Venstre eller højre nyregenesis hos et barn: årsager, klinisk billede, behandling

Den renale agenese var kendt for menneskeheden siden oldtiden. Aristoteles nævnte denne patologi og sagde, at hvis dyret ikke kan eksistere uden et hjerte, så er det helt uden milt eller nyre. Så blev den belgiske videnskabsmand Andreas Vesaliy interesseret i renal dysplasi under renæssancen. Og allerede i 1928 begyndte den sovjetiske læge Sokolov aktivt at registrere frekvensen af ​​denne sygdom hos mennesker. I dag er der blevet identificeret adskillige forskellige typer af agenese, som hver især har sine egne symptomer og prognoser for senere liv.

nyre agenesi

i forskellige medicinske kilder kan ofte finde en blanding af de to begreber - nyre agenesi og aplasi. Lad os gøre klart: agenesis er en medfødt, fuldstændig fravær af en nyre( eller to) hos en person. I dette tilfælde er der i stedet for det fraværende organ ikke nogen rudiment af renalvæv, der kan ikke være et ureter og endog en del af det.

Aplasia er en underudviklet nyre, der ikke er i stand til fuldt ud at opfylde sin funktion. I dette tilfælde kan en del af urinrøret forblive, selv en hel ureter, der blot blindt stopper på toppen uden at forbinde med noget organ. Derfor, når man taler om agenese med opretholdelse af urineren, er der faktisk tale om aplasi.

Der findes ingen ensartede statistikker over denne nyresygdom. Det vides at alle nyreanomalier optager 7-11% af alle patologier i det genitourinære system. Unilateral agenesis af nyren er registreret hos en nyfødt baby fra 1.000( nogle kilder rapporterer et forhold på 1: 700).Tosidet( fravær af begge organer) - i 1 barn fra 4-10 tusind.

Årsager til

Der eksisterer ikke en fælles mening om årsagerne til agenese hos nyfødte babyer indtil nu. Den genetiske faktor her betyder ikke noget, så denne anomali kaldes medfødt. Nyrerne i embryoet begynder at danne sig allerede fra den 5. uge og fortsætter gennem graviditeten, så det er umuligt at nævne årsagen til problemet utvetydigt.

Der er flere dokumenterede årsager, der kan udløse nyrernæring og fødslen af ​​en baby med aplasi eller agenesis.

Disse risikofaktorer omfatter:

1. forbi infektiøs( viral) sygdom hos mødre i første trimester: . Rubella, influenza og andre tunge
2. Diagnostiske procedurer under graviditet med anvendelse af ioniserende stråling.
3. Diagnose af "diabetes mellitus" i en fremtidig mor.
4. Indtagelse af hormonelle svangerskabsforebyggende midler under bæringen af ​​et barn( og også eventuelle potente stoffer uden lægens vejledning).
5. Kronisk alkoholisme og drikke under graviditet.
6. Tilstedeværelsen af ​​seksuelt overførte sygdomme hos patienten.

Klinisk billede

I tilfælde af agenesis af en nyre kan et barns sygdom ikke forekomme i flere år. Hvis der under moderens graviditet ikke var nogen ultralyd, og efter fødslen - forskellige tests kan patienten lære om hans funktioner år senere. For eksempel, når man undersøger i skole eller klinik på arbejdspladsen.

• facial defekter( bred og flad næse, okulær hypertelorism, oppustede);
• -ører er placeret lavt og stærkt buet( normalt på den side, hvor der ikke er nogen nyre);
• på kroppen et for stort antal rynker;
• stor mave;
• pulmonal hypoplasi( lille volumen af ​​åndedrætsorganer);
• deformation af fødderne;
• forskydning af placeringen af ​​indre organer.

Derefter kan børn opleve opkastning, polyuri, hypertension, udvikle dehydrering.

Når børn er født med agenese, det vil sige en ureter mangler helt, er dette ofte ledsaget af uregelmæssigheder i udviklingen af ​​kønsorganerne. Hos piger er disse malformationer af livmoderen( enhjørning, bicorne, livmoderhypoplasi), vagina hos vagina osv. I drenge er der ingen vas deferens, patologiske forandringer i sædvesikler. I fremtiden kan dette føre til smerter i lysken, smertefuld ejakulation, impotens og infertilitet.

Typer af

Der er forskellige klassifikationer af nyregenesis, den første og den primære - ved antallet af organer. Følgende former skelnes her:

Tosidet agenese, det vil sige fraværet af begge nyrer. Denne form for uregelmæssighed er uforenelig med livet. Hvis ultralyd viser bilateral agenese selv i sen graviditet, insisterer læger ofte på kunstig levering.

Agenesis af den rigtige nyre - dette er den vigtigste type patologi, og hos kvinder registreres det oftere. Den rigtige nyre er normalt lidt mindre og mere mobil fra fødslen end den rigtige nyre, den er placeret under den venstre side, og derfor betragtes den som særligt sårbar. I de fleste tilfælde udføres det højre organs funktion med den venstre nyren, og personen oplever ikke noget ubehag.

Agenesis af venstre nyren. Denne form for nyreanomali er meget mindre almindelig og er vanskeligere at tolerere. Den rigtige nyre er iboende mindre mobil, mindre funktionel og ikke tilpasset en fuld kompenserende funktion. Symptomer på denne type sygdom er klassiske for agenese og aplasi.

Derudover skelnes formerne for agenese:

• ensidig med bevarelse af urineren;
• ensidig med fravær af urinleder.

Unilateral agenese( venstre og højre), hvor en del af urineren eller et helt organ bevares, udgør næsten ikke en trussel for et fuldt liv. Hvis den anden nyre fuldstændig opfylder de ikke-eksisterende funktioner, og en person fører en sund livsstil, vil sygdommen ikke genere ham. Ofte i sådanne tilfælde lærer folk om deres egenskaber ved en tilfældighed under en omfattende undersøgelse.

Hvis agenese af en nyre ledsages af et tab af urineren, er det i de fleste tilfælde fyldt med anomalier i kønsorganerne. I drenge er det en underudviklet lunge, vas deferens. Hos piger - forskellige sygdomme i udvikling af livmoderen og en vagina.

Behandling og prognoser

Den eneste type agenese, der er virkelig farlig for livet, er tovejs. Et foster med denne diagnose er enten født allerede død eller dør under fødslen eller den første dag efter fødslen. På grund af hurtigt udviklende nyresvigt.

Takket være den hurtige udvikling af mulighederne for perinatal medicin er der mulighed for at redde barnets liv, hvis de i de første timer efter fødslen skal gennemgå transplantation og derefter regelmæssigt gøre hæmodialyse. Men dette er kun realistisk, hvis vi organiserer en hurtig differentieret diagnose af fostrets patologi for at skelne agenese fra andre defekter i urinsystemet.

Med unilateral agenese er prognosen sædvanligvis den mest fordelagtige. Hvis patienten ikke oplever ubehagelige symptomer, er det nok at lave blod- og urintest en gang om året og for at beskytte nyrerne, som allerede har en dobbelt byrde. Det vil sige, ikke overkøl, tag ikke alkohol, undgå alt for salt mad osv. For hver patient kan der også være individuelle anbefalinger fra en observant læge.

I sjældne tilfælde med nedsat nyrefunktion er en handicap registreret. Dette sker, når kronisk nyresvigt( CRF) i fase 2-A udvikles.

Denne fase kaldes polyuric eller kompenseres. I dette tilfælde kan den eneste nyre ikke klare belastningen, og dens arbejde kompenseres af aktiviteten af ​​leveren og andre organer. Handicapgruppen afhænger af sværhedsgraden af ​​patientens tilstand.