Keratodermie umfasst eine sehr große Gruppe von Dermatosen, bei denen der Betroffene in der Kornealdermis versagt. Dies ist das Syndrom von Unna-Toast und Papillon-Lefer Keratoderm und eine mutierende Art von Krankheit. Solche Verletzungsexperten fixieren meist die Handflächen, Sohlen. Eine der in dieser Gruppe enthaltenen Krankheiten ist die Keratodermie von Meled. Wir werden es genauer betrachten.
Merkmale der Krankheit
Meled-Krankheit gilt als eine sehr seltene Erbkrankheit. Trockene, verdickte Bereiche der Dermis bedecken langsam neue Bereiche der Dermis. Die Läsionen sind rot, mit Schuppen bedeckt, eine abnormale Verdickung wird festgestellt.
Die Krankheit wurde erstmals 1898 nachgewiesen. Es wurde unter den Einwohnern von Fr. gefunden. Meleda( Jugoslawien).Angesichts der Daten der letzten 25 Jahre wurde die Krankheit bereits in verschiedenen Ländern auf der ganzen Welt registriert.
Diese Pathologie tritt bei Jugendlichen auf, deren Alter zwischen 15 und 20 Jahren liegt.
Meled-Krankheit
Ursachen von
Die seltene Erkrankung, die wir in Betracht ziehen, ist bei beiden Geschlechtern gleich häufig. In der Regel bemerken die ersten Symptome der Pathologie Ärzte bei der Geburt des Babys. Andere Zeichen zeigen sich im zweiten, dritten Lebensjahr.
Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt. Mehrere der abnormalen Gene wurden bei jedem der untersuchten Patienten gefunden. Laut Studien provoziert die Meled-Krankheit eine Mutation des ARS-Gens. Dieses Gen ist auf Chromosom 8 lokalisiert( 8q24.3), seine lange Schulter. Die Funktion dieses Gens liegt in der Codierung des Proteins Slurp-1.Dieses Protein ist laut den Forschern an der Adhäsion, der zellulären Signalübertragung beteiligt.
Was Keratodermie ist, wird dieses Video zeigen:
Symptome der Keratodermie Meleda
Die Vererbung dieser Krankheit wird als autosomal rezessiv vermerkt. Die Krankheit manifestiert sich in besonderer Weise. Die ersten Symptome der Pathologie sind schon bei der Geburt des Babys sichtbar. Die ersten Anzeichen der Krankheit sind in der ungewöhnlichen Rötung der Dermis der Handflächen, Füße. Die Schädigung der Dermis äußert sich symmetrisch auf beiden Seiten des Körpers.
Mit dem Wachstum des Kindes kann sich die Krankheit auf das gesamte Bein, den Arm ausbreiten, den Bereich der Brust, des Bauches ergreifen. Aufgrund übermäßiger Trockenheit der Dermis ist der Patient besorgt über Schmerzen, Unwohlsein. Manchmal, an den oberen, unteren Extremitäten der Kinder, wird das erhöhte Haarwachstum bemerkt.
Auf der Dermis hat die in Rede stehende Krankheit das Aussehen einer dicken Hornschicht, die sich in einer gelb-braunen Farbe unterscheidet.Über dem resultierenden Stratum corneum befinden sich tiefe Risse. Der Patient kann periorales Erythem zeigen( Derma um den Mund wird rot).
Auf den Nägeln zeigt sich diese Krankheit in der Form:
- coinonichia( einen löffelförmigen Nagel erhaltend);
- Hookability;
- -Dystrophie;
- Pachyonihia( die Nagelplatte wird fett, wird zu fest).
Der Läsionsfokus ist fein konturiert und hat eine violett-violette Farbe. Die Läsion kann verschiedene Teile der Dermis abdecken:
- Unterarm;
- Palmen;
- des Unterschenkels;
- Rückseite der Bürsten;
- stoppt;
- hinterer Anschlag.
Bei erkrankten Patienten beheben sie lokale Hyperhidrose. Es ist die Ursache für die Bildung von schwarzen Punkten, die deutlich sichtbar sind. Diese schwarzen Punkte sind die Ausscheidungskanäle der Schweißdrüsen, die mit einem Geheimnis verstopft wurden. Es gibt auch eine Verdickung, Verformung der Nagelplatten.
Patienten mit kongenitalem progressivem Akrokeratom leiden unter starker Schweißabsonderung. Manchmal Hyperhidrose kann von einem sehr unangenehmen Geruch begleitet werden.
Unter den zusätzlichen Symptomen zeigen wir:
- Risse in der Zunge;
- Brachydaktylie;
- Fusion von Fingern, Zehen.
Diagnose
Um eine genaue Diagnose zu stellen, benötigen Sie eine Untersuchung durch einen Spezialisten. Der Arzt sollte die Geschichte des Patienten sorgfältig studieren. Dann identifiziert er die Merkmale der physischen Manifestationen. Bei visueller Untersuchung sind Abnormitäten der Dermis( Rötung, Keratinisierung an den Handflächen, Füßen) sichtbar.
Behandlung von
Die Behandlung von Keratodermie dauert in der Regel sehr lange, bis zu mehreren Jahren. Das Wesen der Therapie der Pathologie ist die Kontrolle über bestimmte Symptome. Die Behandlung wird in der Regel von mehreren Spezialisten durchgeführt: Dermatologe
- ;
- Kinderarzt.
Um die Manifestation der Hyperhidrose zu reduzieren, kann ein Arzt die Anwendung solcher Mittel auf die betroffenen Bereiche verschreiben:
- "Hexahydrat von Aluminiumchlorid".
- Aluminium Acetat. "
Um die Manifestation der Krankheit zu reduzieren, können Sie spezielle Lotionen, Peeling Salben verwenden. Die Vitaminotherapie spielt eine besondere Rolle in der Behandlung. Ärzte verschreiben solche Vitamine:
- E.
- A.
- B.
- Ascorbinsäure.
In der Therapie jeder Art von Keratomykose verwenden Ärzte "Neotigazone".Die Dosierung wird von einem Spezialisten berechnet, es unterscheidet sich in jedem Fall. Die Dosis des Medikaments variiert zwischen 0,3 und 1 mg pro kg. Dieses Medikament kann Vitamin A ersetzen. Seine Dosierung pro Tag sollte etwa 100.000 - 300.000 mg betragen.
Prävention der Krankheit
Spezielle vorbeugende Maßnahmen, die den Ausbruch der Krankheit verhindern könnten, sind nicht, weil sie autosomal-rezessiv sind.
Komplikationen von
Die Krankheit kann durch Pyokokkeninfektion, Nageldystrophie, andere Nagelplattenläsionen kompliziert sein. Die folgenden Veränderungen können bei den Patienten auftreten:
- -Syndaktylie;
- geistige Behinderung;
- Gotischer Himmel;
- gefaltete Zunge.
Forecast
Auch komplexe Therapie hat keine nachhaltige Wirkung. Trotz der Tatsache, dass die moderne Medizin nur die neuesten Medikamente verwendet, ist es unmöglich, vollständige Heilung für die Pathologie zu erreichen.
Dank der rechtzeitigen Therapie, einem professionellen Ansatz zur Behandlung der Krankheit, Ärzte können die Symptome der Dermis Schaden erheblich reduzieren, Beschwerden zu reduzieren.
Melad's Keratodermie wird in diesem Video besprochen: