keratoderma Dermatosen enthalten, die auf einem Fehler in dem Prozess der Keratinisierung beruhen. Diese Unna-Toast Krankheit und Pathologie Meleda und Papillon-Lefèvre-Syndrom).Am häufigsten tritt eine verstärkte Keratinisierung auf, die in solchen Bereichen der Dermis wie den Handflächen und Füßen lokalisiert ist. Eine dieser Pathologien ist verstümmelnde Keratodermie.
Eigenschaften
Krankheit Spezialisten Mutiliruyuschuyu keratoderma auch Syndrom Fonvinkelya erbliche mutiliruyuschey keratomas genannt. Diese Pathologie manifestiert sich normalerweise bei Kindern im zweiten Lebensjahr. Die Pathologie wurde erstmals 1925 beschrieben. In einigen Fällen gibt es eine Kombination der betreffenden Pathologie mit solchen Krankheiten:
- Rubinalopezie;
- Pachyonihia;
- Hörverlust;
- Hypogonadismus.
Merkmal der Krankheit ist diffuse Hornschichten in der Dermis Handflächen, Fußsohlen, die von Hyperhidrose begleitet wird. Nach einiger Zeit erscheint das Kabel auf der Dermis.
Ursachen von
Die Spezialisten stellten eine autosomal-dominante Art der Vererbung der betreffenden Krankheit fest. Untersuchungen zufolge durch eine Mutation in den Genen ausgelöst Pathologie verantwortlich für die Codierung von Keratin 6, 9, 16
Die Entwicklung keratoderma beeinflusst stark A-Mangel, virale, bakterielle Infektionen, Hormonstörungen Vitamin, das Vorhandensein von Tumorerkrankungen. Symptome
mutiliruyuschey keratoderma
ersten Anzeichen mutiliruyuschey keratoderma in 2 Jahren gesehen. Sie eigentümliche Hornschichten( diffuse), die auf den Sohlen der Dermis auftreten, die Handflächen. Zusätzlich zur Beeinflussung der Dermis wird Hyperhidrose in dieser Pathologie beobachtet.
Mit dem Fortschreiten der Pathologie zeigen die Finger Schnüre. Es gibt auch Veränderungen an den Nagelplatten. Diese Veränderungen manifestieren sich in der Art des Uhrglases. Syndrom Fonvinkelya charakteristisches Aussehen des follikulären Keratose in Bereichen:
- Gelenke der Ellbogen;
- Oberfläche der Bürsten( hinten);
- Kniegelenke.
Diagnostics
kann Krankheitsbild benötigen eine genaue Diagnose, Daten, difdiagnostiki, Histologie zu machen.
Einem Patienten mit Verdacht auf eine keratolytische Mutante wird eine histologische Untersuchung verschrieben. Mit dieser diagnostischen Methode können Spezialisten Folgendes feststellen:
- -Akanthose;
- schwere Hyperkeratose;
- Granulose.
Eine kleine Menge entzündlicher Infiltrate findet sich in der Dermis des Patienten. Sie enthalten üblicherweise in ihrer Zusammensetzung solche Komponenten:
- -Histiozyten;
- -Lymphozyten.
Auch muss ein Spezialist eine Diffodiagnose durchführen. So wählen Sie mutiliruyuschuyu keratoderma unter anderen Arten von spezialisierten Hautläsionen berücksichtigen müssen, die Originalität der spontanen Amputation, die nicht charakteristisch für andere Formen der Keratose ist.
Behandlung von
Die moderne Medizin ist nicht in der Lage, die Krankheit vollständig zu heilen. Alles, was Experten tun können, ist es, die Beschwerden, das Auftreten von Keratose zu minimieren. Die Behandlung der Pathologie der betreffenden Dermis wird auf zwei Arten durchgeführt:
- wird medizinisch behandelt;
- therapeutisch.
Sie können auch traditionelle Medizin verwenden.
therapeutisches Verfahren zur Linderung der Symptome, die bei mutiliruyuschey Keratom( erbliche) manifestieren, können die Ärzte eine äußere Therapie zuweisen. Es beinhaltet die Verwendung von:
- Salben, die aromatische Retinoide enthalten;
- Steroidmedikation;
- keratolytische Präparate.
Medikamentenbasiertes
Die meisten Spezialisten verwenden ein Medikament wie "Neotigazone" für die allgemeine Therapie. Die Dosierung wird vom behandelnden Arzt festgelegt, der die Schwere der Erkrankung berücksichtigt. Die Dosis kann 0,3-1 mg / kg Körpergewicht betragen.
Wenn dieses Medikament nicht verfügbar ist, können Sie eine Vitamintherapie anwenden. Dem Patienten wird Vitamin A verschrieben. Die Dosierung beträgt 100 - 300.000 mg pro Tag. Nehmen Sie dieses Vitamin ist für eine lange Zeit notwendig.
Folk Heilmittel für die Behandlung von Keratosen viele nutzen die alten Rezepte der Menschen. Jedes Medikament kann nur die Dermis erweichen und den Prozess des Peelings beschleunigen.
Kompressen anwenden können solche Mittel verwenden:
- Zellstoff der Aloe Blatt;
- Tinktur von Zwiebelschalen + Apfelessig.
kann auch Propolis-Tinktur, Glycerin mit einer Mischung aus Essig verwenden. Diese Mittel müssen für das betroffene Gebiet verwendet werden.
Krankheitsprävention
Krankheit ist erblich, es entsteht als Folge von Mutationen in den Genen, die für die Codierung von Keratin 6, 9, 16. Die einzige vorbeugende Maßnahme genetische Beratung der Eltern des Kindes betrachtet. Wenn sie ein defektes Gen finden, sollte der Arzt die Möglichkeit eines Kindes mit diesem Syndrom melden.
Komplikationen von
Komplikationen der Krankheit können eine Infektion sein.
Prognose
Wenn eine Person diese Krankheit als mutiliruyuschaya keratoderma hat, stellen Experten eine schlechte Prognose. Den Ärzten ist es noch nicht gelungen, die Krankheit vollständig loszuwerden. Auch längere komplexe Behandlung hilft nicht, es ist nur in der Lage, den Zustand der Dermis zu verbessern.