Im Jahr 1951 wurde eine Krankheit beschrieben, die durch multiple kutane, subkutane Läsionen gekennzeichnet ist. Sie erscheinen zusammen mit Tumorprozessen von Knochen und Weichteilen. Dieses Syndrom wurde nach dem ersten Arzt benannt, der eine solche Pathologie entdeckte, E. Gardner.
Auf andere Weise wird die Krankheit erbliche Adenomatose, Polyposis genannt. Oft ist es mit Krebs der Schilddrüse, Nebenniere, Adenom und anderen Organen kombiniert.
Ursachen von
-Syndrom ist eine Variante der familiären adenomatösen Polyposis des Magen-Darm-Trakt. Dies ist eine Erbkrankheit, die hauptsächlich den Dickdarm betrifft.
Der Grund dafür ist die Veränderung des APC-Gens auf Chromosom 5q21.Bis heute ist jedoch nicht klar, was eine Mutation verursacht.
Symptome des Gardner-Syndroms
Manifestationen der Krankheit sind unterschiedlich. Sie können schon vor dem Beginn der Bildung auftreten. Die Symptome hängen von der Größe und Anzahl der Polypen ab. Wenn sie single sind, dann fehlen Beschwerden und die Krankheit wird zufällig entdeckt.
Der pathologische Prozess wird häufiger im Dickdarm gebildet, manchmal ist auch der Zwölffingerdarm betroffen. Die ersten Neoplasmen erscheinen nach 10 Jahren, auf der dritten Zehn.
Je älter die Person wird, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit, dass sich die Polypen in bösartige verwandeln.
Patienten zeigen oft Zysten, Anomalien in der Entwicklung von Zähnen und Kiefer. Es ist ihr früher und vollständiger Verlust, es gibt zusätzliche Zähne oder Zysten. Ein weiterer charakteristischer Manifestationskomplex ist die Bildung von Rippen, Armen und Beinen.
Das Foto zeigt die Hand eines Mannes mit einem Syndrom von Gardner
In späteren Stadien dort Störung des Magen-Darm-Trakt. Der Stuhl wird instabil, Durchfall wird festgestellt und der Schmerz im Peritoneum nimmt zu. Eine Person bemerkt eine signifikante Gewichtsabnahme, es gibt Darmblutungen.
Diagnostics
Pathologie auf den Manifestationen identifizieren Je mehrere Subtypen des Syndroms:
- Haut und Knochen,
- Knochen und Darm.
Bei einem ausgeprägten Krankheitsbild wird der Arzt die richtige Diagnose ohne Probleme stellen. Vor allem, wenn Sie eine Familienanamnese kennen. Diagnostische Signifikanz ist auf kongenitale hypertrophe Pigmentierung der Netzhaut zurückzuführen.
die Krankheit Zur Klärung verwendet:
- endoskopische Untersuchung des Darms,
- Röntgen von Gesichtsknochen.
Röntgen ist ein ovaler oder runder Defekt mit klaren Konturen. Bildung wird entdeckt und Fingerforschung. Sie können je nach Grad der Erkrankung unterschiedlich groß sein.
Visuelle Beurteilung ist mit der Anwendung der Rektomanoskopie möglich. Es ermöglicht auch, den Grad der Malignität zu bestimmen. Während der Studie wird der gesamte Gastrointestinaltrakt zusammen mit den oberen Abschnitten untersucht. Dies liegt daran, dass 50% der Patienten pathologische Erkrankungen im Magen haben.
Vor nicht allzu langer Zeit wurden genetische Methoden verwendet, um das präklinische Stadium der Erkrankung zu identifizieren und den Verlauf vorherzusagen. Dafür wird das Blut eines großen und seiner Blutsverwandten genommen. So können Sie die Behandlung richtig zuordnen.
Differenzieren Krankheit erlaubt:
- Bluttest, der Anämie,
- Stuhlanalyse erkennt, um versteckte Blutungen zu erkennen,
- Knochenszintigraphie des Skeletts, die den Tumor des Knochengewebes bestimmen können;
- Tomographie des Kiefers;
- der inneren Organe.
Behandlung des
-Syndroms Die einzig richtige Behandlungsmethode ist die chirurgische. Trotz der großen Fortschritte bei der Erforschung der Krankheit ist es unmöglich, ihre Entwicklung zu verhindern und zu verhindern.
Während der Operation werden alle Teile des Dickdarms entfernt, wo sich Polypen befinden.
Wenn die Krankheit in einem frühen Stadium erkannt und Polypen begann erst zu erscheinen, dann endoskopische Methode verwendet, um das Problem loszuwerden, ist weniger traumatische.
Die Entfernung des gesamten Dickdarms erfolgt mit vollständiger Niederlage, sowie mit der Entwicklung von Krebs. Manchmal beschließt ein Arzt, aus dem Dünndarm ein Reservoir zu bilden. Alle Operationen werden als komplex eingestuft, deshalb erfordern sie eine hohe Qualifikation des Chirurgen und Anästhesisten.
Lebenserwartung
Prognose ungünstig. Wenn Sie nicht rechtzeitig mit der Behandlung beginnen, beträgt die Wahrscheinlichkeit der Degeneration der Krankheit zu Krebs 100% bis 40 Jahre.