malignitet af det sympatiske nervesystem ganglioneyroblastom andel mere end 40% af tilfældene, hvilket placerer dem på den anden position i denne gruppe af tumorer. Oftest ganglioneyroblastomy påvirke børn, hvis alder er lagt i en alder span fire til ti år.
samtale fortjener særlig kombination ganglioneyroblastoma hvis struktur( ganglioneurom struktur næsten identiske) omfatter dele bestående af embryonale nerveceller( neuroblast).
Neoplasmer af denne type findes i børn i gymnasiet alder, samt unge ikke er ældre end tyve år.
Hvad ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy kaldes neurogen malign neoplasma sammensat af neuroblaster og ganglieceller er kendetegnet ved forskellige niveauer af differentiering. Eksternt
er en ondartet svulst, der ikke har nogen kapsel samling ligner en grå eller grå-pink farve med nekrotisk foci og flere blødninger.
årsager og symptomer på sygdommen
Specialister i neurologi stadig ikke har nøjagtige data om årsagerne til at give et løft til ganglioneyroblastomy.
Vi ved kun, at det er et resultat af malignitet ganglioneurom.
Ganglioneyroblastome tildelt en mellemposition mellem disse godartede tumorer og maligne og særdeles aggressiv neuroblastom.
Kliniske karakteristika ganglioneyroblastomy defineret lokalisering af tumor:
- Ganglioneyroblastoma beliggende i den retroperitoneale rum manifesterer sig ved en fælles symptomkompleks: patienten er et kraftigt fald i legemsvægt, vedvarende anoreksi( fuldstændigt tab af appetit), feber ledsaget af vedvarende temperaturstigning tilværdier større end 38 grader og et reduceret antal røde blodlegemer og hæmoglobin i blodet. Et andet karakteristisk manifestation af ondartet svulst proces er tilstedeværelsen af periorbitalt ødem. På grund af overtrædelse af udstrømning af lymfeknuder væske, er det oftest lokaliseret mellem øjnene, provokerer fremkomsten af såkaldte symptom score - blå mærker under øjnene. Overskydende blod fysiologisk aktive stoffer - norepinephrin, epinephrin og dopamin - indebærer udvikling takykardi( palpitationer), arteriel hypertension og hyperhydrosis( sveden).Patienter ofte observeret rødmen af huden, hvilket fører til rødme i ansigtet, samt kronisk diarré.For
- ganglioneyroblastomy mediastinum kendetegnet ved svækket vejrtrækning funktion: patienter plaget af åndenød, hoste, tilbagevendende anfald af asfyksi( kvælning).Deres vejrtrækning( læger kalder det stenotiske eller stridor) bliver meget støjende: hvislende fuld af hvæsende vejrtrækning. Komplekset af ovenstående symptomer opstår typisk enten fordi refleks reaktionsmekanismer, enten på grund af neuropatisk parese strubehoved, udvikling som et resultat af komprimering af vagusnerven og dens grene voksende tumorvæv. Symptomatologi af sygdomme i åndedrætsorganerne funktion vises pludseligt og udvikler sig meget hurtigt - i løbet af få dage. Neoplasmer, som regel kendetegnet ved lille størrelse, ikke påvirker lungerne og fører til en forskydning af mediastinum væv. Hvis tumor komprimerer strukturen af den thorakale sympatiske ganglier, er det kliniske billede suppleret med en overtrædelse af sved funktion( dyshydrosis), fremkomsten af anisocoria( elever i forskellige størrelser) og Horner syndrom, manifesteret ved et kompleks af symptomer: enophthalmos( forskydning af øjeæblet ind i kredsløb), ptose( øverste øjenlåg ptose) og miosis( sammentrækning af pupillen).
- Ganglioneyroblastoma lokaliseret i hjernevæv er manifesteret symptomer karakteristiske for intracerebral tumor. fokale symptomer reduceres til en overtrædelse af netop de funktioner til kontrol af hvilken den berørte del af hjernen er ansvarlig. Samtidig kan lide hukommelse, opmærksomhed, hørelse, syn, lugt, sensoriske og motoriske funktioner i kroppen. Sværhedsgraden af disse visninger kan være anderledes.
Ganglioneuroblastomer har en høj kapacitet til dannelse af metastaser. Metastaser af gangliononeblastom i hjernen er begrænset til grænserne for centralnervesystemet, det vil sige, kræftceller kan kun påvirke rygmarven og hjernen.
Ganglioneyroblastomy retroperitoneal og mediastinale metastasere til knoglevæv, lever( og andre indre organer), og lymfeknuder. Det kliniske forløb
ganglioneyroblastomy isoleret efter trin:
- Kræft trin I er begrænset til det ramte organ.
- Tumor II-scenen forlader kroppen, der blev fokuseret på primær læsion, men har ikke tid til at sprede sig til lymfeknuderne.
- Ganglioneuroblastoma III-stadium, der bryder medianlinjen, involverer i tumorprocessen lymfeknuder placeret på begge sider af rygsøjlen.
- IV Tumor stadium fører til betydelig skade på kroppen på grund af forekomsten af metastatiske foci i knoglevævet og indre organer.
Diagnose af en tumor
- Diagnose af Ganglioneuroblastom begynder med en laboratorieundersøgelse af blod og urin. Tumor indikerer høje niveauer af prostaglandiner og catecholaminer( noradrenalin, dopamin) og produkter dannet som et resultat af deres nedbrydning i prøver afleveret. Panoramisk radiografi
- i dette tilfælde er ikke informativ metode, fordi de opnået fra denne undersøgelse data kun kan være indirekte bevis for tilstedeværelsen af tumor i patienten. Røntgenbilleder på ganglioneyroblastome retroperitoneal rum angiver udelukkende tilstedeværelsen af paravertebrale forkalkning og nogle strækning af de intestinale sløjfer. En tumor lokaliseret i mediastinum vises på roentgenogrammet som en tæt afrundet skygge.
For at visualisere tumoren, anvende moderne metoder til diagnostik, der skal udføres på en meget kompliceret og dyrt medicinsk udstyr:
- multislice CT-scanninger af indre organer( i løbet af denne forskning tomografi bord flytter hele tiden, og dens rør roterer hele tiden);
- ultralydsundersøgelse af mavehulrummet;
- pnevmomediastinografiyu - metodik radiografisk undersøgelser mediastinum tilvejebringer til indføring af oxygen eller dinitrogenoxid i det mediastinale væv;
- computertomografi af organer lokaliseret i thoraxen;
- for mistænkt hjernetumor udfører magnetisk resonansbilleddannelse af dette organ.
For at udelukke forekomsten af metastaser eller bekræfte deres tilstedeværelse, skal man tage stilling til:
- scintigrafi af skeletet;
- ultralydsundersøgelse af leveren;
- punktering biopsi af lymfeknuder.
mest pålidelige, efterlader ingen tvivl ganglioneyroblastomy fremgangsmåde til detektering af en laboratorieundersøgelse af væv taget fra patienten under biopsi.
Ved udførelse stereotaksiske biopsier skåret hud og bløde væv i hoved og kranieknoglen operere lille åbning til indføring af en særlig nål. Bring det til et strengt defineret sted, tag en prøve af hjernevæv. Efter at nålen er fjernet såres såret.
Den udførte prøve udsættes for en grundig histologisk undersøgelse.
Bekræftelse af, at i hjernen patienten netop ganglioneyroblastoma er tilstedeværelsen af små umodne nerveceller med forskellig grad af differentiering, store flerkernede neurocytter( deres cytoplasma indeholder vakuoler), små cyster og nekrotiske områder.
Ganglioneyroblastomu nødvendigt at differentiere maligniteter fra en lille celle struktur, for eksempel fra metastatiske tumorer, lymfomer og glioblastomer.
Behandling af gangloneuroblastom
Til behandling af ganglionioroblastom anvendes kompleks terapi, der sørger for kirurgisk indgreb, strålebehandling og anvendelse af medicin.
Den ledende værdi gives til kirurgisk behandling:
- operation for at fjerne en hjerne ganglioneyroblastomy bærer neurokirurg. Proceduren for kirurgisk indgreb i dette tilfælde svarer fuldt ud til de principper, der anvendes i forbindelse med operationer på hjernen.
- ganglioneyroblastom Kirurgisk fjernelse af lokaliserede retroperitoneal og mediastinale udfører thorax kirurg. Hvis tumor ikke har haft tid til at vokse ind i væv omgivende strukturer foretaget en operation af dens radikale fjernelse bestående af udskæring af en malign neoplasma. I dette tilfælde udføres ikke resektion af tilstødende væv. Hvis neoplastisk proces allerede har spredt sig til de omgivende væv, de anvendte taktik udvidet fjernelse ganglioneyroblastomy leverer resektion af berørte lymfeknuder og fedt. Hvis anden grund, komplet tumorfjernelse er umuligt at begraense presset på sine udstrakte væv tilstødende anatomiske strukturer operere palliativ operation bestående i delvis resektion ganglioneyroblastomy.
Til forbedring af resultaterne af kirurgisk behandling, der anvendes kemoterapi:
- I søgningen efter mere effektive terapeutiske kure anvendes først monochemotherapy består i at modtage cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin og alligevel en række lægemidler, som undertrykker aktiviteten af tumorceller.
- Nyere praksis har vist effektiviteten af sådanne cytotoksiske midler som ifosfamid og carboplatin.
- dag( i de mest alvorlige tilfælde), kemoterapi, udført med høje doser af cytotoksiske lægemidler, forudgås af en knoglemarvstransplantation.
sessioner af strålebehandling er undertiden anvendes til behandling af unge og unge alder af patienterne, selvom den gradvise udvikling af anticancer narkotika behandling næsten er bragt dem til intet værdi.
lav efterspørgsel efter strålebehandling skyldes også det faktum, at ganglioneyroblastomy oftest udvikle sig i kroppen af små børn, eksponering, der kan føre til ekstremt farligt fjernbetjening stråleskader.
udvikle en behandling strategi for hvert enkelt tilfælde, den behandlende team af eksperter( bestående af en kirurg, radiolog og chemotherapist) skal tage hensyn til to meget vigtige faktorer:
- prognostiske faktorer identificeret i unge patienter på tidspunktet for diagnosen;
- svaret på en ondartet neoplasma til behandlingen.
prognose
- to-års overlevelse for patienter med ganglioneyroblastomoy gennemsnit ikke overstiger 70%.
- Den mest gunstige prognose er tumorer lokaliseret i regionen af den bakre mediastinum. Overlevelse af sådanne patienter er i niveauet 80%.Overlevelse ved
- ganglioneyroblastome beliggende i retroperitoneale rum er ikke mere end 60%.
- I tilfælde af tidlig påvisning af tumorer, og dens fjernelse efter radikal-års overlevelse af patienter er mindst 95%.
- Ganglioneyroblastoma fælles, og gav metastaser efterlader en chance for en overlevelse på kun halvdelen af patienterne to år.