Peak disease er en sjældent detekteret men alvorlig sygdom i hjernen, hvilket fører til en gradvis atrofi af celler i de tidlige og frontale lobes. Patienter med Pick's sygdom er præget af hurtigt voksende demens, patienternes alder inden for 50 år, er der identificeret tilfælde med tidlig og sen indtræden af sygdommen. Patologien i hjernen ligner alle kendte Alzheimers sygdom, selv om den har forskelle i nogle symptomer, klinikkens vækst og dermed i behandlingen.
Picks sygdom
sygdom blev første gang beskrevet i 1892. Et højdepunkt i løbet af den forskning, viste signifikante kriterier med en sygdom med lignende symptomer - Alzheimers sygdom.
forskelle begrundet karakteristisk billede af ændringerne:
- Atrofiske ændringer, som regel er begrænset - kun påvirker cellerne i det frontale og tindingelapperne.
- Vaskulære patologier er mindre eller helt fraværende.
- Ingen mærkbare tegn på inflammation, senile plaques i karrene og neurofibriller produceret hos patienter med Alzheimers.
i forgrunden, når sygdom ud taleforstyrrelser og lidelser af konventionelle, kendte sygdom, patientens adfærd, i de sidste stadier af patienten viser et samlet demens - demens.
Demens i Picks sygdom
Demens - en progressiv negativ og reversibel ændring i de strukturer i hjernen, hvilket fører til et støt fald i intelligens, hukommelse, til tabet af eksisterende færdigheder, indlæringsevne, begivenhed udenadslære, rumlig orientering.
Peak Denne bevidsthed er stadig lang tid fra starten af sygdommen klare alle tegn på sygdom udvikler cirka seks måneder, men nogle gange er der de voldsomme ændringer i karakter og personlighed.
udløse udviklingen af demens er følgende ugunstige virkninger på de humane faktorer:
- Long, ikke kontrolleres af en læge tage visse lægemidler.
- Kronisk avitaminose af vitaminer B.
- Metaboliske progressive lidelser på grund af indre lidelser.
- infektioner.
- Alkoholisme.
- tumorer.
- Bruises, craniocerebral trauma.
Sygdommen er opdelt i tre, gradvist ind i hinanden, udviklingsstade, human patient levetid sjældent overstiger 10 år.
Syfilis er en patologi af en veneral-allergisk natur, der kan forstyrre funktionen af forskellige organer og systemer. Hvis der ikke er nogen ordentlig behandling, kan neurosyphilis efter en vis tid udvikle sig - med en sådan sygdom kommer infektionen ind i det menneskelige nervesystem.
Tab af hudens følsomhed eller lemmer, hvis det gentages ofte nok, og varer lang tid, må nødvendigvis være en årsag til at søge lægehjælp. Det vil medvirke til at identificere årsagerne til hypoestesi og foreskrive en passende behandling. Mere. ..
første etape
natur af sygdomme hos mennesker varierer mod egoistisk orientering, der er umotiverede handlinger, som patienten ikke forklare muligheden for ikke at gøre.
- Instinktiv emancipation er tabet af de gamle moralske principper. Patienten kan forbedre sine fysiologiske ønsker på ethvert sted, uanset miljøet. Der er seksuel promiskuitet.
- Ændringer i tale - gentagelse af identiske ord, standard udtryk, vittigheder.
- Mindsket selvkritik for deres handlinger.
- mulige psyko-emotionelle ændringer episoder - hallucinationer, vrangforestillinger Zeal, mindreværdskomplekser osv
- afmatning, når der udfører bevægelser mindre hyperkinesis. ..
Anden fase
I anden fase fortsætter alle symptomerne fremad og bliver brændvidde.
Følgende tegn observeres:
- Kort eller vedvarende amnesi.
- Aphasia - patologiske lidelser i taleaktivitet. Evnen til at bruge ord til at udtrykke sine tanker helt eller delvis ophører, og patienterne får heller ikke forstå betydningen af andres tale.
- Apraxia - en krænkelse af den tidligere evne til at udføre handlinger. Desuden kan en overtrædelse forekomme i et link på hele kæden, for eksempel, på anmodning af at spise slik - patienten udruller sødme kaster selve indholdet og sætter i munden en candy wrapper.
- Agnosia - Ændringer i visuel, auditiv opfattelse, taktile fornemmelser.
- Akalkuliya - umulighed af korrekt udførelse af mundtlige og skriftlige operationer med en matematisk konto.
Alle symptomer på anden fase øges umærkeligt, i starten kan de forekomme sporadisk og derefter permanent.
Den tredje fase af
Den tredje fase af sygdommen er en dyb, ikke reversibel demens, patienterne har brug for psykologisk hjælp og konstant undersøgelse af slægtninge.
Pick's sygdom og arvelighed
Pick's sygdom skyldes de degenerative negative forandringer, der udvikler sig i hjernens afdelinger og celler. Sygdommen er arvelig, så tilstedeværelsen af blodrelaterede med demens, der udvikler sig efter 50 år, skal gøre dig bedre i stand til at tage dig af dit helbred.
Neemanns topsygdom hos børn
Ligheden af navnet Picks sygdom med en anden lidelse - Niemann Peaks sygdom hos nogle er vildledende. Den største forskel i medicinske kilder er patienternes alder - Pick's sygdom udvikler sig i en tilstrækkelig moden alder, og et karakteristisk symptom på den afslørede patologi er demens.
Afhængigt af sygdommens art kan sygdommen manifestere sig i ca. tre måneder af livet eller i pubertetperioden, og børn fødes uden tegn på patologi. Arv forekommer i en autosomal recessiv type udvikling, det vil sige at overføre sygdommen er det nødvendigt, at begge gener bliver muteret.
Billedet viser skematisk symptomerne på et barn med sygdommen Niemann Pick:
Sygdommen er forårsaget af en mangel på enzymet sfingomielazy der fører til afbrydelse af hele processen med fordøjelsen af lipider. Udelte lipider akkumuleres i monocytter og fagocytter, hvilket provokerer deres stigning fra den tilladte norm flere gange.
Ved diagnosering af alle barnets organer afsløres den patologiske vækst af leveren, binyrerne og milten, og deres normale farve ændres til gul. I lungevævene registreres et plettet mønster.
Det er accepteret at klassificere Niemann-Pick sygdom på type A, B, C, de adskiller sig i udviklingstid, symptomer og kursus, prognose for senere liv.
- Niemann Pick sygdom type A - den mest almindelige form af sygdommen, kendetegnet ved børns første leveår, en ugunstig prognose - syge børn, for alle muligheder for moderne medicin sjældent lever op til 2 år. Børn med muterede gener er født med den sædvanlige masse, i de første uger har de ingen indlysende problemer i kroppen.
- Type B udvikler sig efter to år, er involvering i sygdomsprocessen i nervesystemets strukturer ikke påvist. Tværtimod, i nogle børn er intellektuelle evner og evner meget højere end gennemsnittet.
Det betragtes som den mest gunstige form for genetisk sygdom, fordi med et effektivt og korrekt udviklet behandlingsprincip fører patienterne en normal livsstil.
- Type C - en ungdommelig form, der udvikler sig til to år. Hovedforskellen er tilføjelsen af ændringer i strukturer og afdelinger i centralnervesystemet. Det dødelige udfald hos de fleste patienter sker i ungdomsårene.
Årsager Pick sygdom
entydig årsag fører til udvikling af atrofi af cellerne og strukturer i frontale og tindingelapperne, ikke pålideligt etableret.
Blandt de mest sandsynlige provokerende faktorer er:
- Den vigtigste risikofaktor er arvelig afhængighed. Sygdommen opdages ofte blandt slægtninge, der har et blodforhold.
- Alvorlige hovedskader, der fører til neurons død.
- Intoxicering - kronisk forgiftning med salte af tungmetaller, kemiske forbindelser, alkohol. Sandsynligheden for nervesceller stiger flere gange i de tilfælde, hvor toksiner virker på kroppen i lang tid. Til den negative virkning af toksiner kan tilskrives og anæstesi, især hvis den blev anvendt flere gange.
- Heavy mentale lidelser, der overføres på alle aldre.
Forgiftningssymtomer
undersøge patienter med sygdommen toppe har karakteristiske symptomer, som er konventionelt i medicin er opdelt i to grupper - patienter nødvendigvis oplever problemer med skriftlige optegnelser, tale og besvær med adfærd.
Tæt personer og slægtninge til patienten i de første faser af sygdomsudbruddet, at han har en mærkbar og hurtigt skiftende personlighed.
karakteristiske træk ved disse patienter er:
- atrofi i de frontale områder af markant forhøjet humør uden grund, skødesløshed i forhold til familiemæssige forpligtelser og arbejde, uopmærksomhed, distraktion. Et karakteristisk træk er seksuel promiskuitet.
- Ved midlertidig lokalisering af atrofiske processer er patienter tværtimod mistænkelige, der er en delirium af defektitet, ubrugelighed.
Alle patienter lider tale i nogen grad, stereotype udtryk, ord kan forekomme, meningen med tale forenkles til et minimum, er den grammatiske opbygning af sætninger overtrådt. Patienterne forstår heller ikke talen, der er adresseret til dem. Personlig hygiejne overholdes ikke, pludselige udbrud optræder.
Pick's sygdom ændrer signifikant personens personlighed.
beskedne kvinde med en rig ordforråd, tale kultur, pæn tøj i et par måneder kan blive til en skabning, der ikke passe sig selv, har ingen takt og kan ikke rigtigt og korrekt forbinder ordet i en sætning.
Forskelle Pick sygdom Alzheimers sygdom
Picks sygdom og Alzheimers sygdom har et karakteristisk træk - demens. Men mellem disse lidelser er der en række karakteristiske symptomer, der hjælper lægen med at differentiere disse patologier.
- Alder. Pick sygdom udvikler sig efter 50 år, mens Alzheimers sygdom sjældent opdages før 60.
- Picks sygdom patienter i de tidlige stadier er tilbøjelige til at løsgængeri, modstå sig af dem. I Alzheimers sygdom forekommer disse symptomer meget senere fra patologiens begyndelse.
- I de indledende faser af Pick's sygdom er opmærksomheden ikke orienteret i terrænet. I Alzheimers sygdom er et vigtigt symptom hukommelsessvigt.
- Patienter med Pick's sygdom er karakteriseret ved disinhibition efter deres instinkter i Alzheimers sygdom, personens personlighed ændrer sig ikke i de tidlige stadier.
- Et tidligt tegn på Pick's sygdom er udtømmelse af ordforrådet, udseende af stereotype udtryk i tale. Alzheimers patienter er præget af en langsommere opstart af taleproblemer.
- Det tidlige tab af læsnings- og skrivefærdigheder er karakteristisk for patienter med Alzheimers. Folk med Pick's sygdom er i stand til at skrive og læse i lang tid.
Tilpasning til forskellige lægemidler kan ikke men forstyrre. For eksempel har beta-blocker withdrawal syndrom meget alvorlige manifestationer og konsekvenser.
Oplysninger om tegn og manifestationer af cerebrale aneurysmer findes her.
Hvis du kan lide at sove, så vil du være interesseret i at læse om idiopatisk hypersomni http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /bessonnica/ gipersomnia.html.
Diagnose
Diagnose foretages efter undersøgelse og interview med patienten, der gennemfører instrumentelle undersøgelser. Lægen skal tale med patientens nære slægtninge og afsløre alle stadier af personlighedsændring.
Tildel følgende undersøgelser:
- Elektroencefalografi - påvisning af aktiviteten af elektriske impulser. Med Pick's sygdom er der konstateret abnormiteter.
- Tomografi - en lag-for-niveau undersøgelse af alle dele af hjernen.
Behandling af
Der er ikke udviklet specifik og effektiv behandling for Pick's sygdom. Farmaceutiske lægemidler ordineres ud fra sygdommens symptomer og sværhedsgrad.
Der er flere grupper af lægemidler ordineret til demens.
- Substitutionsbehandling udføres af MAO-hæmmere, antidepressiva.
- Neuroprotektorer stimulerer aktiviteten af hjerneceller, forbedrer igangværende metaboliske processer. Dette bidrager til at bremse atrofiske processer.
- Anti-inflammatorisk behandling.
- Narkotika designet til at rette op på identificerede psykiske lidelser - beroligende midler, medicin, der reducerer aggressive manifestationer.
prognose
Ved identifikation Picks sygdom prognosen for livet af en fattig, er al behandling kun tager sigte på at forbedre trivsel og forsinkelsen forekommende atrofiske forandringer.
Sygdom om cirka fem år fører til et fuldstændigt moralsk forfald af individet, der forekommer marasmus, og en person bliver tabt, ikke kun for samfundet, men for sig selv.
Telecast "Live Healthily!" Pick's sygdom. Hvordan ikke at "tabe" dig selv: