Obwohl der Lebertumor bei Kindern ein seltenes Phänomen ist, gehören dennoch 70% zu den malignen Tumoren. In dieser Reihe nehmen Hepatoblastome eine führende Position ein - sie machen 80% der Fälle von primären malignen Neoplasmen der Leber aus.
Konzept von Krankheit und Statistik
Nach ausländischen medizinischen Statistiken, unter der Bevölkerung von Europa und Nordamerika , der Anteil der primären Leberkrebs macht etwas mehr als 1% der Kindheit und 10% aller anderen Krebsarten .
Das Hepatoblastom, das am häufigsten in den Geweben des rechten Leberlappens entwickelt wird, ist ein dichtes, kapselfreies Wachstum( einzeln oder mehrfach) mit einer gelben und weißen Farbe, die einem Knoten ähnelt und Galle produzieren kann.
Das Hepatoblastom ist frei keimend im Gewebe des betroffenen Organs und weist eine ausgeprägte lobuläre Struktur und das Vorhandensein von Nekrose- und Blutungsherden auf.
Hepatoblastom Gewebe enthalten eine große Anzahl von unreifen und verschiedenen Hepatozyten, die völlig ungeeignet für die Ausübung ihrer inhärenten Funktionen aufgrund der fehlenden Entwicklung dieser Zellen sind.
Das Foto zeigt Hepatoblastom der Leber
Die mikroskopische Analyse der Gewebe, aus denen der Hepatoblast besteht, erlaubt es, sie in zwei morphologische Typen einzuteilen:
- epithelial;
- gemischt.
Ursachen eines bösartigen Tumors
Alle genauen Gründe, die die Entwicklung von Hepatoblastom, moderne Medizin provozieren, sind noch unbekannt. Medizinische Statistiken besagen, dass Hepatoblastome häufig bei Kindern mit erblichen Anomalien mit Malignität entdeckt werden.
Zu solchen Anomalien gehören:
- Wiedemann-Beckwith-Syndrom;
- hemygyertrophy( Gesichts- und Körperasymmetrie);
- Familie adenomatöse Polyposis;
- erbliche Tyrosinämie( eine Krankheit gekennzeichnet durch die Niederlage von drei lebenswichtigen Organen: Pankreas, Leber und Nieren).
Es gibt häufige Fälle einer Kombination von Hepatoblasten mit Nephroblastomen( malignen Tumoren der Nieren).Manchmal ist der Anstoß zur Entwicklung eines bösartigen Tumors der Leber Hepatitis B, an der der Säugling litt, sowie die Infektion seines Körpers mit Würmereiern( Helmintheninvasion).
Es besteht die Annahme, dass zwischen der Wahrscheinlichkeit eines Hepatoblastoms und der Einnahme einiger oraler Kontrazeptiva durch eine zukünftige Mutter( noch vor der Schwangerschaft) ein Zusammenhang besteht.
Das schwere alkoholische Syndrom des Feten und das Vorhandensein einer Glykogenerkrankung des ersten Typs gehören zu den schwerwiegenden Risikofaktoren.
Symptome des Hepatoblastoms
Beim Hepatoblastom ist die initiale Entwicklungsphase durch asymptomatische Leckage gekennzeichnet. Die ersten Manifestationen und das charakteristische klinische Bild erscheinen, wenn die fortschreitende Krankheit das Stadium der Metastasierung erreicht.
Die Anzahl der spezifischen Manifestationen von Hepatoblastom umfasst das Vorhandensein von:
- im Volumen erhöht, prall Bauch;
- der Massendichtung in der rechten Hypochondriumregion lokalisiert;
- des schweren Schmerzsyndroms.
Eine weitere Progression des malignen Lebertumors führt zu Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, erhöhter Schwäche, allgemeinem Unwohlsein und leichter Übelkeit. Das Vorhandensein von dyspeptischen Störungen, die sich in der Entwicklung von Sodbrennen, Aufstoßen, Erbrechen, Stuhlstörungen( in Form von Verstopfung oder Durchfall) mit Hepatoblastom manifestieren, ist äußerst selten.
Der Zusatz von Erbrechen, Gelbsucht der Haut, eine starke Abnahme des Körpergewichts, ein anhaltender Anstieg der Körpertemperatur auf das Niveau der febrilen Werte ist ein Beweis dafür, dass der Tumor-Prozess sein letztes Stadium erreicht hat.
In sehr seltenen Fällen, wenn Tumorgewebe eine bestimmte Hormonsubstanz - Choriongonadotropin( Schwangerschaftshormon) produziert - kann ein Kind eine frühe Pubertät erleben.
Diagnose der Leber bei Kindern
Methoden der Hepatoblastendiagnose sind nicht spezifisch. Angesichts des asymptomatischen Krankheitsverlaufs ist das Hepatoblastom in frühen Stadien nur sehr selten nachweisbar.
In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle ist der nachgewiesene Tumor bereits groß, aber zum Glück für den Patienten gibt es noch keine Metastasen.
In modernen Kliniken wird eine vollständige pathologische Untersuchung durchgeführt, wobei besonderes Augenmerk auf die Analyse von Leberparametern gelegt wird.
- Wenn ein Kind physisch untersucht wird, kann der Spezialist leicht das Vorhandensein eines Siegels im rechten Hypochondrium feststellen. Da
- Leberbiopsie mit der Entwicklung einer starken Blutungen( Blutungen) behaftet ist, bevorzugen Ärzte zu früh Studie Laparotomie greifen( Operationen Zugang zu den inneren Organen durch einen Mikro-Schnitt der Bauchwand zu geben).Während der Revision der Bauchhöhle für die Laboranalyse werden Proben von Tumorgewebe und Lymphknoten entnommen, die sich in der Nähe des Hepatoblastoms befinden. Manchmal kann ein Spezialist im Verlauf der diagnostischen Laparotomie eine komplette Resektion( Entfernung) eines bösartigen Neoplasmas durchführen.
- Ultraschalluntersuchung der Leber und die Unterleibsorgane zeigt Tumoren lokalisieren, um den Grad der Häufigkeit, die Anzahl von Dichtungen( Knoten), wurde das Vorhandensein von Läsionen Hauptblutgefäßen der Leber berührt.
- Zur Klärung der Topographie der Erkrankung helfen Echographie- und Szintigraphieverfahren.
- Bei Brustmetastasen wird die Thoraxradiographie verwendet. Laut Statistik werden sie zum Zeitpunkt der Diagnose des Tumors bei jedem fünften Patienten vermerkt. Radiographie
- abdominal geführt Verkalkungen in Lebertumoren zu identifizieren, so dass der Tumor das Vorhandensein von anderen Prozessen ausgeschlossen werden soll.
- einen zukünftigen Operationsplan zu entwickeln, schreibt Fachmann eine Reihe von Studien: Computertomographie, Angiographie Scan des Lebergewebes( Radioisotop), Kernspintomographie. Die Daten aus diesen Studien helfen, den Umfang des erforderlichen chirurgischen Eingriffs zu klären.
- Bei bestimmten Zweifeln an der Richtigkeit der Diagnose wird eine Biopsie des Tumorgewebes durchgeführt. Eine kleine Probe wird während der Operation oder durch eine Punktion genommen. In Schritt
- Differentialdiagnose Hepatoblastom durch eine Reihe von Erkrankungen, die ähnliche Symptome( Wilms-Tumor, Pankreaspseudozysten, Gallengang kistozopodobnogo Expansion und m. P.) getrennt.
Surgical Treatment of Therapy Hepatoblastom ist radikal und stellt die einzige Möglichkeit - chirurgische Resektion maligner Neoplasmen, wird gleichzeitig mit den Leberlappen durchgeführt( einem oder mehr).
Die hohe regenerative Kapazität( regeneratives Potential) dieses Organs ermöglicht es, nach einer gewissen Zeit seine ursprünglichen Dimensionen wiederherzustellen.
Die Operation, bei der eine segmentale Frakturresektion durchgeführt wird, wird Lobektomie genannt. Eine Operation zur Entfernung einer Leberhälfte wird Hemihepatektomie genannt. Abhängig davon, welche Hälfte reseziert wird, ist die Operation linksseitig oder rechtsseitig.
Chemotherapie
In besonders schwierigen Fällen geht der Operation eine Chemotherapie voraus. Die Behandlung mit Medikamenten reduziert die Größe des malignen Neoplasmas und reduziert damit den Umfang zukünftiger chirurgischer Eingriffe.
Das Hepatoblastom, das sich verkleinert, eignet sich besser für die Exzision. Selbst wenn die Operation erfolgreich war, wird kleinen Patienten eine postoperative Chemotherapie verordnet. Sein Zweck ist es, mit Krebszellen fertig zu werden, die während der Operation nicht entfernt wurden.
Andere Behandlungen für
Die Strahlentherapie wird als palliative Halbmaßnahme eingesetzt, die das Leiden operierter Patienten lindert. Mit ihrer Hilfe gelingt es den Fachärzten, das Schmerzsyndrom zu beenden und die Manifestation der Gelbsucht zu reduzieren.
Mit der späten Diagnose des Hepatoblastoms, das Metastasen bilden konnte, wird dem Baby eine lange Antibiotikabehandlung und Chemotherapie verordnet. Manchmal ist es sinnvoll, ein gesundes Organ( Transplantation) der Leber zu transplantieren.
Staging Klassifikation von bösartigen Tumoren der Leber wird in Stufe durchgeführt wird, das Restvolumen nach der Resektion von Tumoren betroffenen Organe berücksichtigen.
- Hepatoblastom, vollständig entfernt während der Operation und nicht metastasiert, entspricht der ersten Stufe.
- zweite Stufe wird Hepatoblastom zugeordnet, Zeit nicht zu Metastasen hatten, aber nicht vollständig entfernen sind( in den betroffenen Teil des Körpers von Krebszellen waren) während der Operation.
- Das dritte Stadium entspricht einem Tumor, der auf makroskopischer Ebene nicht vollständig entfernt wird und regionale Lymphknoten im pathologischen Prozess involviert. Es gibt auch keine Metastasen in diesem Stadium.
- Das vierte Stadium wird einer Krankheit zugeschrieben, die Fernmetastasen verursachte.
Wettervorhersage für Leber hepatoblastoma ist direkt abhängig von der Zeit seiner Entdeckung und mehr auf einer Vielzahl von Faktoren ab: Alter und Geschlecht des Patienten, die Toleranz des Organismus auf die vorgeschriebene Behandlung, Stufe hepatoblastoma zum Zeitpunkt der Diagnose und die Wirksamkeit der Zusammenarbeit, auch Profis teilnehmen.
Kid, vorbei an der Behandlung fällt unter ständiger Aufsicht einer Reihe von Spezialisten: Gastroenterologen, Onkologen und Hepatologen, die sie in regelmäßigen Abständen senden wird auf die Lieferung von spezifischen Tests( zum Beispiel eines Bluttest für die Ebene von Alpha-Fetoprotein - AFP) sowie Verfahren für die X-ray der Brustund Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle und Leber.