákeřné onemocnění, jako je tomu v počáteční fázi jeho vývoje, to je bez příznaků, aniž by docházelo k nejmenší utrpení dítěte. Dokonce i s poměrně velkým novotvarem, stále vypadá vizuálně zdravě.

Rodiče by měli být znepokojeni, aby zjistili od svého dítěte:

• Bledá kůže.
• I malé množství krve v moči. Tendence k zácpě
• ( přítomnost tohoto problému může být v důsledku stlačení střeva zarostlé nádorových tkáních).
• časté nevolnost.
• Tendence k mírnému zvýšení krevního tlaku.
• Febrilní stav.
• Stížnosti bolesti břicha. Dlouhá absence chuti.
• Ztráta hmotnosti.

Bez příznaků nemusí tyto příznaky nutně znamenat nefroblastom, ale je lepší dítě co nejdříve pojistit a ukázat kvalifikovanému specialistovi.

V onemocnění, které dosáhlo pozdní fáze, rodiče najdou v břichu svého dítěte hustou, bezbolestnou hrudku s hladkým nebo nerovným povrchem.

Bolestivý syndrom u nefroblastomu je velmi vzácný jev způsobený šířením nádorového nádoru na nejbližší orgány. Bolestivost proces vysvětleno stlačení zakončení smyslových nervů a vnitřních orgánů( membrána, jater a retroperitoneální tuk), jakož i značné protažení vláknitého renální kapsle.

nefroblastomu u dětí

být obyčejný dětství nádor, způsobené vadami ve vývoji děloze embrya, nefroblastomu nejčastěji u mladých pacientů ve věku od dvou do čtyř let.nádor

Wilmsův je často spojován s mnoha vývojových vad dítěte, který je inherentní v přírodě, například:

• kryptorchizmu - nesestouplých varlat do šourku u chlapců;
• anisidium - částečná tvorba nebo úplná absence oční duhovky;
• hemihydrotrofie - poměrně vzácná anomálie, při které dochází k nerovnoměrnému vývoji různých polovin těla;
• hypospadias - patologie charakterizovaná atypickým umístěním uretrálního otvoru u chlapců.

nefroblastomu u dospělých

rozporu s tím, co Wilms nádor se vyvíjí především u malých dětí, v lékařské praxi, existují ojedinělé případy onemocnění u pacientů, jejichž věk se vejde do rozmezí šest až šedesát pět let.

Vzhledem k extrémní vzácnosti tohoto onemocnění u dospělých pacientů, je třeba poznamenat, nedostatek systematické informace o funkcích její klinický průběh, léčbu a prognózu u těchto pacientů.

Podle většiny zdrojů je Wilmsův nádor u dospělých pacientů:

• je charakterizován extrémně rychlým růstem;
• vede k tvorbě nádorových trombů, které významně zužují nebo úplně překrývají lumen nižší žíly a žilní žíly;
• se včas rozlišuje( šíření patologického procesu z uzavřených ohnisek v celém těle).

Klinický průběh tumoru Wilms u dospělých pacientů zahrnuje charakteristickou trojici symptomů pozorovaných u onemocnění ledvin: syndrom bolesti

• ;
• přítomnost nádoru, který je hmatný;
• výrazná hematurie( přítomnost krve v moči).

U dospělých pacientů nebyly pozorovány žádné specifické stížnosti, charakteristické výhradně pro nefroblastom.

Vzhledem k nedostatku systematického pozorování dospělých pacientů s nefroblastomem jednoznačně neexistují jasně vypracovaná doporučení pro jejich řízení.

Většina odborníků z názoru, že nejlepší taktika léčení Wilmsova nádoru u dospělých je kombinace metod chirurgické expozice, radioterapii a chemoterapii, ale žádná z těchto metod pracoval v detailu:

• nebyla zjištěna optimální objem chirurgický zákrok;
• neuvádí přesné dávkování léků používaných v chemoterapii;
• nevyvinul optimální režim radiační expozice.

Stages of tumor

Při vývoji nefroblastomu specialisté rozlišují pět fází:

1. onemocnění první stupeň je lokalizován ve tkáních pouze jeden ledvin. nevydal dítě není sebemenší utrpení, to je chirurgicky odstraněn bez problémů.V předních klinik USA přežije téměř 96% pacientů s první fázi onemocnění.
2. Wilmsův nádor, který dosáhl druhý stupeň, začne růst do tkáně obklopující rakoviny postižené ledviny. A v této fázi nefroblastomu mohou být řešeny výhradně chirurgicky. Přežití těchto pacientů přesahuje 91%.
3. nefroblastomu Třetí fáze opustí postižené ledviny a šíří do okolních lymfatických uzlin a orgánů umístěných v dutině břišní. zcela odstranit chirurgicky to nemožné.Predikce přežití( pod podmínkou použití moderních metod léčby) se snižuje na 90%.
4. Čtvrtá etapa Wilmsův nádor se považuje za chodu. přes rakovinu lymfatických žláz kanály buněk dostat do nejodlehlejších oblastí těla: mozkové tkáně, kostí a plic. Nicméně, v této fázi prognózu přežití je asi 80%.Samozřejmě, že hovoříme o léčení, který provedla přední odborníci v podmínkách moderní, dobře vybavené nemocnice.
5. nefroblastomu pátý stupeň má vliv na tkáň ledvin pacienta.

Diagnostics Dojde-li podezření na nádor Wilmsův je přiřazeno číslo instrumentálních diagnostické studie:

• rentgen břicha, detekovat přítomnost nebo nepřítomnost metastáz. Radioizotop
• vyšetření ledvin( renoscintigraphy), a umožňuje zhodnotit celkovou a individuální funkce ledvin.
• ultrazvukové zobrazování, který umožňuje určit velikost a umístění rakoviny.
• intravenózní( vylučovací) urografie. Tato metoda umožňuje, aby jasně vidět obrysy postižené ledviny, identifikovat anomálie ve fungování a v 70% případů k potvrzení předběžnou diagnózu.
• magnetickou rezonancí s intravenózním kontrastem.
• Renální arteriografie, pro detekci přítomnosti nádorových trombu v lumen cévy. Angiografie
• znázorňující vzájemné polohy nádoru a velkých cév. Tyto informace jsou nezbytné pro odborníka, který se chystá pracovat na pacienta.
• hrudníku radiografie( eliminovat přítomnost metastáz v plicích) v pěti výstupky.
• počítačovou tomografii, který pomáhá určit stupeň metastázy nefroblastom v různých tkáních a orgánech.

Laboratorní studie jsou sníženy na realizaci:

• Klinické vyšetření krve a moči. Pacienti s nefroblastom detekci bílkoviny v moči a krvi. Krevní test ukazuje zvýšenou hladinu sedimentace erytrocytů a přítomnosti anémie.
• Biochemický krevní test. Koagulogramy
• .
• Kostní punkce.

Metody léčby pacientů s léčbou Wilms

nádoru by měly být kombinovány, kombinující chirurgie, radioterapie a chemoterapie.

• vedoucí terapeutický přístup je chirurgické odstranění nádoru. Provoz výtlak závisí na jeho velikosti a stupně metastáz. V moderních nemocnicích operace odstraňování provádí minimálně invazivní nefroblastom( jemné) metody. Laparoskopické odstranění se provádí prostřednictvím microcuts nepřesahující 1,5 cm. Radiofrekvenční ablace produkované katétrem. Laserová valorizace se provádí pomocí laseru. Dobrých výsledků se dosáhne kryoablace - postup zamrznutí nádorové tkáně.

Děti do jednoho roku s potvrzenou diagnózou nefroblastomu pracovat téměř okamžitě, a starší děti - poté, co podstoupil léčbu chemoterapií( trvání - od 4 až 8 týdnů).

• Chemoterapie se provádí před a po operaci. V druhém případě je chemoterapie předepsána nejpozději pět dní po operaci. Léčba se provádí pomocí vinkristinu, cyklofosfamidu, daktinomycinu, doxorubicinu. Při léčbě
• nefroblastomu, dosáhl stádia 3-4 připojen dálkový radiační terapie , spočívající v ozařování primární zaměření nádoru. Radiace je také metastatické ložisko umístěné v postižených vnitřních orgánech( játra a plíce).

Schémata léčení v závislosti na stadiu onemocnění

Léčba jakékoli nemoci by měla být vždy individuální.

Necroblastom vyžaduje zvláštní péči při výběru vhodných terapeutických opatření.

Při výběru strategie léčby musí brát v úvahu věk pacienta, individuální vlastnosti organismu a státu, stejně jako stadium nemoci.

• nefroblastom první a druhý stupeň, lokalizuje v tkáních pouze jednu ledvinu a vyznačující se tím, agresivita rakovinných buněk, mohou být léčeny chirurgicky odstraní nemocnou varhany s následnou chemoterapií.V některých případech se používá radioterapie.
• Wilmsův nádor, který dosáhl třetího a čtvrtého stupně a bloudí od hranic postižené ledviny, vyžaduje zásadně rozdílné zacházení, protože když je odstraněn okolních orgánů na rizika poškození.Chirurgický zákrok v tomto stadiu spočívá v odstranění části nádorového tkáně.Po operaci jsou sledovány záření a chemická terapie.
• Poslední stupeň nefroblastomu vede k porážce obou ledvin. Taktika chirurgického zákroku v této fázi může být odlišná.V některých případech se část nádoru a několik postižených lymfatických uzlin odstraní.Poté se používá rádio a chemoterapie. V ostatních případech jsou odstraněny jak choré ledviny, tak i pacientovi podávána dialýza. Poté pacient potřebuje naléhavou transplantaci zdravého orgánu.

stravovací návyky po ošetření

pacientů( dokonce prošel průběh úspěšné léčby) s Wilms nádoru muset dodržovat dietu pro život №7, navržený renomovaným výživu Pevzner. Jeho hlavním účelem je snížit diuretické zatížení zdravé ledviny.

Maximální energetická hodnota denní tabulky by neměla přesáhnout 2500 kalorií.Přípustné množství kapaliny není větší než jeden litr. Komplikace nádor

Wilmsův mohou vést k:

• hypertenze , neoddělitelně spojená s zvýšený krevní tlak vznikající v důsledku zúžení průsvitu cév.
• Krvácení z ledviny , nebezpečné velké ztráty krve, prudký pokles krevního tlaku, vznik kolapsu.
• Anémie.
• Regionální a vzdálené metastázy.
• Poruchy ledvinových kamenů.

Prevence

Zvláštní preventivní opatření k zabránění nádoru Wilms v okamžiku, kdy je tam. Jediným způsobem, jak nespustí nemoc, je pravidelná ultrazvuková vyšetření těla dítěte, být v ohrožení, protože čas zahajujete léčbu, prognóza je obvykle ukáže, že je příznivá.

Prognóza pro pacienty

v posledních letech poznamenán velkým pokrokům v diagnostice a léčbě nefroblastomu, dochází k významnému zlepšení prognózy u pacientů trpících touto chorobou.

Podle American Medical Statistiky přežití předních klinik v zemi, ve které je nádor na Wilmsův byla detekována v první úrovni stupně překročila 95%, a na úrovni čtvrté etapy - 80%.

Realita ruských klinik je mnohem skromnější. Míra přežití malých pacientů je určena státem onemocnění a jeho histologickou formou.

• V první fázi nefroblastomu přežívá až 90% pacientů.
• Na druhé - až 80%.
• Na třetím místě - až 50%.
• pokročilé formy Wilms nádoru nechává šanci na pouze 20% pacientů.

Dlouhodobé přežití pacientů s bilaterálními synchrónními nefroblastomy je až 80%, s metachronózou až do 50%.

Nejnepříznivější histologické formy nefroblastu jsou sarkomatózní a anaplastické.

Pokud zjistíte onemocnění u dvouletých dětí, jejich šance na úplné uzdravení jsou mnohem vyšší než u starších dětí.

Při prvním příznaku nádoru Wilms uvede následující videa: