Displasia arritmogénica del ventrículo derecho( enfermedad de Fontana): tratamiento, síntomas

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La displasia arritmogénica del ventrículo derecho rara vez se diagnostica. La patología es diferente en el sentido de que se inicia el proceso de reemplazo de los cardiomiocitos con un tejido conectivo o adiposo común, que afecta inmediatamente las funciones del corazón. En los casos más descuidados, este proceso se extiende al ventrículo izquierdo, empeorando la condición del paciente y aumentando en gran medida el riesgo de muerte súbita. Características

enfermedad Hay una gran característica predispuestos genéticamente a las enfermedades mediante el cual son personas con el pelo rizado, así como aquellos con los pies y las palmas queratodermia difusas. La displasia arritmogénica es la más afectada por los jóvenes y predominantemente por el sexo débil.displasia ventricular derecha arritmogénica

( resultados de ECG) Clasificación y formas

displasia arritmogénica se clasifica en la siguiente forma:

1. adiposo. Las células más importantes del corazón( cardiomiocitos) casi comienzan a ser reemplazadas por tejido adiposo, y la pared del ventrículo no cambia el grosor.
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2. Grasa fibrosa. Esta forma se caracteriza por el adelgazamiento de las paredes del ventrículo. Hay una sustitución de los cardiomiocitos no solo por el tejido adiposo, sino también por el tejido fibroso( es decir, el tejido conectivo habitual).Este tipo de enfermedad puede afectar no solo el ventrículo derecho, sino también el miocardio de la izquierda.

La clasificación también incluye 4 tipos adicionales de miocardiopatía arritmogénica:

• Oculto. El único primer síntoma es la muerte súbita. Displasia
• con síntomas poco manifiestos. Por lo general son comunes: dolor, palpitaciones.
• Arrhythmic, que se caracteriza por una cantidad impresionante de problemas cardíacos, que incluyen extrasístole y taquicardia.
• Insuficiencia cardíaca ventricular derecha.

Causas de

Asignar causas idiopáticas de la enfermedad, es decir, cuya génesis permanece desconocida. La predisposición genética en pacientes se detecta en el 50% de los casos.

Anteriormente se pensó que la causa principal de la misma es la miocarditis, pero ahora se establece que no existe conexión entre estas patologías.

displasia arritmogénica del ventrículo derecho

ya en la adolescencia es posible detectar en un número de rasgos característicos:

• mala tolerancia al estrés, la fatiga;
• desmayo y visión borrosa;
• una serie de trastornos del corazón( "aleteo, latido rápido del corazón, etc.);
• paro circulatorio.

A veces la displasia es asintomática.

Diagnóstico

En primer lugar recoger los antecedentes familiares de la enfermedad y la vida del paciente para revelar la predisposición a la displasia ventricular derecha. Después del examen, el médico lo envía para la entrega de pruebas de laboratorio. Además, una variedad de estudios se utilizan para establecer la enfermedad y sus características:

1. Ventriculografía de radiocontraste. Permite revelar las extensiones del ventrículo, el desarrollo incorrecto de sus tejidos, así como las violaciones de la función contráctil.
2. ECG.Determine todos los signos característicos de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Además, se pueden identificar enfermedades concomitantes( extrasístole, taquicardia).
3. MRI.Ayuda a visualizar y representar con precisión la propagación del tejido adiposo al músculo cardíaco.
4. El monitoreo Holter se lleva a cabo durante el día. El estudio corrige los menores cambios que ocurren con el corazón, diagnostica arritmia ventricular y taquicardia.
5. Ecocardiografía. Se diagnostica la dilatación con el carácter asinérgico de la contracción ventricular.
6. La gammagrafía miocárdica muestra el segmento de la lesión ventricular.

Tratamiento

La Terapia

terapéutica incluye el control de la nutrición y el rechazo del ejercicio físico. Tal medida es importante para todos los pacientes, incluidos aquellos cuya displasia es asintomática y aquellos que tienen una predisposición genética a la patología.

Medicación

Por el momento, el método médico de tratamiento incluye el uso de varios betabloqueantes que ayudan a prevenir la arritmia y reducir la carga sobre el corazón. Los antiarrítmicos se prescriben en casos donde las alteraciones del ritmo ya han sido detectadas.intervención quirúrgica

para el tratamiento de la displasia arritmogénica utilizando varios métodos quirúrgicos, entre los cuales:

1. Criodestrucción porción miocárdica en la que el foco arritmogénico. Para hacer esto, use temperaturas frías, cuya acción se dirige directamente al área deseada.
2. La ablación por radiofrecuencia con catéter es más adecuada cuando el paciente presenta alteraciones del ritmo ventricular. La terapia es el efecto direccional de las frecuencias de radio en el foco de la arritmia. Muy a menudo se usa en ausencia del efecto de la farmacoterapia, en presencia de contraindicaciones para el tratamiento farmacológico, así como en los casos en que los pacientes recurren a menudo a la taquicardia.
3. Implantación de un desfibrilador cardioversor( DCI).Esta técnica es una de las mejores para prevenir el riesgo de muerte súbita. La CD es algo similar al marcapasos, pero este dispositivo no solo detecta la taquicardia ventricular, sino que también la elimina con un impulso eléctrico especial.

Si es imposible controlar el ritmo normal del latido cardíaco mediante cualquiera de los métodos descritos anteriormente, se utiliza el trasplante de corazón. Sucede, sin embargo, muy raramente.

Prevención de

Las razones de la aparición de displasia arritmogénica del ventrículo derecho permanecen sin explorar hasta ahora, por lo que la prevención específica tampoco está desarrollada. Incluye solo recomendaciones generales y tiene como objetivo la eliminación de factores secundarios:

• exclusión de la predisposición genética;
• rechazo de malos hábitos;
• tratamiento oportuno de envenenamiento, infecciones;
• prevención de sobretensión física permanente;
• excluye la acción en el cuerpo de factores negativos tales como descarga eléctrica, sobrecalentamiento, vibración e hipotermia.

Complicaciones de

La consecuencia de una enfermedad no tratada es el desarrollo de una condición peligrosa: fibrilación ventricular. Esto reduce en gran medida la probabilidad de un desenlace fatal. El mayor peligro se crea para aquellos que a menudo se someten a un fuerte estrés físico.

La aparición de insuficiencia ventricular derecha también se refiere a una de las complicaciones que se desarrollan con la displasia. Lleva a la incapacidad del corazón para el trabajo normal y el estancamiento de la sangre.

Forecast

Se proporciona un buen pronóstico a largo plazo a los pacientes que siguen todas las recomendaciones con respecto al tratamiento de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho. La mortalidad en los primeros 5 años no es más del 9% del número total de pacientes.

El siguiente video contiene información útil sobre la prevención de enfermedades cardíacas, incluida la insuficiencia ventricular derecha: