Ewings sarkom - en ondartet svulst, der udvikler sig i knoglen af skelettet, kaldet "barnlig" sygdom siden en alder af 95% af de patienter, der lider af den ikke overstiger femogtyve år. Sygdommen er opkaldt efter den amerikanske onkolog, der først beskrev hans symptomer i 1921.
Ewings sarkom, som tegner sig for op til femten procent af alle ondartede knogletumorer hos børn, kun overgået af osteosarkom. Statistikker viser, at tumorer fra denne gruppe oftest lider af børn og unge i den hvide race. Afrikanere og asiater er mindre påvirket af dem.
Blandt de fjortenårige er drenge mere tilbøjelige til at blive syge( i et forhold på 1,5: 1).
Hvad er Ewing sarkom?
Ewings sarkom - en diagnose af cancer er meget aggressiv form af sygdommen, primært påvirker de nedre dele af de lange( rørformede) knogler, bækken knogler, knoglevævet af rygsøjlen, ribben, kraveben og skulderbladene.
Efter at have trængt ind i knoglen, opfanger tumorprocessen ekstremt hurtigt det omgivende bløde væv.tumorudvikling hastighed er så høj, at
snart efter indtræden af symptomer hos patienter udvikler metastaser .Oftest er de lokaliseret i væv af knogler, lunger og knoglemarv.Den mest karakteristiske zone for læsion hos unge( under 20 år gamle) patienter er de rørformede knogler i de øvre og nedre ekstremiteter. I mere modne patienter i den patologiske proces involverede knoglevæv af hvirvlerne, ribben, skulderblade, bækken og kranium.
typer efter den nuværende klassificering er to typer af Ewings sarkom:
- Typisk Ewing , strejker kun de knogler. Denne type sarkom påvirkes oftest af iliacbenet - det største element i det menneskelige bækken. Sarkom( Ewing) af ilium observeres i næsten halvdelen af tilfælde af ondartede barndomssvulster.
- Injiceret sarkom af Ewing , lokaliseret i blødt væv.
Årsager til
Den nøjagtige årsag til Ewing sarkom er endnu ikke etableret. Der er en opfattelse af, at følgende faktorer kan fremkalde tumorudvikling:
- Arvelighed. Ewing sarkom observeres ofte hos patienter, hvis familiehistorie har haft tilfælde af lignende sygdomme.
- Intramuskulær misdannelse af urogenitale organer.
- Ung( fra fem til tyve år) alder.
- I tilknytning til det hvide løb.
- Tilstedeværelsen af godartede neoplasmer i knoglerne.
- Tidligere skader. Symptomer på
- Ewing sarkom erklærer sig selv som et symptom på smerte i stedet for udvikling af den patologiske proces. I begyndelsen er smerterne af moderat karakter, ophører med jævne mellemrum og intensiveres igen. Efterhånden som tumoren udvikler sig, udvikler smerte syndromet, intensiverer mod natten, ikke stopper enten med bandage eller i hvilestilstand.
- Palpation af det berørte område er yderst smertefuldt. Hudområdet over tumoren er altid varmt, rødt og opsvulmet, de subkutane årer forstørres.
- Nattesmerter forårsager søvnforstyrrelser, nedsat ydelse, konstant træthed, øget irritabilitet.
- tumor, der udvikles i nærheden af samlingen, i sidste ende fører til udvikling af smerter i det, udseendet af ubevægelighed( herunder dannelse af kontrakturer).
- Den patologiske proces udvikler sig hurtigt. Et par måneder efter de første kliniske manifestationer kan tumoren ikke blot proberes, men ses også med det blotte øje.
- I det sene stadie af lokaliseringen af Ewing sarkom kan der forekomme patologisk brud.
- Parallelt med udviklingen af lokale kliniske manifestationer øges symptomerne på generel onkologisk forgiftning. Patienterne føler sig ekstremt svage og taber helt deres appetit. De har et kraftigt fald i legemsvægt( ofte indtil fuldstændig udmattelse).Den hævede temperatur forbliver fast i niveauet med ikke kun subfebrile, men endda febrile værdier.
- På dette stadium diagnostiseres patienter med regional lymfadenitis( inflammation af lymfeknuder).Blodprøver afslører anæmi.
- En række specifikke symptomer afhænger af placeringen af tumorprocessen. Hvis Ewing sarkom påvirker knoglerne i underbenene, udvikler lameness. Tumorribben kan føre til respirationssvigt, en pleural effusion og hæmoptyse.
Stage
Ewings tumor i udviklingen passerer 4 faser:
- lille tumor vises på overfladen af knoglen.
- Den patologiske proces trænger dybt ind i knoglevævet.
- Metastase begynder i nærliggende organer og blødt væv.
- Metastaser påvirker fjerne organer og områder af kroppen.
Lokalisering
har meget unge( under en alder af tyve år) patienter sygdommen påvirker de lange knogler:
- lår;
- skulder;
- tibial;
- peroneal.observeres
Patienter patologiske proces i de flade kanter af knogler, kranium, bækken, skulderblade, ryghvirvler.
Ewings tarmsarkom påvirker kun blødt væv.
Metastase Ewing sarkom oftest metastaserer til lungerne, lidt mindre - i knoglevævet og knoglemarven. I senere stadier påvirker metastaser centralnervesystemet. Tilfælde af metastase i pleura, lymfeknuder i mediastinum, andre indre organer og ind i retroperitonealrummet er ret sjældne.
Metastaseringsmetoder:
- hæmatogen ( gennem blodbanen);
- lymfogen ( ved lymfekar);
- retroperitoneal ( ved retroperitoneal rum);
- mediastinal ( mediastinum).
Diagnostics
I den indledende fase af Ewings sarkom provinsielle klinikker, læger, forsømme de primære røntgendiagnostik, ofte tager hendes symptomer på inflammatoriske manifestationer simpel proces at strække eller skade.
Som følge heraf er behandlingsstrategien fejlagtig, og nogle terapeutiske metoder kan endda bidrage til sygdommens fremgang.
at forhindre en sådan fatal fejl, påvisning af maligne neoplasmer ved metoder:
- røntgenundersøgelse. Denne metode er den vigtigste måde at opdage patologiske foci i væv af knogler.
røntgen-fotografi, som viser hånd Ewing sarkom
- magnetisk resonans og computertomografi. Denne teknik bruges til at bestemme sygdomsstadiet, den nøjagtige placering af dens placering og graden af vævsskade.
- Histologisk undersøgelse af berørte væv. Bløde og benede væv undersøges ved biopsi. Benmargeprøverne undersøges ved anvendelse af knoglemarvspunktur, trepanobiopsy og bilateral trepanobiopsi.
- Laboratorie blodprøver. I Ewings sarkom detekteret tilstedeværelse leukocytose, forøget ESR og høje niveauer af lactat.
- Osteoscintigrafi - benforskning ved anvendelse af radioaktive lægemidler.
- Ultralyddiagnose. En sådan undersøgelse vil bidrage til at identificere forekomsten eller fraværet af metastaser i indre organer.
- Molekylærgenetisk diagnose.
Behandling
førende metode til behandling af Ewings sarkom er:
- Kemoterapi. Cytotoksiske lægemidler( cyclophosphamid, vincristin, adriamycin), bryde processer vækst og deling af alle celletyper indført i en cancerpatient legeme klare de mindste metastaser. Dette lettes af specificiteten af deres virkning på stort set alle væv og organer i menneskekroppen.Ødelæggelsen af mikrometastaser nedsætter tumorens vækst. Indførelsen af cytostatika udføres ved kurser. Varigheden af pauser mellem dem er fra to til tre uger. Hvis metastaser blev fundet i knoglemarv, udsættes de for store doser af de ovennævnte lægemidler, hvorefter de transplanterer stamceller.
- Radioterapi. Høj energi stråling, som påvirkes af tumorvæv, udføres gentagne gange både før og efter operationen. Metoder til strålebehandling anses for at være den mest effektive og mindst traumatiske for patientens krop. Med deres hjælp kan du ikke kun klare dannelsen af metastaser, men også forhindre yderligere tilbagefald af sygdommen. Dosis af stråling er strengt individuel. Varigheden af et kursus af radioterapi er fra fire til seks uger.
- Operativ fjernelse af fokus på onkologisk neoplasma. Under kirurgisk indgreb kan vævene i ribbenene, bækken og lårbenene delvist fjernes. Resektionsområdet( fjernelse) bestemmes udelukkende af graden af forekomst af tumorprocessen. De fjernede steder af knogler erstattes oftest af endoprosteser. Moderne kirurgiske indgreb slutter sjældent med amputation af ekstremiteterne. Kirurger gør alt for at sikre, at patienten ikke forbliver deaktiveret.
prognose
overlevelse prognosen for Ewings sarkom afhænger aktualiteten af patientbehandlingen efter kvalificeret lægehjælp, det vil sige fra det stadium, hvor sygdommen er blevet identificeret, og om graden af forekomst af patologiske proces.
For patienter med inoperabel( ikke at blive fjernet) metastaser i lungerne og lymfeknuder, prognosen er meget ugunstig.
overlevelse af patienter, hvor sygdommen har spredt sig til knoglerne og knoglemarven, er ikke mere end tredive procent( forudsat magtfulde strålebehandling efterfulgt af knoglemarvstransplantation).Når
rettidig opdagelse af tumorer( før den har haft tid til at sprede hele kroppen) mulighed for fuld helbredelse er høj og svarer til næsten halvfjerds procent .
Ved behandling af kræft er det vigtigt ikke at gå glip af tiden. Hvis der endog er ubetydelige tegn på udviklingen af tumorprocessen - er det nødvendigt at straks engagere sig i diagnostik. Patienten skal vide, at Ewings sarkom er ikke en sætning.
Med den rette behandlingstaktik og streng overholdelse af anbefalinger fra en god specialist kan en sygdom blive besejret.
En video om symptomer og behandlinger til Ewing sarkom: