Glomerulonephritis eller inflammatoriske læsioner af nyresygdommen kan forekomme på forskellige måder. Et af de sjældne kliniske tilfælde er den fokale segmentale glomerulosklerose, som ifølge statistikker er påvist hos 5-10% af patienterne, der har kronisk betændelse i nyrerne.
Fokal segmental glomerulosklerose
fokal segmental glomerulosklerose kaldet særlig form for renal inflammation, er manifesteret skleroselæsioner af de glomerulære enkelte segmenter. Patologi findes overvejende hos mandlige patienter( 60%), mindre ofte hos børn. Som et resultat af sclerosering af segmenterne, glomerulerer glomeruli.
Der er flere muligheder for omdrejningspunkt segmental glomerulosklerose:
- End - har gunstige kliniske karakteristika, reagerer godt på glukokortikoidbehandling. Ifølge de ændringer, der forekommer i nyrerne, ligner det nefropatier på baggrund af diabetes, amyloidose osv.
- Cellular - har en særpræget udtalt cellulær respons, patogenetiske ændringer svarer til proliferativ glomerulonefritis;
- Kollabiruyuschy idiopatiske FSGS - for sådan en mærkelig variant segmental og undertiden globale glomerulær kapillær sammenbrud, der forekommer på baggrund af rynker. Også karakteristisk for den idiopatiske type FSGS er visceral cellehypertrofi og hyperplasi. Ofte er en lignende variant af patologi i specialister forbundet med brugen af heroin eller HBV infektion. Desværre er denne form for de moderne terapeutiske metoder meget stabil.
I de fleste tilfælde( 70%) er fokal-segmental nyresclerose ledsaget af et nefrotisk syndrom, hvilket er vanskeligt at reagere på terapi og går ret hårdt.
grunde
grundlag af patologi i glomerulosklerose fokal segmental type epitelcelleskade, som afsløres af elektronmikroskopet undersøgelsen. Derfor er de vigtigste etiologiske faktorer de samme grunde som i udviklingen af subcytose og overdreven vaskulær permeabilitet. Kun med FSGS kan ændringer, der forekommer med podocytter fremkalde udviklingen af sclerotiske processer.
Selv om patologiske morfologiske forandringer er moderate, er dens udvikling progressiv, og fuldstændig remission opnås næsten aldrig. Særligt komplekse er de kliniske tilfælde kompliceret af nefrotisk syndrom. Symptomer
for fokal segmental glomerulosklerose typiske symptomer på nefrotisk syndrom og vedvarende proteinuria, hypertension og hæmaturi.
Med andre ord er patologien præget af sådanne manifestationer:
- Hævelse i ansigtet, lænd og ben, i alvorlige tilfælde kan være kompliceret hydropericarditis, ascites eller hydrothorax;
- anæmi, som er kendetegnet ved markant svaghed og bleg hud, åndenød og takykardi, fluer, osv.;
- hudforandringer typisk for nefrotikov bleghed og overdreven tørhed, skrælning ark;
- Gastralgicheskie symptomer forbundet med toshnotno kvalmestillende reaktioner, manglende appetit, oppustethed og diarré, epigastriske smerter;
- oliguri, udviser reduceret daglig urinmængde, urinen bliver uklar udtrykt konsistens;
- stor mængde protein udskilles i urinen, hvilket gør en biologisk væske tilstedeværende flokkulente urenheder;
- Alvorlige smerter i nyrernes placering
- Blodige urenheder i urinen;
- Hurtig vandladning, ofte med en lille udledning af urin;Svimmelhed og hovedpine
- hypertensive manifestationer forbundet med øre støj og synsforstyrrelser, smerter og øget hjertefrekvens, forhøjet blodtryk.
Diagnostics
At etablere præcis analyse af patienten skal underkastes grundig diagnose, hvilket indebærer falder ultralyd ureter og nyre biopsi og røntgen, MRI og diagnostisk radioisotop, uroflowmetry og urodynamiske procedurer. Hertil kommer, behovet passere en liste over laboratorieundersøgelser såsom total urin, samt at bestemme niveauet af albumin og proteinsuspensioner som en del af urin.
Behandling FSGS
terapi er ofte ineffektiv. For ganske lang tid( 2-9 måneder) anbefales at tage glukokortikoid medicin. En tredjedel til halvdelen af patienter med langvarig corticosteroidbehandling opnå en gunstig reaktion på virkninger af lægemidler. Hvis FSGS er en familie eller en sekundær karakter, i sådanne tilfælde, er der en særlig modstandsdygtighed over for glucocorticoid lægemidler. Hvis
opnåede forbedring eller havde et tilbagefald, brug af ciclosporin eller cyclophosphamid hjælpe med at opnå remission. Hvis patienten er modstandsdygtig over for glucocorticoider, og FSGS har en kørende formular, tildeles en lang ACE-hæmmere. Sommetider er plasmaferese med takrolimus ordineret. Hvis glomerulosklerose fokal segmental typen ikke kompliceres af nefrotisk syndrom, den udpegede antihypertensive lægemidler med antiproteinuric virkning og forsinker udviklingen af nyresvigt.
I lang tid var der en teori om, at brugen af immunosuppressive medikamenter har perspektiver, men nu har forskerne været i stand til at vise, at kronisk behandling med sådanne lægemidler kan meget vel føre til remission.
prognoser og fremskrivninger
komplikationer med omdrejningspunkt segmental sklerotisk nyre- ganske alvorligt nederlag. Hvis der er en nefrotisk syndrom, er billedet det mest ugunstige, fordi sådanne sager er sjældent muligt at foretage en immunosuppressive medikamenter. Remission hos disse patienter forekommer i isolerede tilfælde, og den forventede levetid for en femårig periode er kun 70-73% af voksne patienter.
Ca. halvdelen af patienterne udvikler nyresvigt under den 10-årige periode, 20% af patienterne, selv efter behandling af dets terminale fase dannes i ca. 2 år. Hvis patienten bliver gravid, vil det kun komplicere forløbet af den patologiske proces, forværring af udsigterne for moderen og fosteret. Selv patienter, som gennemgik nyretransplantation, i 20-30% af tilfældene observerede gentagelse af FSGS.Hos børn er prognosen for helbredelse meget gunstigere.
mest ekstremt dårlig prognose adskiller kollapse glomerulopati, som er ledsaget af et sammenbrud i den glomerulære kapillærer, hyperplastiske og hypertrofiske ændringer epitelialnokletochnymi, mikrocyster rørformet, interstitiel ødem, etc. video
af forkalno segmentær glomerulosklerose: .