Amyloidose des Herzens ist ein pathologischer Zustand des metabolischen Organs des Kreislaufsystems. In den Herzgeweben, insbesondere dem Myokard, entwickelt sich die Ablagerung von Substanzen, die für das Myokard nicht charakteristisch sind. In seiner chemischen Natur ist Amyloid ein Protein, das mit Polysacchariden assoziiert ist.
Amyloidakkumulation zu Abweichungen des Herzrhythmus und die Fähigkeit der Herzkammern, die zu kontrahieren, ein Druck in den Herzkammern, Ventile Pathologien Struktur Fortschritt nicht ausreichen Herz. Und heute werden wir die Merkmale der Behandlung der Amyloidose des Herzens, seiner Pathogenese und des Mechanismus der Entwicklung betrachten.
Merkmale und Pathogenese der Erkrankung Diagnose
„Amyloidose des Herzens“ werden auf der Grundlage von Labor Hämatologie Daten Aspirationsbiopsie, Elektrokardiographie, Szintigraphie, Röntgen- und andere instrumentelle Methoden festgelegt. Amyloidose des Herzens gemacht in zwei Richtungen zu heilen: polihimioterapevticheskim, die Möglichkeit zu geben, um die Ansammlung von Amyloid zu verlangsamen und Medikamenten, schwächende Mangel an Herzen.
Basis von Amyloid-Pathologie ist eine Verletzung des Protein-Stoffwechsel-Systems, in dem der fibrillären Typ Polypeptide in gestreiftem und Bindegewebe der Herz, Herzbeutel angesammelt, die Wände der Koronararterien und der Aorta. Amyloid-Proteine können neben dem Herzen in den Organen des Verdauungs-, hämatopoetischen, respiratorischen und exkretorischen Systems abgelagert werden.
Tiefes Alter, familiäre und idiopathische Formen der Krankheit lassen keine Chance für das Fehlen von Amyloidpolypeptiden im Herzmuskel. Die Gewebe des Perikardsacks und die innere Herzschicht sind ebenfalls anfällig für die Ansammlung von pathogenen Substanzen, wenn auch in geringerem Ausmaß als das Myokard. Amyloide Substanz im größeren Ausmaß in dem extrazellulären Raum zwischen Kardiomyozyten, dass die Entwicklung von Stenosen und Krämpfe intra-Arterien und kleinen Arteriolen gefunden.
Der Grad der Dehnung der Herzgewebe und -kammern nimmt mit einer Zunahme der Konzentration von Amyloid-Polypeptiden aufgrund der größeren Dichte von Geweben ab. Das Volumen des Ausstoßens von Blut aus dem Herzen leidet auch an der Unfähigkeit der Kammern, die Menge an eintretendem Blut zu ändern. In senile Amyloidablagerungen gekennzeichnet Typ Degeneration der Muskelfasern des Herzens und der Akkumulation von pathogenen Metaboliten in den Wänden der Aorta und Koronararterien. Gefährliche Auswirkungen von Amyloidose werden durch eine Abnahme der Menge des Blutes aus den Kammern, eine Verletzung der Prozesse der Kontraktion und Entspannung des Herzkammer Muskelzellen ausgestoßen ausgedrückt, dass die chronische Herzinsuffizienz bildet.
Wenn die Akkumulation von Amyloid in dem sinuatrialen, atrial-ventrikulären Knoten und Balken Cherif Purkinje Faser Probleme mit elektrischen Leitfähigkeit Impulsen unterschiedlicher Schwere aufweisen( entsprechend ihren Ort der Lagerung).Die Ablagerung von Amyloid Polypeptide Ventilstrukturen sind verantwortlich für den Fortschritt des Herzventil defekt. Es ist Zeit, über die Stadien und Arten der Amyloidose zu sprechen.
Klassifizierung und Herzform Amyloidose
Fortschritt Herzamyloidose wird von der Weltgesundheitsorganisation für den Durchgang 4 Stufen eingeteilt.
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Die Meinung der Ärzte. .. & gt; & gt;
- Nicht-invasive Diagnosemethoden erkennen keine Krankheitssymptome. Auch die Durchführung einer Biopsie garantiert kein zuverlässiges Ergebnis.
- Symptome von Amyloidose fehlen, aber instrumentelle Untersuchungsmethoden ohne Eindringen in die Herzhöhle zeigen die erkannten Störungen. Die Zuverlässigkeit der Ergebnisse der Biopsie ist hoch.
- Es wird als ein kompensierendes Stadium verwendet, in dem es möglich ist, das Phänomen der Degeneration von Myokardzellen zu stoppen. Die Symptome sind ziemlich lebhaft.
- Kardiomyopathie entwickelt Charakter dekompensiruyuschego, wenn möglich, die Herzaktivität zu unterstützen, aber das Verfahren wird irreversible Amyloidose. Formen
Protein Stoffwechselstörungen mit Amyloidablagerungen kondensieren Abkürzung in Übereinstimmung mit dem lateinischen Namen des pathologischen Prozesses.
Als nächstes lernen Sie die Ursachen der Amyloidose des Herzens kennen.
Ursachen des Auftretens von
Muster der Amyloidose des Herzens können für keine Populationskategorie nachgewiesen werden. Die Familienform der Amyloidose wird von einem der Chromosomen des genetischen Apparats vererbt, der ein mutantes dominantes Gen besitzt. Am häufigsten wird die erbliche Form der Krankheit unter den Bewohnern der Staaten des Mittelmeerraums festgestellt.
am häufigsten beschrieben, und es tritt eine sekundäre Form der Amyloidose des Herzens, die als Reaktion auf einen chronischen Mangel an Nierenfunktion, chronischer Erkrankungen der Atmungsorgane, Muskel-Skelett-System, einige sexuell übertragbaren Krankheiten auftritt.
Symptome Die Symptome der progressiven Amyloidose sind ähnlich wie bei anderen Erkrankungen des Herzens( koronare Herzkrankheit, Kardiomyopathie, hypertrophe Typ).Aus diesem Grund ist die Diagnose der Krankheit, die sich ausschließlich auf das symptomatische Bild konzentriert, unmöglich.
In den frühen Stadien der Krankheit entweder macht sich durch keine Zeichen bemerkbar, oder zeigt keine spezifischen Symptome, so dass für die Diagnose viele Varianten der Diagnose. Der Patient kann schnell Müdigkeit fühlen, klagt über plötzlichen Schwindel, übermäßige Reizbarkeit, Anfälligkeit für Schwellungen und Gewichtsverlust.
in der Regel vor dem Einsetzen der Symptome der Amyloidose ergab eine Reihe von Faktoren, die dazu dienen als Auslöser für die Krankheit:
- akute Virusinfektion,
- psychoemotion Überlastung,
- häufiger oder fortgesetzter Stress.
Der Beginn der Amyloidose wird durch anhaltende Hypotonie, Herzfrequenzausfälle, "Brustkröte" Schmerzen beurteilt. Weitere Dyspnoe entwickelt sich bei zunehmender, Schwellung der Gewebe, was auf chronische Herzinsuffizienz hinweist. Versuche, die Amyloidose mit Glykosiden zu beseitigen, die bei anderen kardiologischen Erkrankungen zur Wiederherstellung der normalen Herzaktivität beitragen, führen nicht zu einer Verbesserung des Zustands des Patienten. Der Fortschritt der Krankheit ist schnell.
Eindringen von Amyloiden in dem Leitungssystem des Herzens, insbesondere in seinen Ausgangsteil, wodurch Abnahme der Herzfrequenz und ist oft die Ursache der Herzinsuffizienz( klinischer Tod).Die Amyloidose, die viele funktionelle Systeme abdeckt, ist durch eine Schädigung der Organe dieser funktionellen Systeme( Nieren, Haut, Gehirn usw.) gekennzeichnet. Als nächstes werden wir Ihnen über Echokardiographie und andere Methoden zur Diagnose von Amyloidose des Herzens erzählen.
Diagnose
Das Fehlen spezifischer Symptome von Amyloidose reduziert die Häufigkeit von diagnostischen Tests. In den meisten Fällen wird Amyloidose mit Autopsie einer erkrankten Person nach dem Tod festgestellt.
Während der Untersuchung eines Patienten während seines Lebens wird ein erfahrener Kardiologe auf eine Reihe von Problemen achten.
- Erstens, progressive Amyloidose erkennt Geräusche und Taubheit von Herztönen beim Hören eines phonendoscope.
- Zweitens zeigt eine elektrokardiographische Studie die Skalenabweichungen von der normalen Leitung und dem Versagen der Herzerregung.
- Drittens, der Ultraschall des Herzens zeigt Verdickungen auf allen Oberflächen der Kammern, Partitionen. Echogramm verringert auch die kinetische Aktivität von Kardiomyozyten. Erfolgreich für den Arzt-Diagnostiker ist die Erkennung echoarmer Bereiche in den Herzhöhlen, die sich auf dem Bild in Form von Granula spiegeln. Dies sind Amyloid-Staus.
Wenn Amyloidose Röntgenbild zeigt das Vorhandensein von Flüssigkeit in der Pleurahöhle und eine größeren Schatten Spur des Herzens. Das zuverlässigste Ergebnis unter den diagnostischen Methoden zur Bestimmung der Amyloidose ist die Magnetresonanztomographie und die Methode der Szintigraphie. Um die Morphologie der Amyloidose häufig möglich Biopsie von Organen durch pathologische Akkumulation von Amyloid-Peptide betroffen zu bestimmen.
Labormethoden zeigen einen Anstieg der Konzentration von Globulin und eine Abnahme der Anzahl von Albuminen und anderen Störungen in der Pathologie. Wenn die Diagnose „Amyloidose“ durch eine umfassende Erhebung ausgeschlossen Fabry-Krankheit, Schilddrüsen mit pathologischen Veränderungen am Herzen, Aortenstenose und anderen Krankheiten. Behandlung
therapeutischen Aktivitäten auf eine Verringerung der Proteinkonzentration richtet, von dem Amyloid gebildet. Zusätzlich zu den Mainstream, als ein Komplex von Maßnahmen zur Beseitigung von Ödemen, Arrhythmie, Korrektur der systolische Blutdruck und andere unspezifische Symptome.
Drug
- Wenn es eine sekundäre Amyloidose des Herzens ist, gelten Medikamente, die pathogenen Wirkungen in anderen Systemen mit Hilfe von Colchicin und Kortikosteroiden zu verringern.
- Bei der primären Amyloidose ist es üblich, Antitumormedikamente zu verwenden, deren Schema individuell entwickelt wird. Zum Beispiel Melphalan und Prednisolon oder Thalidomid und Chemotherapeutika.
Chirurgie
Radical Behandlungen beinhalten vier Arten von Transplantationen:
- Stammzellen.
- Schrittmacher.
- Im Allgemeinen das Herz.
- Leber.
Traditionelle Medizin
- Unter den Methoden der traditionellen Medizin hat Kräuter Johanniskraut, Kamille, Birkenknospen, die Infusion von Hafer Samt usw.
- Von der Frucht der Pflanze verwendet, Wacholder, Heidelbeeren, Aronia mit positiver Kräutermedizin bewährt.
Es folgen Empfehlungen zur Prävention der Amyloidose des Herzens.
Prävention
empfohlen rechtzeitige Behandlung mit Antibiotika für sekundäre Art der Erkrankung. Es ist nicht möglich, Rezidive mit Amyloidose zu vermeiden, auch unter Berücksichtigung präventiver Maßnahmen.
Die erbliche Form der Krankheit beinhaltet eine rechtzeitige Untersuchung des fetalen Karyotyps.
Komplikationen
Die meisten unerwünschten Ereignisse bei Patienten mit Amyloidose des Herzens - den Tod. gefährliche Folgen für die Gesundheit und das Leben des Patienten ist ischämischem Schlaganfall, Myokardinfarkt, infektiöse Prozesse in verschiedenen Funktionssystemen( Rotlauf, Glomerulonephritis, Mumps, Lungenentzündung, etc.).
Das häufigste Ergebnis einer Amyloidose des Herzens wird im Folgenden beschrieben.
Prognose für das lange Leben Einfluss 3 Faktoren:
- selten und fehlende instrumentale Bestimmung bei der Diagnose;
- keine spezifischen Symptome;
- stetigen Verlauf der Krankheit.
Vom Zeitpunkt der Entdeckung der Krankheit( Herzversagen) bis zum tödlichen Ausgang, in der Regel nicht länger als 2 Jahre.
Sie können verstehen, was Amyloidose des Herzens ist, aus dem folgenden Video: