Ebstein's anomali hos voksne, børn og foster: årsager, symptomer, diagnose, operation

click fraud protection

Patologi er sjælden( såvel som SBH og sinus-aneurisme af Valsava).Tidlig påvisning af sygdommen vil bidrage til at undgå ubehagelige overraskelser og blive behandlet til tiden. Kendskab til tegn på overtrædelser, vil forældrene kunne mærke faresignaler i deres børn og stille en diagnose, for ikke at gå glip af et øjeblik af rettidig bistand.

I dag vil vi fortælle dig, hvordan Ebstein abnormitet hos voksne og børn finder sted, behandles og diagnosticeres.

Funktioner af sygdommen

Et sundt hjerte har fire kamre, og blodgennemstrømningen er tilvejebragt i en retning. Dette sikres ved ventilsystemets funktion. Eventuelle ændringer er fyldt med alvorlige funktionsfejl i hjertet.

Naturen bestemmer, at mellem højre atrium og ventrikel er en ventil. Det har en tricuspid struktur. Det er en mellemmand mellem de strukturelle dele, arrangeret således, at det tillader venøs blod at passere ind i det ventrikulære rum fra atriumet og lukke tilbagetrækningen.

I tilfældet med Ebstein s anomali er en farlig medfødt anomali i strukturen af ​​hjertet, en sjælden form for skruestik.

Trebladets ventil indtager en forkert position.

Den ligger under det antage sted for atrium og ventrikel. Derfor kalder atriumlængderne, og dets område, som anomalt øger det, på grund af den diskrete position af ventilen, kaldes den atrialiserede del. Ventriklen er reduceret. Eftersom den højre halvdel af hjertet er ansvarlig for at indhente venøs strøm og dens retning ind i lungerne, hvor blodet modtager oxygen, patologien af ​​den højre halvdel, der er forbundet med uregelmæssig dislokation ventil bringer forstyrrelser i funktionen.

Blod kan igen komme ind i atriumet. Overløbet af denne del af hjertet skaber spændinger i det. Redningsbælte står defekt, der ofte ledsager sådan sygdom - muligheden for overløb gennem baffel noget af blodet på venstre side af hjertet.

Følgende video vil fortælle dig mere om funktionerne i Ebstein-anomali:

Forms og klassifikation

Overtrædelse af trikuspidalklappen, forbundet med dets forskydning fra den korrekte placering kan være forskellige grader af kompleksitet.

• Alvorlig anomali En signifikant stigning i det højre atrium, hvilket medfører farlige forudsætninger for en række funktionsforstyrrelser.
• Lille forstyrrelse Mindre forskydninger kan indføre små forstyrrelser i hjertet. I dette tilfælde har arbejdet i højre ventrikel som helhed nogle afvigelser fra normen, funktionen bevares.

Hvad er årsagerne til Ebstein's anomali, læs videre.

sammenlignende diagram over et sundt hjerte og udsat Ebstein anomali

Årsager

Specialister har nogen klar idé om, hvorfor der er sådan abnormitet hos fosteret. Risikofaktorer omfatter:

• Hvis kvinden blev smittet under drægtigheden, og som et resultat havde været syg, at der var sager, at barnet viste Ebstein s anomali. En række smitsomme sygdomme er en fare.
• At forstyrre kan føre til tilbøjelighed til denne sygdom på generniveauet.
• En ugunstig økologisk situation kan forårsage forskellige mutationer.
• Det bemærkes, at præparater med lithiumindhold kan forårsage denne patologi. Der var tilfælde, hvor de blev taget under graviditeten, og denne kendsgerning faldt sammen med påvisning af en abnormitet hos fosteret.

Næste vil vi fortælle dig om symptomerne på Ebsteins anomali.

Symptomer på

Hvis ventilforskydningen i forhold til den korrekte placering er lille, kan patologien måske ikke mærkes i lang tid. I sådanne tilfælde er det mest udtalte symptom blålige læber og hud. Med en alvorlig afvigelse af ventilen fra den naturlige position er sygdommen normalt fundet på sygehuset.

Symptomer på anomali

• Patienten lider af træthed.
• Cyanose af huden - denne effekt skyldes det faktum, at der i blodet i blodet i venstre halvdel opstår en udtømning af venøst ​​blod gennem hullet i væggen. Hvis en del af blodet ikke spredes til den tilstødende halvdel, vil cyanosen ikke blive observeret i huden. I komplekse tilfælde kan det være farligt at overbelaste højre atrium.
• Åndenød forekommer også som følge af blodblanding i "arteriel hjerte".Manglende ilt opnås i arteriel blod.
• Patienter kan opleve hjerteanfald.
• I forbindelse med et stærkt forstørret højre atrium kan der forekomme en udbrud til venstre for brystbenet, som kaldes hjertebulten.
• Der er ofte en fortykkelse på fingre og tæer. Dette symptom sker normalt hos patienter med cyanotisk hud.
• Cervical vener har et hævet udseende.
• En læge kan mistanke om en ventilfejl, mens du lytter til en patient.
• Mulig udvidelse af leveren.
• Nedre ekstremiteter flyder.

Diagnostik

Lad os se, hvordan diagnosen af ​​Ebstein-anomali forekommer.

• Specialisten kan bestemme forstyrrelser af rytmer under lytning og bemærke tegn på en abnormitet af Ebstein.
• røntgenundersøgelse kan detektere et forstørret atrium.
• EKG med Ebstein abnormitet vil vise en grafisk gengivelse af rytmerne, hvor du kan spore krænkelser. Ledningsevne mellem sektioner observeres også.
• Ekkokardiografi ved hjælp af signaloptagelse kan detektere strukturelle forstyrrelser i hjertet.
• Elektrofysioloqisk undersøgelse - undersøger nuancerne i den måde, i tilfælde af unormale hjerterytmer.
• Hjertekateterisering udføres ved at indsætte et kateter i højre atrium. Giver dig mulighed for at intrakavitær elektrokardiogram, blod mætning udforske kislorodom. Eta procedure til diagnosticering af Ebstein s anomali udføres sjældent. Nok andre metoder til undersøgelse.
• Angiokardiografi - kontrastmateriale hjælper med at se størrelsen på højre atriske kavitet og andre detaljer.

Næste skal vi tale om korrektion( behandling) af Ebstein's anomali.

Næste video vil vise dig, hvad det ser ud Ebstein s anomali "inde i»:

Patologi Behandlingen kræver operation. Uden kirurgi kan du komme forbi, hvis uregelmæssigheden har en lille afvigelse fra normen.

Udfør derefter terapi, som grundlæggende involverer lægemiddelbehandling.

terapeutisk fremgangsmåde

Når lidelser forbundet med skift ventilorganer foreskrive korrigerende stand:

• ved bestemmelse hjertesvigt - ACE-hæmmere, diuretika, glycosider;
• for rytmeforstyrrelse - antiorhythmics.

Herefter vil vi tale om kirurgi og om funktionerne i anæstesi( narkose) under operation for Ebstein s anomali.

Operation

kan være to typer af indgreb:

• installation af ventilen protese,
• ombygning af den eksisterende ventil ved hjælp af plastikkirurgi.

I det første tilfælde er en kunstig ventil fremstillet af naturlige materialer eller en titaniumlegering. Den mekaniske ventil er mere holdbar, men med indførelsen skal patienten tage blodfortyndingsmidler for livet.

I det andet tilfælde suturer den overskydende del af atriumet, genopretter ventilens korrekte placering. En sådan operation kaldes ventilbeskyttelse, men i hvert tilfælde er der ikke mulighed for at gøre det. Dette afhænger af graden af ​​patologisk afvigelse af ventilen.

anesthesiologist under operationen er nødvendigt at overveje mulige tryk ustabilitet. Efter operationen skal du fortsætte med at observere trykket i et stykke tid.

Forebyggelse

sygdom grund af det faktum, at sygdommen er medfødt, så forebyggende foranstaltninger vedrører perioden af ​​graviditeten:

• tid blive på kontoen og udføre alle ekspertrådgivning,
• ikke ryger,
• hvis du ønsker at bruge stoffer - til at udføre det under streng kontrollæge;
• hvis der er en sygdom, der kan ødelægge væv - behandlet før graviditeten;
• undgå kontakt med skadelige kemikalier,
• ikke tage produkter, der indeholder lithium,
• hvis den vordende mor har hjertesygdomme, bør være meget omhyggeligt overvåge frugten.

Komplikationer

sygdom bærer livstruende på grund af progression:

• hjertesvigt,
• mulig slagtilfælde,
• af hjertearytmi,
• hvis kirurgi og ventil ikke skaber præcedens for alvorlige uregelmæssigheder - i overensstemmelse med anbefalingerne fra eksperter komplikationer forventes.

prognose

I tilfældet hvor ventilarrangementet afviger fra den normale placering, levetid næsten ikke forekommer. Der er flere tilfælde, hvor patienterne nåede op til 60 år. Endvidere

ventilsvigt, kan reducere levetiden:

• tromber i fartøjer( tromboembolisme),
• hjertearytmi,
• infektiøs inflammation interne hjertemembraner.

Hvis patienten har gennemgået den nødvendige behandling og kirurgi - det optimistiske prognose. vigtigste ting - at ride ud kirurgi, der er tilfælde af dødsfald. Efter denne procedure, kan den person, leve et normalt liv, efter råd fra din læge.

Skal jeg bekymre dig, hvis lægen sætter en kvinde under graviditet diagnose, "Ebstein s anomali."Læs om dette i konklusion.

Driving Ebstein s anomali i mennesker

Særligt tilfælde: Ebstein s anomali i fosteret

Hvis der indføres diagnosen under graviditet og situationen udgør en trussel mod fosterlivet, så måske kirurgi. Uderusvæggen spredes, og kirurgen kan betjene barnet.

Hvis patologi er ikke meget farligt, så kirurgi bør udskydes indtil puberteten.

endnu mere nyttig information indeholder et videoklip fra den populære tv-serie, præsenteres nedenfor: