Der er mange sygdomme, der er sjældne og findes i usædvanlige tilfælde. En af disse patologier er Waldenstrom-makroglobulinæmi.
Hvad er Waldenstrom Macroglobulinemia?
Dette er en sjælden tumor knoglemarv, lymfocytisk og dannet af plazmotsitarnyh celler, for hvilke typisk stiger i størrelse af milt og lever.
Desuden er en patologi ledsaget af hyppige næseblod, tilstedeværelse af abnorm protein i blodet og anæmi.
Dette er en arvelig sygdom i blodet, såkaldt. Hæmatologi syndrom karakteriseret ved tilstedeværelsen i blodet makroglobulin - proteinholdigt stof, der er dannet ved aktiviteten af B-lymfocytter.
et resultat af overdreven produktion af proteiner i blodet bliver alt tyktflydende, hvilket resulterer i problemer med blødning og thrombedannelse.vaskulær blodgennemstrømning hastighed aftager, udvikle krovezastoi, undertrykte krovesvertyvayuschaya evne. Som følge heraf overtrædes trombusdannende processer, og der er en tendens til blødning.
I normale B-lymfocyt celler er involveret i dannelsen af M-globulin, men hvis funktionen af medullær stof eller anden grund er brudt( typisk som følge af tumorer), så er der en aktiv udgang makroglobulin. Hvorfor
sygdom patogenetiske baser sygdomme skyldes multiplikation af cancerceller, fremmer produktionen af immunoglobulin elementer.
Disse celler spredte sig til milt, lever og knoglemarv. Der spredes de hurtigt og begynder at producere patogenetisk makroglobulin. Som et resultat opstår dannelsen af makroglobulinæmi.
prædisponerende faktorer såsom makroglobulinemi:
- røntgenbestråling eller stråling;Faktorer
- kemisk eksponering, hvilket indbefatter anvendelsen af visse lægemidler( antibiotika eller guldsalte) og industrielle kemikalier eksponering( inhalation eller perkutan penetrering) sådanne malingsprodukter, estere osv.;
- Faktorer af biologisk oprindelse såsom vira, tarminfektioner, tab tuberkulose, stressende forhold eller kirurgisk behandling.
ikke defineret indtil slutningen af årsagerne til disse patogene processer. Selv om der er en teori om viral genetisk oprindelse makroglobulinæmi, hvorefter tilstedeværelsen af specifikke faktorer i kroppen kan trænge vira( femten).Disse vira trænge immunforsvar og komme ind umodne knoglemarvsceller, der forårsager deres ukontrolleret deling.
en rolle i udviklingen af patologi spiller en arvelig faktor, fordi blodet mere tilbøjelige til at udvikle tumorer i visse familier og hos personer med strukturelle og kromosomafvigelser. Symptomer
Før de karakteristiske symptomer hos patienter med Waldenströms makroglobulinæmi sygdom observeret vægttab, træthed, utilpashed og konstant overdreven svaghed, og giperpotlivost artralgicheskie manifestationer.
Desuden patienter har sådanne tegn på patologi:
- Patologisk sløvhed;
- Periodisk nedsat hørelse, tilbøjelig til selvhelbredelse;
- Eksplicit retardation, til tider at nå et tab af bevidsthed;
- Forstyrrelse af lemmermobilitet;
- aflejring af protein overskud i væv i de indre organer, hvilket fører til udviklingen af funktionelle ledsygdomme, problemer med hjertet aktivitet, øget sprog og dens ringe mobilitet, ubehag og smerter i forskellige områder af kroppen, forårsaget af nerveskader.
karakteristisk træk ved sygdommen Waldenströms makroglobulinæmi er en tendens til tyggegummi og nasal blødning.
Meget mindre almindelig patologi ledsages af subkutan blødning. Sådanne blødende symptomer er forårsaget af nedsat blodplade binding på grund af det høje indhold af protein i blodet.
Komplikationer af
Normalt makroglobulinæmi først involverer lignende venuler i patologiske processer af elementerne i det kardiovaskulære system, kapillærer og så videre.
Da intensiteten af blodgennemstrømningen falder, udviklingen af forskellige læsioner af nethinden og nedsat nyrefunktion på grund af nyresten proces med urat aflejringer, vaskulær okklusion og så videre.
Endvidere makroglobulinemicheskie patologiske processer ledsaget af nedsættelse af immunforsvaret og infektioner forekommer på grund af reduktionen obscheorganicheskoyezistentnosti( opportunistiske infektioner).
Med videreudviklingen af sygdommen udvikler anæmi og koma forbundet med tab af bevidsthed skyldes blokering af det vaskulære lumen i de cerebrale arterier overskydende proteiner. Fejldiagnose
patologi foretages på grundlag af det samlede billede af blod. Dannelse af agglomererede erythrocytter og erythrocytsedimentationshastigheden vækst, tilstedeværelsen af umodne leukocytter og øget indhold af lymfocytceller - alt dette indikerer tilstedeværelsen af Waldenströms makroglobulinæmi.
yderligere fremgangsmåde svarende bekræfter diagnosen er immunoelektroforese, bidrager til at identificere for højt indhold af immunoglobulin M i blod.
Desuden en ekstra funktion at hjælpe i diagnosticering, er en stigning i indstillingerne leveren eller milt osv. Undersøgelserne som MRI, EKG, røntgen diagnostik, ultralyd, spiral CT og andre undersøgelser.
Behandling
sygdom på tidlige stadier af udvikling makroglobulinæmi formodes at overvåge tumor proces. Hvis der er for at fremskynde udviklingen af tumorvækst i knoglemarven eller tumor, er behandlingen angivet.
terapi indebærer anvendelse af flere teknikker:
- kemoterapeutisk behandling - involverer anvendelse af medicin, der ødelægger kræftceller. Disse indbefatter lægemidler, cytostatika, som har antitumorvirkning;
- af knoglemarvstransplantation - Denne teknik anses for at være den eneste, der kan føre til en fuldstændig helbredelse af patienten;
- Transfusion af røde celler - lignende teknik er nødvendig i tilfælde af en udtalt anæmi, når patienten holder anæmiske koma eller hæmoglobinniveau på mindre end 70 g / l;
- ekstrakorporal terapi - indebærer en blod oprensning ved hjælp af specielle indretninger, såsom plasmaferese, hæmodialyse, eller hemosorption osv
forventede varighed af liv af patienter og forebyggelse
tilstedeværelsen af sygdommen Waldenstrøms forventede makroglobulinæmi levetid er generelt 6-7 år, forudsat, at patienten vil være tilvejebragt.rettidig og moderne terapeutisk pleje.
Desværre er specifikke forebyggende foranstaltninger for at forhindre udviklingen af makroglobulinæmi ikke er fastsat.