Amyloidose der Nieren: Klassifikation, Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung, Vorhersagen

Welt überflutete mit riesiger Anzahl von Viren, Bakterien und verschiedenen Krankheiten. Im Bewusstsein aller unmöglich, aber in eine definitive Diagnose einstellen will über die Krankheit genauer wissen, als der Arzt an dem 15-minütigen Empfang berichten. Heute sprechen wir über Amyloidose der Nieren.

Was ist Nierenamyloidose?

Nierenamyloidose ist Teil des Falles einer systemischen Erkrankung betrachtet - Amyloid-Degeneration. Diese Pathologie beginnt mit Stoffwechselstörungen, die zu einem übermäßigen Bildung und Akkumulation in den Organen und Geweben eines bestimmten Stoffes führen nicht typisch für einen gesunden Organismus - Amyloid.

Amyloid - ein Produkt von Protein Herkunft, unlöslicher Akkumulation Glykoprotein, das als Folge von Verletzungen des Eiweißstoffwechsels auftritt. Magen, Leber, Milz, auch in den Blutgefäßen und führt zu einer Störung und progressive Atrophie des Körpers - Amyloid kann in den Nieren und anderen Organen ansammeln. Sehr oft betrifft die Amyloidose die Nieren.eine Nieren-Glomeruli interstitiellen Gewebe, Gefäß- und peritubulären Zone Amyloidose Delaying führt nach und nach Versagen der Nieren zu vervollständigen.

Laut Statistik betrifft Amyloidose häufig Männer mittleren Alters und ältere Menschen. Zeigt bei etwa 1-2 Patienten pro 100.000 Einwohner eine Amyloidose der Nieren. Die Foto

Forms auf die Krankheit und ihre Struktur Je gibt mehrere Arten von Nieren-Amyloidose:

1. primäre Ansicht( AL-Amyloidose).Diese Art von Pathologie entwickelt sich ohne Ursache, sie kann alle Organe einschließlich der Nieren betreffen. Für Amyloidose AL durch das Erscheinen im Plasma Amyloid Immunglobulinketten charakterisiert, sind in verschiedenen Geweben abgelagert. Ein ähnlicher Mechanismus wird beim Myelom beobachtet.
2. Sekundäre Amyloidose( AA-Typ).Üblichere Art. Hauptsächlich durch entzündliche Läsionen von Organen verursacht, chronische destruktive Erkrankungen, Tuberkulose. Sekundäre Nierenamyloidose kann von chronischen Darmerkrankungen( Colitis ulcerosa, Morbus Crohn) zur Folge hat, und das Auswachsen des Tumors. AA Amyloid wird aus alpha-Globulin-Protein durch die Leber im Falle eines langen Entzündungsprozess synthetisiert gebildet. Genetic Zusammenbruch der Proteinstruktur von alpha-Globulin führt nur dazu, dass anstelle von herkömmlichem löslichem Protein unlösliche Amyloid hergestellt.
3. Familiäre erbliche Amyloidose( AF-Typ).Diese Krankheit wird über mehrere Generationen übertragen, oft unter Juden, Armeniern und Arabern. Die Krankheit wird durch Fieber, Bauchschmerzen und verschiedene Hautausschläge manifestiert.
4. Amyloidose Patienten unter Hämodialyse( AH-Typ).Wenn langfristige Anwesenheit im Blut von der künstlichen Niere Maschine erhöht die Konzentration eines bestimmten Proteins, die normalerweise durch die Nieren ausgeschieden werden müssen. Es bindet an Plasma Nukleoproteine, und fällt dann in das Gewebe, das die bestehende Situation in Form eines unlöslichen Rückstandes verschlimmert.
5. Tumoramyloidose( AE-Typ).Es ist eine Komplikation einiger Arten von Tumoren.
6. Alternde Amyloidose. Es entwickelt sich bei Patienten im senilen Alter als Folge altersbedingter Veränderungen.

Stadien in der Entwicklung von Nieren-Amyloidose Kliniker unterscheidet verschiedene Stadien der Entwicklung:

• latent( versteckt);
• proteinurisch;
• nephrotisch oder ödematös;
• ist azotem( urämisch oder terminal).

latentes Stadium der Krankheit ist nicht umsonst versteckt genannt. In diesem Stadium sind die Symptome der Amyloidose nicht erscheinen, kann der Patient nur die Symptome der zugrunde liegenden Erkrankung stören( Entzündung im Darm, Rheuma, etc.).Die Menge an Amyloid ist so klein, dass es zu keiner Beeinträchtigung der Nierenfunktion führen kann. Nicht nachweisbar Krankheit und eine Standardprüfung, die Bluttests und Ultraschallprüfung( Ultraschall) Nieren enthält. Die latente Phase kann drei bis fünf Jahre dauern.

proteinurischen Bühne, deren Dauer von mehr als 10 Jahren. Für diesen Schritt durch Amyloidablagerung in den verschiedenen Teilen und Nierenzellen charakterisiert - in Glomeruli, Behälter und den extrazellulären Raum, wodurch beginnend in der Größe zu ändern, und Kern-Nierenzellen sterben - Nephronen. Renal Filter durchlässig werden, was zu einem Harn-Proteinverlust beobachtet. Bei der Analyse von Urin, zusätzlich zu Protein gibt es mikroskopische Hämaturie und Leukozyturie. Mit der Zeit nehmen die Nieren zu, ihre Farbe ändert sich zu grau-rosa, die Dichte nimmt zu.

nächste Stufe der Entwicklung von Amyloid-Erkrankung der Nieren - nephrotisches. Aufgrund des ausgeprägten Ödems der Gewebe wird es auch ödematös genannt.Ödeme erscheinen im Gesicht, im Genitalbereich, in der Nähe der Taille. Es gibt eine große Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle, in dem Hohlraum des Herzbeutels und in den Pleurahöhle. All dies ist eine Folge des Massenverlustes des Proteins, die in einer großen Anzahl von Blättern im Urin. Verringerung der Menge an Proteinen im Blut und führt zu Ansammlung von Flüssigkeit in den Körpergeweben. Für

azotemicheskoy stage renal typische Reduktion der Größe, werden sie zerknittert, ist die Anzahl der funktionellen Zellen darin nicht mehr als 25%.Dies ist nicht genug für den Körper mit ihrer Ausscheidungsfunktion gerecht zu werden, so dass das Blut die Konzentration von Harnsäure zu erhöhen beginnt. Ein Patient leidet schwächende Erbrechen, Bauchschmerzen, Juckreiz, erhöhtem Druck. Es gibt ein Bild von Nierenversagen, können Komplikationen der Krankheit - Lungenentzündung, Thrombose der Nierenvenen, Hypertrophie des Herzens.

Pathogenese der Erkrankung Trotz der Tatsache, dass das Niveau der Entwicklung der Medizin recht hoch ist, Ärzte kratzen noch ihre Köpfe über den Mechanismus der Krankheit.

Es gibt mehrere Theorien, die Ursachen der Krankheit zu erklären:

1. Theorie disproteinoza( organoproteinoza).Nach diesem Konzept tritt Amyloidose aufgrund einiger Verletzungen, die richtige Balance zwischen den Fraktionen der Blutproteine. Eine solche Verletzung wird als Disproteinämie bezeichnet. Aufgrund dieser Störung in dem Blutplasma-Protein beginnt Grobfraktion und Paraprotein zu akkumulieren, die das Gewebe und die Form Amyloid-Ablagerungen dort eindringen.
2. Theory lokales Zell Genest erklärt die Bildung von Amyloidose groben Verletzungen der Protein-Synthese Funktion des retikuloendothelialen Systems.
3. immune Amyloidose Bildung Theorie geht davon aus, dass als Ergebnis der zugrunde liegenden Erkrankung im Organismus eine Ansammlung von Toxinen und Gewebetrümmer. Sie können die Rolle der Selbstantigene spielen, und später in die Autoantikörper verwandelt. Die Interaktion von Antikörpern und Antigenen führt zur Amyloid-Bildung und Ablagerung von ihm an Orten, wo große Ansammlung von Antikörpern beobachtet wird.
4. Mutationstheorie versucht, die übermäßige Ansammlung von unlöslicher Protein-Gen-Mutation zu erklären, in der Bildung von Zellen resultierende Klons - amiloidoblasty. Sie sind verantwortlich für die Produktion von Amyloid.

das Video über das, was ein Nierenamyloidose:

Symptome

Amyloidose - eine eher heimtückische Krankheit. Die Tatsache, dass das latente Stadium der Erkrankung keine Gefahrenzeichen nicht deutet das Vorhandensein von Anomalien anzeigt. Malaise und Ödeme, die in den späteren Stadien erscheinen, sind bereits Hinweise auf irreversible Veränderungen in den Nieren.

Proteinurie wird von Experten als ein wichtiges Zeichen der renalen Manifestationen von Amyloidose angesehen. Das Protein im Urin-Sediment sowie die Beimischung von Blut, als gefährlich Signale einen möglichen Ausfall der Behörde angibt.

Die Krankheit schreitet allmählich, mit dem Ergebnis, dass die Patienten neue Symptome haben:

• erhöhte das Gefühl von Müdigkeit;
• Schwitzen;
• Taschen unter den Augen;
• Schwellung der Gesichtstücher;
• Hochdruck;
• Anurie.

lange und massive Proteinurie und Hämaturie zusammen mit Leukozyturie kann ein schwerwiegender Grund werden die Patienten Entwicklung von Amyloidose zu vermuten. Nach einer langen Proteinurie beginnt sich das nephrotische Syndrom zu entwickeln. Seine Hauptmanifestation ist eine starke Schwellung, die auch nach Einnahme starker Diuretika nicht abklingt, unabhängig von der Tageszeit und der Position des Körpers des Patienten.

In der dritten Stufe, zusätzlich zu den nephrotischen Syndrom-Patienten exprimieren haben Aszites, Verletzungen des Herzens, Darm, Milz.

Diagnose

Es ist extrem schwierig, "Amyloidose der Niere" im latenten Stadium zu diagnostizieren. Um eine solche Nierenerkrankung zu vermuten, wird dem Kliniker durch länger anhaltende Proteinurie geholfen. Neben dem Auftreten von Protein im Urin kann eine Leukozyturie ein wichtiges Kriterium bei der Diagnose sein, insbesondere wenn keine offensichtliche entzündliche Nierenerkrankung vorliegt.

Bei der allgemeinen Analyse von Blut besteht bereits in einem frühen Stadium der Erkrankung ein anhaltender Anstieg der ESR.In einer späteren Zeit gibt es einen Rückgang des Hämoglobins und der Anzahl der roten Blutkörperchen.

Biochemischer Bluttest zeigt Amyloidose mit einem signifikanten Verlust von Albumin, erhöhten Cholesterin- und Lipoproteinniveaus an.

Die effektivste und zuverlässigste Methode der Diagnose ist eine Biopsie von Organen. Mit einer Biopsie entnommene Gewebe färben das Kongorot und werden unter einem Mikroskop untersucht. Der Nachweis von Amyloid in den Geweben ermöglicht die Diagnostiker nicht nur die richtige Diagnose zu stellen, sondern auch das klinische Stadium der Erkrankung zu bestimmen, so dass Sie die richtige Taktik Behandlung wählen.

zu Amyloid möglich Biopsie erkennen nicht nur die Nieren betroffen, sondern auch die Schleimhaut der Leber, Darm oder Zahnfleisch. Mögliche weitere Typisierung von Amyloid zum Zweck der Wahl eines Behandlungsregimes.

Behandlung von

Es sollte verstanden werden, dass es unmöglich ist, die Bildung und Ablagerung von Amyloid in Geweben vollständig zu stoppen. Daher zielt die Therapie mit Amyloidose der Nieren darauf ab, die Bildung von Amyloid zu reduzieren und die Organe vor ihren schädlichen Wirkungen zu schützen.

Wenn wir von sekundärer Amyloidose sprechen, ist es richtig, die Symptome der Grunderkrankung zu beseitigen. Eitrige Formationen sollten rechtzeitig entfernt werden, entzündliche Prozesse werden mit Hilfe von entzündungshemmenden Medikamenten gestoppt.

Die Therapie mit Zytostatika hilft, das Fortschreiten der Niereninsuffizienz zu verzögern. Bei der Amyloidose der Nieren werden gute Ergebnisse durch pflanzliche Zytostatika gezeigt, von denen einer Kolchicin ist. Dieses Medikament hilft, den Proteinverlust zu reduzieren und verhindert Anfälle.

Um den raschen Fortschritt der Krankheit zu stoppen, wird die Verwendung von Medikamenten aus der Gruppe der Amincholine( Chloroquin oder Delagila) helfen. Der Einsatz von Medikamenten für mehrere Jahre bei der Erkennung von Krankheiten in den frühen Stadien wird helfen, das Fortschreiten der Krankheit signifikant zu verlangsamen.

Ebenso wichtig ist es für Patienten mit Amyloidose der Nieren, eine spezielle Diät einzuhalten. Im Anfangsstadium der Amyloidose zeigten die Patienten einen Rückgang der Proteinnahrung in der Nahrung und einen Anstieg der Kohlenhydratnahrung, insbesondere der vitaminreichen Früchte und Beeren. Insbesondere sollte die Ernährung durch die Verwendung von Vitamin C in der schwarzen Johannisbeere enthalten, begleitet werden, Hagebutten Brühe, Erdbeeren, Paprika, und Nahrungsmittel, die reich an Kalium - Bananen, Pellkartoffeln, Aprikosen, Rosinen, Aprikosen, usw. Es ist sehr nützlich, rohe Leber täglich in einer Menge von mindestens 80-100 Gramm zu konsumieren, was hilft, Proteinurie zu reduzieren.

Nierenamyloidose Therapie beinhaltet die Verwendung von Mitteln( Diphenhydramin, Suprastinum, pilpofen) unitiol, Antiphlogistika Desensibilisierung - Dexamethason und Prednisolon.

Bei Nierenversagen kann eine echte Rettung für Patienten eine Transplantation von Spenderorganen sein. Diese Behandlung wird jedoch die weitere Entwicklung der Amyloidose nicht verhindern, sondern nur die Lebenserwartung erhöhen.

Prognosen

Bei Amyloidose der Nieren ist das stetige Fortschreiten der Erkrankung ein charakteristisches Phänomen.Überleben von Patienten mit dieser Pathologie hängt direkt von der Art der Krankheit ab, die Niederlage der lebenswichtigen Organe - Leber und Herz, die Entwicklung der Grunderkrankung.

In der entwickelten klinischen Bild von Amyloidose, in dem Fall, in dem es multiplem Organversagen ist, sterben die meisten Patienten innerhalb eines Jahres nach der Diagnose.

Die niedrigste Überlebensrate wurde bei Patienten mit AL-Amyloidose beobachtet. Die durchschnittliche Lebenserwartung solcher Patienten beträgt nicht mehr als 13 Monate. Die häufigsten Todesursachen bei solchen Patienten sind Herzinsuffizienz, Urämie und Sepsis. In diesem Fall entwickelt sich in mehr als 60% der Fälle ein chronisches Nierenversagen.

Günstiger ist die Prognose für sekundäre Amyloidose. Die Lebenserwartung hängt von der Art der zugrunde liegenden Krankheit und der Möglichkeit ihrer Behandlung ab. Cure primäre Erkrankung das Fortschreiten der Amyloidose verlangsamt, aber nicht ausschließt, um die Entwicklung der Krankheit in einer späteren Periode. Die durchschnittliche Lebenserwartung von Patienten mit sekundärer Amyloidose der Niere liegt zwischen drei und fünf Jahren.