Durch Behandlung von Hautkrankheiten, Krankheiten Dere als eine Vielzahl von kongenitaler Ichthyose können als eine Form von mit einem gestörten Keratinisierung Prozess der oberen Schicht der Epidermis verbunden sind Dyskeratose charakterisiert werden. Der Mangel an Daten und die Verbreitung der Krankheit uns nicht erlaubt, seine Epidemiologie, aber zu beurteilen, die Anzeichen und Symptome sehr häufig auftreten können, da es mehr Stufen in der Entwicklung der Krankheit sind und sie alle unterscheiden sich in ihren Manifestationen.
Heute zeigen wir Ihnen, wie sich in Föten follikulären Dyskeratosis manifestieren, Säuglinge, Kinder, Erwachsene, was die Ursachen für angeborene Ichthyose sind, und wie man es richtig behandeln.
Merkmale von
Krankheit bei Frauen und Männern unterscheiden sich nicht;Das Hauptsymptom der Krankheit ist das Auftreten von Hautverschlüssen, die durch das Vorhandensein eines defekten Gens entstehen. Die Darya-Krankheit wird vererbt, da die Genmutation sowohl auf Männer als auch auf Frauen übertragen werden kann. In diesem Fall wird die autosomale Dominanz des mutierten Gens beobachtet.
Die Grundlage der Darya-Krankheit ist eine Kombination der folgenden Faktoren:
- strukturelle Veränderungen in der Zusammensetzung von Desmosomen;
- Entwicklung von Störungen bei der Bildung von Komplexen von to-no-filaments-Desmosomen;
- Auftreten eines Defekts in der Zusammensetzung und im Zustand des interzellulären Zements;
- beschleunigende einzelne Vakuolisierung von Epithelzellen mit aktiver Kondensation darin einem großen Anzahl von Tonofilamenten, die zur Bildung von zwei Arten von Zellen führen - von runden Körnern und Einrichtungen.
Somit gibt es eine Erhöhung in der Aktivität von Enzymen, die in der Keratinisierung der Epidermis teilnehmen und verminderte zelluläre Immunität, die durch den Zinkgehalt in den Hautzellen zu reduzieren.
Darier-Krankheit( Foto)
Klassifizierung
Heute gibt es vier wichtigsten klinischen Formen Darier-Krankheit:
- klassische follikulären;
- lokalisiert( zosterförmig oder linear);
- gegossen;
- ist vesikulär-bullös.
Die Entwicklung der Krankheit wird hauptsächlich in der Adoleszenz beobachtet. Die Natur der Darya-Krankheit ist chronisch mit allmählicher Progression im Sommer: Die Haut wird anfälliger für Sonnenlicht( UV-Strahlen).
Ursachen Die wichtigsten Ursachen für Morbus Darier sind genetische Veränderungen, die sowohl Männer als auch Frauen sind in der Regel vererbt werden. Die Vererbung ist autosomal-dominant. Symptome
Die häufigsten Symptome sind Veränderungen Darier Erkrankung der Haut, die sich allmählich in der Dicke zunehmen wird dicker und grob. Wahrscheinlich die Manifestation der Peeling, mit verschiedenen Formen der Krankheit, hat das Peeling eine andere Intensität. Auch
Symptome Aktivierung Darier Krankheit hat die folgenden Symptome:
- dichtes Aussehen mehr Berührungs Papeln, follikuläre Zeichen einen Durchmesser von 0,3-0,6 cm haben sie eine Kugelform mit papilolomatoznoy Ebene auf der Oberfläche hat, von denen ein mit winzigen Schuppen beschichtet ist; .
- Papeln auf der Haut haben eine ausgeprägte graubraune Farbe, selten - Hautfarbe;
- Hautveränderungen treten meist im Gesicht und Kopfhaut, in der Brust, hinter den Ohren, in großen Falten;
- am Zusammenfluss einzelner Papeln entstehen verruzide Plaques. Außerdem können kleine Blasen auf der Haut entstehen, oft im Nacken.
Oft kann es zu Veränderungen im Zustand der Nagelplatte sein: Es gibt Längsstreifen von roten und weißen Blumen Nägel zu abzublättern beginnen.
angeborene Ichthyose des Kindes( Foto)
Krankheitsdiagnose Darier
klinisches Bild ermöglicht es Ihnen, eine vorläufige Diagnose zu machen, aber dafür die Methode der Behandlung zu klären und zu definieren, soll eine Reihe von zusätzlichen Studien der betroffenen Haut durchgeführt werden. Die labortechnische Untersuchungsmethode ist die histologische Untersuchung.
Die folgende Behandlung wird zur kongenitalen Ichthyose in Form der Darya-Krankheit in Betracht gezogen.
Behandlung Vollständige Heilung, aber moderne Methoden der Behandlung von Morbus Darier kann nicht schnell erreicht werden und dauerhaft die unangenehmen Symptome von pathologischen Veränderungen in der Haut zu beseitigen und die Gesundheit wiederherzustellen.Über Behandlung
Darier Krankheit erzählen Sie das Video:
therapeutische Methode
- Entstehung verhornte Hautflächen können mit Präparaten von Vitamin A behandelt werden, den Hautzustand verbessert und die Manifestation der Krankheit reduzieren. Vitamin A verbessert auch die Aufnahme von Zink aus Multivitaminpräparaten und Lebensmitteln, was sich auch positiv auf die Haut auswirkt. Die Behandlung erfolgt in der Regel ambulant.
- gilt auch für die Verwendung von Schaumbad keratolytische Salbe in Form von Anwendungen.
Medikamente-Wege In Exazerbationen der Darier-Krankheit Patienten, in der Regel Hospitalisierung. Während der Behandlung erhält er eine orale Aufnahme von Vitamin A sowie seine Injektionen. Die Behandlungsdauer wird individuell gewählt. Der Betrieb
- In besonders schwierigen Fällen von Hautläsionen bei Morbus Darier verabreicht oder Elektrokauterisation Chirurgie werden.
- Bei paralleler Entwicklung einer bakteriellen Infektion sollte eine antibakterielle Therapie eingesetzt werden.
Prävention
- Krankheit Da Darier Krankheit wird nur durch Vererbung übertragen wird, in der Passage von Beratung kann als vorbeugende Maßnahme durch einen Dermatologen in Gegenwart der Krankheit in eines der Verwandten Paare empfohlen werden, die eine Schwangerschaft planen.
- regelmäßige Hygiene, trocknet die Haut Salben und Cremes, die Verwendung von Spezialfonds für die Dusche und Badewanne - all diese Faktoren, wenn die Neigung zu Hautkrankheiten ergriffen werden sollten.
über was Komplikationen in der Gegenwart in der Geschichte der Darier-Krankheit( eine Krankheit Darier'sche Krankheit) führen können, unten beschreiben.
follikulären Dyskeratose( Foto)
Komplikationen
In Darier Krankheit in der Abwesenheit der notwendigen Behandlung Komplikationen Identifizierung kann als eine Verschlechterung der äußeren Erscheinungen auftreten, das Auftreten von Hautschwellungen, eine Verschlechterung in seinem Zustand mit Ausschläge.
Prognose
Behandlung in einer angemessenen Weise zugeordnet und umfassend gehalten, bietet eine nachhaltige Verbesserung der Hautzustand. Eine vollständige Wiederherstellung sollte jedoch nicht erwartet werden.