Ved at behandle hudsygdomme, kan sygdom Dere som en række af medfødt ichthyosis karakteriseres som en form for dyskeratosis associeret med forringet keratiniseringsprocessen af det øvre lag af epidermis. Manglen på data og forekomsten af sygdommen tillader os ikke at dømme sine epidemiologi, dog, tegn og symptomer kan forekomme ret ofte, da der er flere stadier i udviklingen af sygdommen og de alle er forskellige i deres manifestationer.
I dag vil vi vise dig, hvordan at manifestere sig follikulært dyskeratosis hos fostre, spædbørn, børn, voksne, hvad er årsagerne til medfødte ichthyosis, og hvordan man korrekt behandle det.
Egenskaber af sygdommen
Manifestationer hos kvinder og mænd adskiller sig ikke;sygdommens vigtigste symptom er udseendet af sæler på huden, som opstår på grund af tilstedeværelsen af et defekt gen. Daryas sygdom er arvet, da genmutationen kan overføres til både mænd og kvinder. I dette tilfælde observeres den autosomale dominans af det muterede gen.
basis Dariers sygdom anses for at være en kombination af følgende faktorer:
- strukturelle ændringer i desmosomer;
- udvikling af forstyrrelser i dannelsen af komplekser af ikke-filamenter-desmosomer;
- forekomst af en defekt i sammensætningen og tilstanden af intercellulær cement;
- accelererende individuel vakuolisering af epitelceller med aktiv kondensationsprodukter deri stort antal tonofilamenter, hvilket fører til dannelsen af to typer celler - runde korn og organer.
Der er således en stigning i aktiviteten af enzymer, der deltager i keratinisering af epidermis og faldt cellulær immunitet ved at reducere zinkindholdet i hudcellerne.
Dariers sygdom( foto)
Klassifikation
I dag er der fire vigtigste kliniske former Darier Sygdom:
- klassisk follikulært;
- lokaliseret( zosteriform eller lineær);
- hældes;
- er vesikulær bullous.
Udviklingen af sygdommen ses hovedsageligt i ungdomsårene. Karakter Darier sygdom er kronisk med gradvis progression i sommertiden huden bliver mere modtagelige for virkningerne af solstråling( UV-stråler).
Årsager De væsentligste årsager til Dariers sygdom er genetiske ændringer, der har tendens til at blive arvet både mænd og kvinder. Arv er autosomal dominerende. Symptomer
De mest almindelige manifestationer er ændringer Darier sygdom i huden, som gradvist øges i tykkelse bliver tykkere og groft. Muligvis manifestationen af skrælning, med forskellige former for sygdommen, har skrælningen en anden intensitet. Også
symptomer aktivering Dariers sygdom har følgende symptomer:
- tætte udseende af flere berøringsfølsomme papler, follikulær karakter med en diameter på 0,3-0,6 cm de har en sfærisk form med papilolomatoznoy plan på overfladen er belagt med små skæl; .
- papuler på huden har en udtalt gråbrun farve, sjældent - hudfarve;
- hudlæsioner sker for det meste i ansigtet og hovedbunden, i brystet, bag ørerne, i store folder;
- ved sammenløbet af individuelle papiller opstår verruzic plaques. Også små bobler kan udvikle sig på huden, ofte i nakken.
Ofte kan der være ændringer i tilstanden af neglepladen: Der er langsgående striber af røde og hvide blomster negle begynder at eksfoliere.
Medfødt ichthyosis af barnet( foto)
sygdom diagnose Darier
kliniske billede giver dig mulighed for at foretage en foreløbig diagnose, men for det at præcisere og definere den behandlingsmetode skal udføres en række yderligere undersøgelser af den angrebne hud. Laboratoriemetoden til undersøgelse er histologisk undersøgelse.
Følgende behandling anses for at være rettet mod medfødt ichthyose i form af Darya sygdom.
Behandling fuldstændig helbredelse, men moderne metoder til behandling af Dariers sygdom ikke kan opnås hurtigt og permanent fjerne de ubehagelige symptomer på patologiske forandringer i huden og genoprette sundhed. Om behandling
Darier sygdom fortælle videoen:
terapeutisk fremgangsmåde
- fremkomsten keratiniserede områder af huden kan behandles med præparater af vitamin A, hvilket forbedrer hudens tilstand og kan reducere manifestation af sygdommen. A-vitamin forbedrer også absorptionen af zink fra multivitaminpræparater og fødevarer, hvilket også påvirker huden positivt. Behandling foregår normalt på ambulant basis.
- Også brugt er brugen af perle bade med keratolytisk salve i form af appliqués.
Medicin-vejs I forværring af Dariers sygdom patient, som regel indlæggelse. Under behandlingen gives han oral indtagelse af A-vitamin samt hans injektioner. Behandlingens varighed vælges individuelt.
Operation
- For særligt komplekse tilfælde af hudlæsioner i Darya sygdom, kan kirurgisk indgreb eller elektrokoagulation foreskrives.
- Med parallel udvikling af bakteriel infektion bør antibakteriel terapi anvendes.
Forebyggelse
- sygdom Siden Darier sygdommen overføres kun ved arv, i passagen af rådgivning kan anbefales som en forebyggende foranstaltning af en hudlæge i forekomsten af sygdommen i nogen af de pårørende til par, der planlægger en graviditet.
- Regelmæssig hygiejne, udtørrer huden salver og cremer, brug af særlige midler til brusebad og bad - alle disse faktorer skal tages, når den tilbøjelighed til hudsygdomme.
Om til hvad komplikationer kan resultere i tilstedeværelse i historien om Dariers sygdom( en sygdom dyskeratosis follicularis), beskriver nedenfor.
follikulært dyskeratosis( foto)
Komplikationer
identificere Darier sygdom i mangel af de nødvendige behandling komplikationer kan forekomme som en forværring af de ydre manifestationer, forekomst af hud hævelse, forværring af sin tilstand med udslæt.
Prognose
Behandling foreskrevet i tide og udført på en kompleks måde giver mulighed for en stabil forbedring af hudtilstanden. En fuldstændig opsving bør dog ikke forventes.