1 Patogenese
sygdom Indtil nu, var det ikke muligt at finde ud af ætiologi af sygdommen. Formodentlig der mesoderm defekt karakteriseret ved ukorrekt fødsel cerebral vaskulære system, det vil sige den vedrører type medfødt dysplasi. Klare beviser for den arvelige komponent er endnu ikke, men der er en ujævn dominerende transmission. Læsionen kan diagnosticeres hos både mænd og kvinder. Ifølge statistikken diagnostiseres læsionen i en alder af 10-20 år, hvilket viser en øget forekomst af sygdommen blandt børn og unge.
Sturge-Weber syndrom er præsenteret som en sporadisk sygdom med familie enkelt tilfælde. På anden måde kaldes sygdommen encephalofacial angiomatose. Som sygdommens vigtigste manifestation er den medfødte nevus af skibe på forsiden. Nevusser er overvejende ensidige, men tosidede udseende er mulige. De besætter den øvre halvdel af ansigtet på frontalområdet til stedet for overkæben. Primært indervation af den ternære nerve er begrænset. Et vigtigt element i en kapillær
angiodysplasi en potentiel forening med abnormiteter i blodkarrene i øjet og kraniet. I 50% af tilfældene er udviklingen af glaukom diagnosticeret, hvor lokaliseringen falder på det ipsilaterale øje. Måske både udseendet af medfødt glaukom, og dets udvikling kun til 2 år. Det er vigtigt at bemærke, at leptomeningeal angiomatose er overvejende ipsilateral i forhold til ansigts nevus. Intrakraniel angiomatose har en længde, der korrelerer med størrelsen af pletterne på ansigtet.
Den berørte halvkugle bliver gradvis atrofisk, især forkalkning af den subkortiske plade kan udvikle sig. Det kliniske billede af sygdommen er for det meste i udseendet af epilepsi( observeret i 70-90% af tilfældene), hemiparese, mental retardering og hemianopsi og følsomhed over for forstyrrelser gemitipu. Det farmakoresistante forløb af epileptiske anfald kræver total eller delvis hemisferektomi. Vi anbefaler, at du besøger
- Tegn på grå stær og grøn stær
- Hvad er glaukom
- Det er sekundær grøn stær?
- Moderne forberedelser fra tryk!
2 Tegn og under sygdom
Sturge-Weber syndrom er imod embryonale mezodermicheskogo ektodermicheskogo og udvikling i perioden 6-9 uger af graviditeten, det vil sige, vises den i første eller anden måned i den fødedygtige. Angioma er dannet på grund af resterne af plexus af de fartøjer, der forbliver i delen af nerverørets hoved. Nogle læger er af den opfattelse, at sygdommen fremkommer som et resultat af en genetisk mutation i 4q-kromosomet. I sjældne tilfælde er Sturge-Webers syndrom muligt på grund af trisomi af de 10 kromosomer. Derudover kan denne sygdom være forbundet med en anden fakomatose - Klippel-Trenone-Weber syndrom. I sjældne tilfælde kan du arve denne form for sygdommen. Der er en overvejende sporadisk genmutation i en separat gruppe af hjerneceller, kar og hud.
3 Forms
patologi I dag er der tre former af syndromet Sturge-Weber:
- foran og soft-shell Brain angioma - eventuel udvikling af glaukom.
- Kun ansigtsangioma uden at påvirke centralnervesystemet - Glaukom kan udvikle sig.
- Kun mildt kolonisk angiom - hovedsagelig er der ingen udvikling af glaukom.
skal bemærkes, at glaukom med Sturge-Weber syndrom kan udvikle på alle alderstrin.
Defeat rettet til øjeæblet, er ensidig i forhold til placeringen af portvin pletter af farve på huden i ansigtet, og kan fungere som en årsag til skader på synsnerven, hastigt faldende syn, buphthalmos. Sådan tilstand, til gengæld fører til degenerative ændringer i retinal epitel, cystisk degeneration, nethindeløsning og synstab. Det er på grund af disse grunde bør patienten gennemgå klinisk undersøgelse af en specialist øjenlæge og om nødvendigt ophthalmosurgeon.
VI ANBEFALER!
En simpel men effektiv måde at slippe af med Hovedpine! Resultatet bliver ikke længe i kommer! Vores læsere har bekræftet, at de med succes bruger denne metode. Efter at have studeret det grundigt besluttede vi at dele det med dig.
Læs mere & gt; & gt; & gt;