Kraniofaryngiom mozku u dětí: symptomy, léčba, odstranění a prognóza po operaci

click fraud protection

Jakékoliv tumor golovnomozgovaya je považováno odborníky za velmi nebezpečné patologického stavu, a to navzdory skutečnosti, že její postava je dobře, protože jeho konkrétním místě.U těchto subjektů lze přičíst kraniofargiomu.

koncepce

Craniopharyngiomas nazývá benigní proces golovnomozgovoy nádor, který se vyvíjí z embryonálních buněčných struktur a nachází se v oblasti hypofýzy a hypotalamu.

Mezinárodní klasifikace patologií Craniopharyngiomas přidělen D44.4 kód.

S rozvojem nádoru tkáně kraniofaringomy vytvořena cystickou obsah frakce, která je směsí proteinů a cholesterolu.

Nejběžnějšími odrůdami jsou papilární patologie a neuroepiteliální kraniofaryngiom. Papilární typičtější lidí středního věku nad 40 let, a neuroepiteliální častější u 5-15-letých.

Statisticky, více než polovina craniopharyngiomas( ≈60%) mají cystické strukturu, podíl 15% jsou tvorba pevné látky, a asi třetina nádorů se vyznačují smíšenou strukturou.

Příčiny

takových nádorů, vyznačující se tím, pomalý růst. Jsou vrozené a obvykle se objevují v dospívání.

instagram viewer

Tato vada tvořil jejich embryonálních zdroje Rathke sebrat.

Odborníci se domnívají, že hlavními příčinami kraniofaryngeomem aktu:

  • všechny druhy mutací;
  • Dědičný faktor;
  • Vliv nepříznivých faktorů, zejména v prvních 14 týdnech těhotenství;Dopad
  • toxiny a toxické látky, léčivé látky a záření;
  • Intrauterinní infekce;
  • Včasná toxicóza těžké formy;
  • přítomnosti těhotné chronických patologických stavů, jako je diabetes, selhání ledvin, tuberkulózy, a tak dále.

nádoru tvořeného z embryonálních buněk Rathke je pouzdro, pak se tato struktura je vytvořena z adenohypofýzy. U dospělých pacientů, spolu s cystickou kraniofaryngiom frakce může obsahovat kalcifikace.

Příznaky kraniofaryngiom

mozku v raných fázích příznaky lézí může být úplně chybět, ale s progresí patologického procesu začne projevovat příznaky:

  1. různé endokrinních poruch, jako je diabetes insipidus, hypotyreóza nebo poruchy funkce nadledvin, muži mohou výrazně snížit libido a rozvíjet erektilní dysfunkce, au žen může zmizet menstruace;
  2. intenzivní bolesti hlavy jsou obvykle doprovázeny rostoucí charakter a výrazným nevolnost;
  3. Vizuální poruchy vznikají v důsledku komprese zrakového nervu;
  4. Porušení neuropsychologické charakter, jako je obezita, bulimie, psychomotorickou retardací, apatie nebo demence, nedostatek emocí, inkontinence moči a problémy s pamětí;
  5. hydrocefalus nebo golovnomozgovaya vodnatelnost, doprovázené bolestí hlavy, poruchy vidění nebo otok zrakového nervu.

Diagnóza Diagnóza začíná konzultaci s neurologem, který jmenuje potřebné výzkumné nástroje:

  • X-ray vyšetření lebky pomáhá odhalit erozních procesů na stěně nádoru, kalcifikace a růstu Sella;
  • Laboratorní studie hladiny hormonů - kortizolu, thyreotropní, adrenokortikotropní a růstový hormon, stejně jako hormony produkované štítné žlázy;
  • počítač nebo magnetická rezonance. Podobné studie byly vizualizovány jako vrstvení struktury mozku a ukazuje přesnou lokalizaci nádorů, jejich parametry a tvaru, struktury, atd.;
  • biopsie s následnou histologické vyšetření - tato diagnostika umožňuje diferencovat nádoru kraniofaryngiom jiných mozkových lézí, jako jsou germinomas, adenomu hypofýzy, nebo ventrikulární cyst a nádorů, atd

zpracování

.

Přístup k léčbě kraniofaryngiomu je čistě chirurgický.

Pokud není možné zcela odstranit tvorbu po operaci, je předepsána stereotaktická nebo vzdálená radiační terapie.

Prostřednictvím provedené resekce nádoru je možné se zbavit tlaku na nejbližších tkáních a ozáření umožňuje omezit růst nádoru ve většině klinických případů.

Velmi často odborníci kombinují radioterapii a chirurgické metody léčby a v případě potřeby je doplňují hormonální substituční terapií.

Při použití radiační metody je celý nádor vystaven ozáření.Pro zpracování je použito megavoltové záření generované lineárním urychlovačem nebo specializovaným gama zařízením. Ozařování se obvykle provádí po dobu 5 po sobě jdoucích dnů.

Jednou z moderních způsobů léčby dnes je odvodnění cystických forem kraniofaryngiomů tím, že se vypustí formaci zavedením antibiotického léčiva do jeho dutiny. Nejčastěji jde o zavedení Bleocinu, který ničí nádorovou tkáň.

V malých formacích se často používá systém Gamma-knife, který vylučuje vznik neuroendokrinních pooperačních komplikací.

Stupeň pooperačních funkčních poruch je určen množstvím provedených chirurgických zákroků.Pokud byl nádor pouze částečně odstraněn a radioterapie nebyla provedena, začne se formace aktivně rozvíjet a brzy dosáhne svých původních rozměrů.

Po radikálním odstranění kraniofaryngiomu jsou případy lokální recidivy prakticky vyloučeny, i když riziko komplikací přetrvává.

Obvykle chirurgická a radiační léčba je doplněna hormonální substituční terapií s použitím léků gonadotropních a jiných hormonů, v závislosti na typu hypofýzy. Při nepřítomnosti účinku gonadotropních léků je předepsána injekce androgenů.

Prognóza pro kraniofaryngiom

Prognóza je důsledkem včasnosti léčby a profesionality lékařů provádějících operaci.

Relapsy se nejčastěji vyskytují v prvních třech letech u pacientů, u kterých došlo k částečnému odstranění nádoru.

Pro prevenci diabetu musí být pacientovi předepsána hormonální substituční léčba.

Radiační terapie je účinná při zastavení vývoje nádorů, nicméně ozařování u pediatrických pacientů způsobuje nezvratnou mentální retardaci a jaterní léze. Všichni pacienti po léčbě by měli být dlouho sledováni u endokrinologa.

Video ukazuje odstranění kraniofaryngiomu:

  • Podíl