Haffs sygdom: symptomer, årsager, diagnose, behandling

click fraud protection

Gaffskoy sygdom kaldet fødemæssig toksisk paroxysmal myoglobinuri( atm): alvorlig sygdom karakteriseret ved fremkomsten i urinprotein myoglobin pigment kislorodosvyazyvayuschego grund patologisk henfald af muskelproteiner.

Denne medicinske Begrebet blev opfundet under udbruddet, der fandt sted i 1984 i Novosibirsk region og kostet seks mennesker. I alt blev 120 personer skadet.

patologier er modtagelige for mennesker, vandfugle og husdyr( herunder drøvtyggere).Den sværeste denne sygdom katte lider. Tilfælde af ræv af ræv er blevet registreret. Sygdom være alvorlig, hvilket fører til irreversibel ødelæggelse af skeletmuskulatur af næsten alle vitale organer.

koncept

Det første udbrud fandt sted i 1924: hun led af fiskere og folk, der bor i nærheden af ​​Konigsberg( i 1946 blev det omdøbt Kaliningrad) på bredden af ​​Vistula( Frisches Gaffskogo) Golfen. Det tyske ord "Haff", der betyder "bugt", gav navnet til denne farlige lidelse.

løbet af de næste femten år indspillede adskillige( mindst tusind episoder) tilfælde af ødelæggelse af mennesker, katte og fiskeædende fugle.

Alle episoder blev iagttaget hovedsageligt i sommeren og efterårsmånederne.

Over tid, er forekomsten faldet, men rapporter om isolerede tilfælde af nederlag gaffskoy sygdom kommer hovedsageligt fra Tyskland og Sovjetunionen.

Gaffskuyu sygdom ofte kaldet yuksovskoy eller sartlanskoy( nogle kilder - gaffsko-yuksovskoy) - i nøje overensstemmelse med navnet på søen, omkring hvilken der har været udbrud af patologi:

• I 1934-1936 blev hun ramt af befolkningen lever på bredden af ​​søen Yuksovskogo placeret iLeningrad-regionen. Af de fire hundrede mennesker, der blev syg, døde otte mennesker.
• Coast Sartlan sø, der ligger i Novosibirsk region, sygdommen blev besøgt to gange, i 1947 til 1948 og i 1984.

I 2011 den virkelige økologisk katastrofe udspiller sig på bredden af ​​søen Kotokel beliggende i Baikal-regionen i Buryatia( kun to kilometer fra Bajkalsøen).

Dårligt behandlet husholdningsaffald udfordrede massedød af vandfugle og fisk. Under Kotokelian udbrud af Gaffian sygdom blev flere dusin mennesker såret, hvoraf en døde. Søen er ramt til denne dag.

I syv årtier i det område af kloden der har været over ti atm udbrud. I 1997 led seks amerikanere af sygdommen.

forskerne var i stand til at identificere fællestræk er karakteristisk for alle udbrud:

• blev etableret fuldstændig identitet af de kliniske manifestationer af sygdommen.
• Alle patienter levede på bredden af ​​store vandmasser og spiste fisk fanget i dem, på et tidspunkt, blev pludselig giftig på grund af ophobning i væv af de giftige stoffer, der trænger ned i vandet fra nogle af de planter og jorden. Det er blevet konstateret, at fiskens toksicitet er midlertidig.
• Samtidig med mennesker var de katte, der boede ved siden af ​​dem, også overrasket.

Giftige stoffer fanget i kroppen hos mennesker og dyr med fisk spist føring til dystrofisk changes:

• ganglioniske nervecellerne i den laterale horn af rygmarven og hjernebarken;
• i epitelvæv af indviklede nyretubuli;
• i strukturer af striated muskelfibre. Symptomer på sygdommen

Gaffskoy

Som medicinsk statistik, sygdommen rammer hovedsageligt voksne, som myoglobin indhold i skeletmuskulatur børn er ubetydelig.

Uden forstadier udvikler sygdommen et par timer eller dage efter forbruget af forgiftet fisk. Typisk det sker enten på tidspunktet for intens fysisk aktivitet( fysisk arbejde eller en lang gåtur), eller to til fire timer senere.

En syg

oplever en pludselig var der en skarp smerte i brystet, i ryggen og i musklerne i arme og ben, som kan forstærkes selv med en lille bevægelse( især smertefulde muskelgrupper der er involveret i den seneste fysisk anstrengelse).Inden for kort tid omfatter smerte syndromet alle skeletmuskulaturer.

Taget af pludselige smerter, ofrene ofte falder på det samme sted, og mister evnen til at stå, fordi de har en stivhed i musklerne. Efter at være helt hjælpeløse, bliver patienterne nødt til at ligge ubevægelige, indtil de er fundet og taget til nærmeste medicinske institution.

I den indledende undersøgelse lægens syge noter:

• åndedrætsbesvær på grund af lammelse af de respiratoriske muskler;
• spænding og skarpe ømhed af alle muskelgrupper og nervebukser ved palpation;
• Bevarelse af bevidsthed og dyb følsomhed;
• forøgede svedtendens
• markerede cyanose af ekstremiteterne.

Kropstemperaturen hos patienter forbliver som regel normalt eller holder under subfebrile værdier( op til 38 grader).

urinanalyse indikerer tilstedeværelsen af ​​protein i den( erytrocytter), kreatin, myoglobin, hyaline og granulerede cylindre( mikroskopiske kavitetsform nyretubuli indikerer utilstrækkelig nyre filtrering aktivitet).

Det arterielle tryk af de berørte i de første to dage af sygdommen har en tendens til moderat stigning. Forekomst

diffus eller fokale myocardiale læsioner kan blive provokeret hyperkaliæmi( karakteriseret kalium koncentration i blodplasma, større end 5 mmol / l).

Patienterne kan udvikle takyarytmier( unormalt hurtig puls), eller beats( en form for arytmi, ledsaget af ekstraordinær sammentrækning af hjertemusklen), og elektrokardiogram( EKG) vil indikere tilstedeværelsen af ​​tegn på hjerte-ledning.

På fordøjelsesfunktionen har gaffian sygdommen ingen signifikant effekt. Kombinationen af ​​læsion af intercostale muskler og generel hypotermi kan udløse begyndelsen af ​​lungebetændelse.

fødemæssig giftige paroxysmal myoglobinuri kan forekomme i tre former:

• Light, efterfulgt af nederlag kun skeletmuskulatur.
• af moderat sværhedsgrad, kendetegnet ved vedhæftning af hjertesvigtens læsioner.
• Heavy, tilføjer til ovenstående patologier af nyreskade.

I de fleste tilfælde af sygdommen, der varer fra én til fire( i sjældne tilfælde op til syv) dage, er præget af godartet forløb. Genopretning af en patient, der lider af en alvorlig form for patologi, kan tage fra 1,5 til 2 måneder.

varighed af anfald af akut muskelsmerter, fuldstændig lammer til patienten kan variere fra tre timer til tre dage. Forekomsten af ​​gentagne anfald af smerte( som kan være 5-16) ofte provokeret eller fysisk anstrengelse eller brug af fiskeretter.

I de mest alvorlige tilfælde, inden for tre dage fra ofrene observeret en typisk klinisk billede af madforgiftning, skiftevis med fremkomsten af ​​kramper og leversvigt og nyresvigt.

Årsager

Over et halvt århundrede forskning gaffskoy sygdom involveret læger, hydrochemists, bakteriologi og ichthyologists, bekræftede forholdet forgiftning med indtagelse af fisk( primært byttedyr repræsenteret aborre, lange, gedde, havaborre, etc.), Selvom tilfælde af sygdommen er beskrevet,fremkaldt ved brug af laks og karpe.

dag, endelig fundet, at gaffsko-Haff sygdom er en sjælden specifikke sygdomme, der påvirker både mennesker og dyr, regelmæssigt spise den giftige fisk( i et tilstrækkeligt stort volumen).

Ikke mindre sikkert er, at fiskekød er mindre giftigt end deres fedt og indvolde.

Undersøgelser har vist at:

• toksinet har ekstremt høj varmebestandighed, gør det muligt at modstå autoklavering ved en temperatur på fra 120 til 150 grader over en time. Det er derfor ingen form for madlavning fisk: stegning, kogning, rygning og tørring af produktet ikke er i stand til at foretage en fuldstændig sikker, men affedtning fisk og på lang sigt( mere end halvdelen) lagret gift toksicitet noget reduceret.
• fisk af samme art kan være helt ufarlig, giftige og( afhængigt af året og en særlig del af reservoiret).
• bemærket, at alle uden undtagelse alle de kendte reservoirer af sygdomsudbrud fandt sted på baggrund af en betydelig stigning i vandstanden, efterfulgt af perioder med lav vand.
• gaffskoy fremkomsten af ​​sygdommen, som regel indledes med en betydelig forringelse af hydro-biologiske, hydrologiske og hydrokemiske regimer i dammen.

tyske forskere, primært beskæftiger sig med studiet af gaffskoy sygdom, avancerede flere hypoteser designet til at forklare årsagerne til dens forekomst. I en meget kort tid antagelsen om parasitiske, infektiøs og bakterielle og virale natur af denne sygdom, uden bekræftelse, blev fejet væk som uholdbar.

øjeblikket er klassificeret som en sygdom forgiftning med fødemæssig ætiologi og synes på grund af brug af fisk, på et tidspunkt bliver giftige.

Ifølge forskerne, dette skyldes flere årsager:

• Fisk kan erhverve toksicitet efter at have spist plankton forgiftet ekstremt giftige stoffer udvaskes af jorden og komme ind i kroppen af ​​vand med spildevand.
• syndere fisk forgiftning kan blive nogle af de giftige komponenter i meldrøje, sluger fisk med høj stående vand, oversvømmede kysten.
• Whole toksinkompleks( fx omega-6 umættet arachidonsyre) i lighed med de giftige stoffer ekstraheret fra kroppen syge fisk har florets og frø af visse giftige planter, primært - Zhabreev( Soløje-familien Galeopsis tilhører familien Labiatae).Vokser på bredden af ​​søer, i store mængder falder i vandet og kan forårsage masse forgiftning bo iblandt dem fisk( gedde, karpe, Peled, karpe, skalle, aborre).
• En af de mest populære versioner af hypotesen stadig den dag i dag, fremført af lokale forskere Leshchenko. Det antages, at forekomsten af ​​en farlig toksin kan være på grund af den blomstrende af blågrønalger( cyanobakterier).Det har længe været observeret, at deres aktive udvikling falder sammen med den massive tab af lake fisk. Infiltrerende kroppen og gør fisk farligt at dyr og mennesker toksiner af cyanobakterier har tendens til at ophobe( Akkumuler) i sine væv og organer, der forårsager forekomsten gaffskoy sygdom og ofte fører til døden. Ved viste postmortem obduktion berørte individer forskere udtalt visuel forandring repræsenterede hjerneødem, injektion og ændre skaller farve( rødme) sclera fartøjer, tilstedeværelsen af ​​blødning og akkumulering af ekssudat. I alle tilfælde de morfologiske ændringer i leveren, nyrer og tarme blev fundet. Histologiske undersøgelser viste tilstedeværelsen af ​​patologiske forandringer i centralnervesystemet( identificeret forskellige typer af hjerneødem og dens membraner, tilstedeværelsen af ​​multiple punkt blødninger og degenerative processer i cytoplasmaet af nerveceller) og i strukturerne af parenkymorganer. Irreversible forandringer har også gill væv og hjertemuskel. Når hydro-kemiske forhold væsentlig forringelse af vandledning er ansvarlig for død af fisk vitamin B1 vitaminmangel følger af dens nedbrydning Thiaminase - enzym indeholdt i Pseudomonas aeruginosa, som er en slags ferskvand cyanobakterier. Nogle forskere peger på, at det Thiaminase den største synder gaffskoy sygdom, er en udtalt mangel sygdom B1.Sidste etape kan det være fatalt, fremprovokeret af lammelse af det respiratoriske center. Ved kortvarig og dårligt udtrykt B1-beriberi der er en overtrædelse af fordøjelseskanalens organer, og - undertiden - udvikling af en allergisk reaktion.

derfor synspunkter om ætiologien af ​​oprindelsen af ​​fødemæssig giftige paroxysmal myoglobinuri er stadig ingen enhed. Biologiske eksperimenter, der kan løse mysteriet om oprindelsen af ​​denne sygdom, fortsat gøres en aktiv indsats til denne dag.

video viser toksinogennyh flor af cyanobakterier i søen i løbet af flash Kotokel gaffskoy sygdom:

Diagnose Diagnose gaffsko-Haff sygdom i de tidlige timer af patologi, som regel, er vanskelig.

grundlag for præcis diagnose er laboratorieforsøg og epidemiologisk analyse af komplekse kliniske manifestationer af sygdommen.

• mest præcise oplysninger giver resultater af biokemiske blodprøver, ved hjælp af hvilken lægen finder ud af, hvad er niveauet af myoglobin og specifikke enzymer i blodserum, præsenterede alaninaminotransferase( ALT) og asparaginsyre-aminotransferase( AST), kreatinkinase( CK) og lactatdehydrogenase( LDH).

Fra de første timer af patologien i det perifere blod af det store( over 85%) i antallet af sager observeret leukocytose: en tilstand karakteriseret ved et højt indhold af unge stikke-neutrofil-celler og normalisere ved udgangen af ​​den anden eller tredje dag.

Erythrocyte( ESR) i blodet hos patienter bremser til fire en-mm / time. Indholdet af myoglobin i serum fra blodet stiger fra 200 til 800 ng / ml, og over niveauet af blodplasma enzymer( ALT, CPK, AST, LLDG) kan vokse til hundreder af gange( eller endnu mere).

• Lige så værdifuld er oplysningerne ved at udføre et elektrokardiogram, som overvåger arbejdet i hjertemusklen over tid. Når
• mistænkt skal fødemæssig toksisk paroxysmal myoglobinuri også foretage elektromyografi - en teknik, der studerer bioelektriske potentialer opstår i skeletmuskel af dyr og mennesker som reaktion på excitation af muskelfibrene med bindende registrering elektriske muskelaktivitet.

Behandling I de første timer af sygdommen tilskadekomne har brug for akut lægehjælp, som består i at indføre i sin krop:

• Smertestillende - stoffer beregnet til at lindre svære smerter. Vitaminer
• , der tilhører gruppe B og E( tocopherolacetat).
• Antihistaminer , at hjælpe med at håndtere symptomerne på allergiske reaktioner. Medicin
• stand til at gennemføre en hurtig og effektiv sorberende oprensning af en patients krop fanget i det de giftige stoffer. Denne opgave udføres ved oral indgivelse af aktivt kul og "Enterodez" produkter og "Enterosorb".

Efter at patienten varm, sættes i en varm seng, og giver rigelig drikke. Alle disse tiltag kan laves derhjemme, før du sender patienten til hospitalet medicinske institutioner.

På hospitalet patienten udsættes for intens filtrering og afgiftningsterapi omfattende:

Intravenøs

• holde 400 ml PLASMA "Poliglyukin" præparat( afhængigt af patienten, indgives bolus eller infusion).
• Blekning af blodplasmaet ved at indføre en 4% opløsning af natriumhydrogencarbonat( fra 500 til 1500 ml).Denne procedure udføres for at eliminere acidose - en tilstand kendetegnet ved en overtrædelse af syre-basebalancen og fører til et for stort indhold af syrer i menneskekroppen.
• introduktion af lægemidler, der forbedrer mikrocirkulationen og normalisering af koagulopati - en patologisk tilstand forårsaget af alle former for blødningsforstyrrelser. Til dette formål er patientens legeme administrerede lægemidler: "Heparin"( 20 000 til 40 000 enheder per dag), "Reopoligljukin"( 400 til 800 ml) og antiblodplademidler - drug stand til at reducere thrombose, langsommere bonding( aggregation) af blodplader. Denne opgave kan klare 2% "Trental" præparat-opløsning( 5 ml) eller 0,5% opløsning af "Curantil"( 1-2 ml) af lægemidlet. At
• forceret diurese - afgiftning teknik består i en kunstig stimulering af urin dannelse ved samtidig indgivelse i humane kropsvæsker og diuretika. Ved hjælp af tvungen diurese opnår de accelereret eliminering af toksiner fra patientens krop sammen med urin. Som lægemidler, accelererer processen med vandladning, lægemiddel "Lasix" applied( indgivet 40 mg mindst fire gange i løbet af dagen, hvis det er nødvendigt, doseringshyppighed kan forøges).I dette tilfælde skal lægen nøje overvåge tilstanden af ​​hydrering af patientens krop.

Patienter, der lider af sygdomme, der opstår i moderat eller svær, har behov for implementering:

• hemosorption - ekstrarenal blod rensning procedure ved sin kontakt med en sorberende placeret uden for patientens krop.
• Hemodialyse, udført ved hjælp af en enhed kaldet en "kunstig nyre."
• Hemodiafiltrering - procedurer for ekstrakorporeal blodrensning udført i forhold til patienter i kritisk tilstand.
• hæmofiltrering - blod oprensningsteknikker til sin filtrering gennem en meget permeabel membran, der tilvejebringer samtidig substitution af særlig fjernbetjening filtrat opløsning.
• Ultrafiltrering - en teknik til formål at justere vand homeostase( udført med et overskud af væske i kroppen) ved at fjerne blod proteinholdig væske gennem en række naturlige eller kunstige membraner, der er designet til at udføre rollen som et ultrafilter.
• plasmaferese - rutine for blodprøven, rense det og vende tilbage til blodstrømmen( undertiden kun en del af den udtagne blod, der skal returneres).

Ovenstående terapeutiske manipulationer udføres for at fuldføre forsvinden af ​​kliniske manifestationer af toksicitet og nyreinsufficiens.

For øjeblikkelig og kvalificeret behandling skal ofrene indlægges:

• i centre, der specialiserer sig i forgiftningsterapi;
• i intensivafdelinger;
• på ambulancesygehuse, da de alle er udstyret med specialudstyr designet til plasmaferes og hæmodialyse.