Hyperaldosteronisme er en forstyrrelse i binyren, der skyldes overdreven sekretion af aldosteron, en af de aktive mineralkortikoider. Hovedfunktionen er en stigning i blodtrykket. Opførelsen af binyrerne er udviklingen af en række forskellige hormoner, herunder minerale kortikoster. Ved hjælp af sidstnævnte er vand-saltbalancen reguleret. Hovedrollen i dette er aldosteron. Både overdreven syntese af et hormon og utilstrækkelig fører til forstyrrelser i kroppens arbejde. Hyperaldosteronisme - et syndrom, der opstår ved overdreven aldosteronproduktion.
hyperaldosteronisme
Aldosteron - den mest aktive af mineralcorticoidreceptoren, produceret i den glomerulære zone af binyrebarken. Syntese af hormonet og frigivelse i blodet forårsager en lav koncentration af natrium og en høj koncentration af kalium i blodet. ACTH og selvfølgelig kan renin-angiotensinsystemet fungere som en stimulator for syntesen.
Aldosteron virker ifølge denne mekanisme:
- hormonet binder til mineralocorticoidreceptorer i nyretubuli;
- med stimuleret proteinsyntese transportør natriumion, og sidstnævnte er afledt tubuluslumenet tubulus epitel celle;
- øger produktionen af proteintransportører af kaliumion. Kalium udskilles fra cellerne i nyretubuli i den primære urin;
- er vand-saltbalancen genoprettet.
Billedet ser anderledes ud, hvis sekretionen af aldosteron af en eller anden grund forhøjes. Hormonet fremmer øget reabsorption af natrium, hvilket fører til en forøgelse af indholdet af natriumioner i blodet. Dette stimulerer produktionen af antidiuretisk hormon og vandretention. Samtidig fjernes hydrogenioner magnesium, og, vigtigst, kalium udskillelse, som automatisk fører til udvikling af hypernatriæmi og hypokalæmi.
Begge afvigelser bidrage til bæredygtig stigning i blodtrykket, hvor mineralokortikoid overskydende forårsager direkte skader til myokardiet, blodkar og nyrer.
Etiologi og patogenese af
Primær hyperaldosteronisme er årsagen til forhøjet blodtryk i 10-15% af tilfældene. Typisk lider de af middelalderen - 30-50 år, for det meste kvinder - op til 70%.
Der er primær og sekundær hyperaldosteronisme. I det første tilfælde er den overdrevne produktion af aldosteron forårsaget af forstyrrelser i binyrebarkens arbejde og afhænger ikke af eksterne faktorer. I det andet tilfælde stimulerer syntese af hormonet den eksterne faktor - arteriel hypertension, hjertesvigt, cirrose.
Årsagerne til syndromet er meget forskellige.
Primær aldosteronisme årsag:
- Kona syndrom - aldosteronproducerende binyrebark, tegner sig for mere end 65% af tilfældene;
- idiopatisk hyperaldosteronisme - er dannet på grund af diffus bilateral små knæhyperplasi i binyrens cortex. Det forårsager 30-40% af sygdommens tilfælde. Etiologien af det forbliver uklart. Men i modsætning til andre former for sygdommen forbliver glomeruluszonen følsom for angiotensin II.ACTH regulerer syntesen af aldosteron;
- adrenal hyperplasi - ensidig og tosidet;
- glucocorticoidafhængig hyperaldosteronisme er en arvelig lidelse forårsaget af en gendefekt;
- aldosteronproducerende carcinom er et meget sjældent tilfælde, ikke mere end 100 sådanne patienter er beskrevet;
- pseudohyperaldosteronism - den er baseret på en medfødt defekt i et gen, der fører til inhibering af dannelsen af angiotensin I og i sidste ende til et fald i aldosteron;
- Itenko-Cushing syndrom - et overskud af aldosteron på grund af øget sekretion af ACTH;
- medfødt eller medikamentinduceret svigt.
sekundær hyperaldosteronisme forbundet med den primære patologi, der fungerer som årsagen til dens forekomst:
- overdreven aktivitet af renin-angiotensin-aldosteronsystemet - graviditet, overdreven indtagelse af kalium, natrium tab forbundet med diæt, diarré, indtagelse af medicin, nedsat blodvolumen på grund af blodtabog så videre;
- organisk sekundær hyperaldosteronisme - arteriel stenose, tumor;
- funktionel hyponatremi, hypovolemi og så videre;
- forstyrrelser Aldosteron i hjertesvigt, nyresygdom og andre.
karakteristisk forskel fra den primære sekundære hyperaldosteronisme er, at det ikke forårsager forstyrrelser i elektrolytbalancen, da det er en naturlig reaktion på den overdrevne arbejde af renin-angiotensin-aldosteronsystemet.
Typer og symptomer, afhængigt af typen af lidelse og symptomerne er forskellige. Den afgørende faktor her er fremgangsmåden til syntese og sekretion af aldosteron justering. Når således primær hyperaldosteronisme hormon, der produceres ukontrollabelt grund af uregelmæssigheder i binyrebarken, hvorimod den sekundære formular stimulerer produktion RAAS.Følgelig i det første tilfælde er der en overtrædelse af vand-salt balance, og den anden - no. Forskellen i det kliniske billede er netop det, der forklares.
Primær
for primær hyperaldosteronisme er kendetegnet ved:
- hypertension - forekommer i 100% af patienterne, men i de seneste år er blevet fejret og asymptomatisk sygdom. Blodtrykket steg støt, især diastoliske, som er temmelig hurtigt fører til venstre ventrikulær hypertrofi, og dermed ændringer i EKG.Samtidig havde 50% af patienterne vaskulære læsioner af fundus, og 20% - sløret syn;
- hypokalæmi - 100% af patienterne. Manglen på kalium fører til krænkelse af muskel- og nervefunktioner. Dette manifesterer sig som svaghed og hurtig træthed af musklerne indtil psevdoparaliticheskih stater og beslaglæggelser;
- analyse viste forhøjede niveauer af aldosteron og lav renin 100 tilfælde ud af 100. Endvidere hormonniveauer ikke er reguleret;
- observerede hypokloræmisk alkalose - stigning i pH i blodet på grund af ophobning af metaboliske produkter af alkali;
- proteinuri og natlig polyuri - henholdsvis 85 og 72%, forårsaget af ændringer i de renale tubuli inducerede hypokaliæmi. Symptomet ledsages af en konstant følelse af tørst;
- i 65% af tilfældene hypernatriæmi - forøgelse af koncentrationen af natriumioner ved lavere koncentrationer af kalium - et naturligt fænomen. Imidlertid følsomhed nyretubuli natriumretention, der forårsager aldosteron, kan reduceres markant. I fravær af PHA hypernatriæmi mistænkt forårsager kalium udskillelse effekt over 40 meq / dag;
- i 51% af tilfælde af AD forårsager vedvarende hovedpine;
- vand og elektrolyt ubalance kan forårsage og psyko-emotionelle forstyrrelser - hypokondri, asteni, og så videre.
Alle disse symptomer er mest karakteristisk for syndromet Kona - den mest almindelige årsag til RAG.
De resterende tilfælde er langt sjældnere:
- idiopatisk hyperaldosteronisme med lignende symptomer gør det muligt at justere produktionen af aldosteron, som den glomerulære zone forbliver følsomme over for virkningen af angiotensin II;
- til bilateral hyperplasi er karakteriseret ved følsomhed over for glucocorticosteroider: når kortiokosteroid udveksling kalium normaliserer blodtrykket og fald;
- pseudohyperaldosteronism ledsaget af de typiske symptomer PAG.Der er imidlertid ikke noget svar på stoffet.
Diagnose af sygdommen er meget vanskelig. Vigtigt ikke kun de ydre symptomer, men svaret på indførelsen af visse lægemidler. Således, indførelse veroshpirona i 2 uger kalium normaliserer stofskiftet og nedsætter blodtrykket. Denne effekt er imidlertid kun karakteristisk for PGA.Hvis den ikke gør, diagnosen var forkert. Symptomer og tegn
Sekundær
Det kliniske billede af HAV er stærkt forbundet med symptomerne på den underliggende sygdom. Sekundær hyperaldosteronisme er en slags kompenserende fænomen og har ikke sine egne karakteristiske symptomer. En klar forskel fra PHA er at fastholde vand-salt balance, hvilket betyder at ingen højt blodtryk, hypokaliæmi, hypernatriæmi eller.
Ofte er sekundær hyperaldosteronisme forbundet med forekomsten af ødem. Væskeretentionen og ophobning af natrium forårsager øget sekretion af aldosteron. Faktisk er HAV syntetisk af aldosteron på grund af hypernatremi.
Diagnostics
lighed af symptomer og deres tvetydighed stiller diagnosen af sygdommen er meget kompliceret og langvarig. Det kræver ikke kun undersøgelser både laboratorie- og instrumentelle, men også en række funktionelle tests af forskellig art. Diagnosen udføres i flere faser.
Primær
Implementeres for at udelukke eller bekræfte PHA.Til dette formål er ikke mindre end 2 gange bestemt i serumkalium hos alle patienter med højt blodtryk. For primær hyperaldosteronisme karakteristisk for stabil lavt blod kalium niveau - mindre end 2,7 meq / l uanset antihypertensiva. Når normokaliemicheskim hyperaldosteronisme kalium niveau mod den hævede indhold aldosteron er højere end 3,5 meq / l.
syndrom Diagnostics PGA
På dette stadium, vi studerer niveauet af hormoner for at bestemme den sande årsag til sygdommen. For PHA
primære kendetegn:
- lav aktivitet af renin ikke bred skærm, fordi dens mangel i princippet er typisk for 25% af hypertensive især ældre;
- høje koncentrationer af aldosteron i blodet eller øget udskillelse af hormonet nedbrydningsprodukter. Karakteristisk for 70% af patienterne. Det skal erindres, at aldosteronniveau falde med hypovolæmi, hypokaliæmi, og så videre;
- stimuleringstest med natriumpåfyldning kan give det nødvendige respons. Patienten får 2L natriumchloridopløsning, hvilket normalt fører til et fald i aldosteronkoncentrationen med 50%.I primær hyperaldosteronisme, er en sådan reduktion ikke optræder, eftersom hormonet syntese ikke er følsom over for eksterne faktorer. Ledende tests kræver stor omhu, fordi natriumbelastning væsentlig grad hæmmer patientens velbefindende - der er en svaghed, hjerterytmeforstyrrelser.
Definition
nosology På dette trin funktionelle tests og biokemiske tests i blod og urin:
- Forøgelse af koncentrationen af 18-hydroxycorticosteron er et af de mest pålidelige tegn på PHA.Igen, med undtagelse af den idiomatiske, hvor 18-hydroxycorticosteron forbliver normal eller forhøjet ubetydeligt.
- Det høje urinindhold i kortison nedbrydningsprodukter er også typisk for PHA.
- Funktionelle tests er baseret på organismens reaktion på visse medikamenter og belastning:
- ortostatisk belastning - 4 timers vandring, i kombination med en 3-dages saltfattig diæt stimulerer ikke renin aktivitet i blod - ATM, og aldosteron indhold kan endda falde. Det samme svar følger modtagelsen af aktive saluretics. Basal ARP måles på en tom mave efter en nats søvn mod en diæt indeholdende højst 120 meq / d natrium;
- spironolaktonovaya prøve - 3 dages spironolactonindgivelse( 600 mg / dag) stimulerede ikke reninaktivitet og påvirker ikke produktionen af aldosteron;
- test med captopril - med aldosteron bevaret døgnrytme af aldosteron og efter at have gået og i ro. Manglende rytme er en indikator for en malign tumor;
- prøve med DOXA - hver 12. time i 3 dage administreres 10 mg af lægemidlet. Med aldosteron og i de fleste tilfælde med idiopatisk PHA påvirker lægemidlet ikke syntesen af aldosteron.
- Idiopatisk PHA på grund af bevarelsen af følsomheden af nyrevævet er vanskeligere at diagnosticere. I dette tilfælde, alle tegn på sygdom er milde, men samtidig stimulerende prøver er mindre effektive end hos raske mennesker: niveauet af aldosteron nedenfor, meget lavere end koncentrationen af 18-gidrooksikortikosterona, renin aktivitet er reduceret, men steg efter gåturen.
- I karcinom er reaktionen på prøverne fuldstændig fraværende.
- glucocorticoid hyperaldosteronisme detekteret under følgende træk: den manglende effektivitet af antihypertensiv terapi, øger udskillelsen af 18-og 18-oksokortizola gidroksikortizola med et normalt niveau af kalium i blodet, er der ingen ændring i niveauet af aldosteron i ortostatisk stress. Prøvebehandling med dexamethason eller prednisolon giver en hurtig og varig effekt.
- Familieformer af PHA kan kun etableres ved genetisk diagnose.
Instrumental metoder
Hvis biokemiske parametre PHA'er kan betragtes som bevist, udpege yderligere forskning for at bestemme lokalisering af patologi:
- computertomografi - afslører aldosteronprodutsiruyuschuyu adenom med nøjagtighed på 62%.Derudover giver metoden dig mulighed for at udelukke tumorer.
- MCT - nøjagtigheden af adenom detektion er 100%.
- ultralyd - følsomhed er 92%.Dette er en af de sikreste metoder.
- flebografi binyre - undersøges koncentrationsgradient af aldosteron og renin-aktivitet på forskellige niveauer. Metoden er præcis, men meget kompleks.
- adrenal scintigrafi - den mest informative i små og krupnouzelkovoy hyperplasi og adenomer og tumorer. Prøven udføres på baggrund af en blokade af skjoldbruskkirtlen.
Videoen på diagnosticering af hyperaldosteronisme:
Behandling
vigtigste metode til behandling af PHA er kirurgi, sædvanligvis fjernelse af de berørte binyrerne. Men i visse tilfælde er denne metode uacceptabel.
- For eksempel med bilateral hyperplasi er operationen kun indikeret, når medicinen er helt utilstrækkelig.
- I den idiopatiske form af GPA, er konservativ behandling foreskrevet.
- Ved karcinom kombineres operationen med kemoterapi.
- Glucocorticoid-uafhængig form kræver ikke kirurgisk indgreb. Indførelsen af dexomethason fuldstændigt normaliserer blodtrykket i 3-4 uger.
- Sekundær hyperaldosteronisme af egen behandling kræver sjældent. Her er det nødvendigt at fjerne den underliggende sygdom.
Medicated
Til konservativ behandling anvendes følgende stoffer:
- aminoglutethimid - 2-3 gange om dagen. Behandlingen udføres på baggrund af blodtrykskontrol, niveauet af kortisol i urinen - mindst 1 gang om dagen, thyreoideahormoner og så videre;
- spironolacton - 2 gange dagligt til 50 mg. Behandling kan kombineres med brug af kaliumbesparende diuretiner - så det er muligt at forhindre bivirkninger;
- spironolacton - 1-2 gange om dagen 25-50 mg med amyloid og triamteren. Med svær hypokalæmi tilsættes kaliumpræparater. Efter normalisering reduceres kaliumkoncentrationen i plasma.
Kirurgisk indgreb
Operationen er ret kompliceret og kræver lang forberedelse - mindst 4 uger. Dens formål er at reducere ADL, genoprette det normale indhold af kalium i blodet og funktionen af RAAS.
Til dette formål udnævne:
- aminoglutethimid - 250 mg 2-3 om dagen. Dosis øges, hvis behandlingen er ineffektiv;
- spironolacton - 50-100 mg 2-4 gange om dagen. En kombination af spironolacton og amilorid anvendes. Hvis blodtrykket ikke falder, er det muligt at administrere antihypertensive stoffer.
Den mest almindelige ensidige adrenalektomi er fjernelse af binyrerne. Operationen udføres ved at komme ind i bukhulen, uden den og fra ryggen. Der er andre metoder - transarental introduktion af alkohol, blodstrøm portrætter, men de er endnu ikke blevet distribueret.
I den postoperative periode udføres substitutionsbehandling: hver 4-6 timer 2-3 dage administreres 25-50 mg hydrocortison. Dosis formindskes gradvis, da tegn på adrenal insufficiens falder.
Kliniske anbefalinger
Kliniske anbefalinger til denne sygdom er kun generelle. Behandlingen bør vælges individuelt under hensyntagen til patientens generelle tilstand og kropsegenskaberne. Anbefalinger fastsætter ikke standarder, da de ikke garanterer resultatet.
Højt blodtryk er et symptom på mange sygdomme, hvilket gør diagnostik ekstremt vanskelig. Klager af patienter i denne sag er uspecifikke, så spørgsmålet om at henvise til forskning forbliver åben. Anbefalinger hjælper med at identificere de grupper af patienter, hvis PHA er mere sandsynligt.
Det anbefales at udføre diagnoser med følgende indikationer:
- arteriel hypertension 1 og 2 faser;
- højt blodtryk, ufølsomt over for lægemiddelbehandling;
- kombination af hypertension og hypokalæmi, herunder dem forårsaget af medicin;
- kombination af hypertension og adrenal hændelser;
- hypertension i baggrunden af en familiehistorie - tidligere udvikling af hypertension, den næstkomne familie med PGA og så videre.
Som en primær undersøgelse af patienter i disse grupper blev aldosteron-reninforholdet bestemt. Til afklaring af PHA anbefales det at udføre funktionelle tests.
CT er udpeget til at udelukke kræft.
Patienter med tidlig udvikling af sygdommen - op til 20 år og har familiemedlemmer med PHA, tildeles genetisk test med henblik på at etablere en glucocorticoidafhængig PHA.
Prognoser
Ifølge statistik giver kirurgisk intervention 50-60% fuldstændig opsving, med adrenal adenom. Med karcinom er prognosen ugunstig.
Det samme gælder for patienter med bilateral hyperplasi i binyrebarken.
Hyperaldosteronisme er et almindeligt navn på en række sygdomme, som giver det samme kliniske billede. Sekundær hyperaldosteronisme forsvinder som regel sammen med den underliggende sygdom. Prognoser for hærdning af PGA er ikke så trøstende.