La glomerulonefritis o lesiones inflamatorias de la pelvis renal pueden ocurrir de varias maneras. Uno de los pocos casos clínicos es la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, que, según las estadísticas, se detecta en el 5-10% de los pacientes con inflamación crónica de los riñones.
focal y segmentaria glomeruloesclerosis focal y segmentaria
glomeruloesclerosis llama forma especial de la inflamación renal que se manifiesta lesiones escleróticas de los segmentos individuales glomerulares. La patología se encuentra predominantemente en pacientes varones( 60%), con menor frecuencia en niños. Como resultado de esclerosar los segmentos, los glomérulos se arrugan.
Hay varias opciones para la glomeruloesclerosis focal y segmentaria:
- End - tiene características clínicas favorables, responde bien al tratamiento con glucocorticoides. De acuerdo con los cambios que ocurren en los riñones, es similar a las nefropatías en el fondo de la diabetes, la amiloidosis, etc.
- celular: tiene una respuesta celular distintiva pronunciada, los cambios patogénicos son similares a la glomerulonefritis proliferativa;
- Kollabiruyuschy GFS idiopáticas - para un segmentaria tan peculiar variante y el colapso veces mundial capilar glomerular, que se producen en el contexto de la formación de arrugas. También es característica del tipo idiopático de GEFS la hipertrofia e hiperplasia de las células viscerales. A menudo, una variante similar de la patología en los especialistas se asocia con el uso de la heroína o la infección por el VHB.Desafortunadamente, para los métodos terapéuticos modernos, esta forma es muy estable.
En la mayoría de casos( 70%), esclerosis segmentaria focal acompañados de síndrome nefrótico renal, que es difícil de responder a la terapia y procede suficientemente duro.
base de la patología en la glomeruloesclerosis focal
tipo segmentario del daño en células epiteliales, que se revela por el estudio microscopio electrónico. Por lo tanto, los principales factores etiológicos son las mismas razones que en el desarrollo de la subcitosis y la excesiva permeabilidad vascular. Solo con GEFS, los cambios que ocurren con los podocitos provocan el desarrollo de procesos escleróticos.
Aunque los cambios morfológicos patológicos son de naturaleza moderada, su desarrollo es progresivo y casi nunca se logra la remisión completa. Especialmente complejos son los casos clínicos complicados por el síndrome nefrótico. Los síntomas
para segmentaria glomeruloesclerosis focal y síntomas típicos del síndrome nefrótico y proteinuria persistente, hipertensión y hematuria.
En otras palabras, la patología se caracteriza por tales manifestaciones:
- Hinchazón en la cara, la espalda baja y las piernas, en los casos graves puede ser complicado hydropericarditis, ascitis o hidrotórax;anemia
- , que se caracteriza por una marcada debilidad y piel pálida, falta de aliento y taquicardia, moscas, etc.;
- Cambios en la piel típica para palidez nefrotikov y sequedad excesiva, hojas desprendibles;síntomas
- Gastralgicheskie asociados con las reacciones toshnotno-emético, falta de apetito, distensión abdominal y diarrea, dolor epigástrico;oliguria
- , exposiciones reducen el volumen de orina diaria, la orina se vuelve consistencia expresado turbia;
- gran cantidad de proteína secretada en la orina, por lo que un fluido biológico presentes impurezas floculantes;
- dolor severo en la ubicación del riñón;impurezas
- con sangre en la orina;
- palpitaciones impulsos uretrales, a menudo con poca liberación de orina;mareos y dolores de cabeza
- ;
- manifestaciones hipertensos asociados con ruido oído y alteraciones visuales, dolor y aumento del ritmo cardíaco, la presión arterial elevada.
Diagnóstico
Para establecer un análisis preciso del paciente es necesario para someterse a diagnóstico completo, que consiste en la celebración de uréter ecografía y biopsia de riñón y de rayos X, resonancia magnética y de radioisótopos de diagnóstico, flujometría y procedimientos urodinámicos. Además, la necesidad de pasar una lista de pruebas de laboratorio tales como orina total, así como para determinar el nivel de albúmina y proteínas suspensiones como parte de la orina. Tratamiento La terapia
GFS
es a menudo ineficaz. Desde hace mucho tiempo( 2-9 meses) se recomienda tomar medicamentos glucocorticoides. Un tercio a una mitad de los pacientes con tratamiento con corticosteroides a largo plazo lograr una respuesta favorable a los efectos de las drogas. Si la GFS es una familia o un personaje secundario, en tales casos, existe una especial resistencia a los fármacos glucocorticoides. Si
conseguido una mejora o tuvo una recaída, el uso de ciclosporina o ciclofosfamida ayudar a lograr la remisión. Si el paciente es resistente a los glucocorticoides, y GSF tiene una forma de correr, se le asigna un tratamiento con inhibidores de ACE de largo. A veces asignado por plasmaféresis con tacrolimus. Si el tipo de glomeruloesclerosis focal y segmentaria no es complicada por el síndrome nefrótico, el efecto de los fármacos antihipertensivos con antiproteinúrico designado y retarda la progresión de la insuficiencia renal.
Durante mucho tiempo hubo una teoría de que el uso de fármacos inmunosupresores tiene perspectivas, pero ahora los científicos han sido capaces de demostrar que el tratamiento crónico con tales fármacos bien puede dar lugar a la remisión. Las previsiones
y complicaciones Proyecciones
con focal y segmentaria esclerótica renal derrota bastante grave. Si hay un síndrome nefrótico, la imagen es la más desfavorable, ya que estos casos rara vez son susceptibles de medicamentos inmunosupresores. Remisión en estos pacientes se presentan en casos aislados, y la esperanza de vida para un período de cinco años es sólo del 70-73% de los pacientes adultos.
Aproximadamente la mitad de los pacientes desarrollan insuficiencia renal durante el período de 10 años, 20% de los pacientes, incluso después del tratamiento de su fase terminal se forma en aproximadamente 2 años. Si el paciente se queda embarazada, sólo se va a complicar el curso del proceso patológico, el empeoramiento de las perspectivas para la madre como para el feto. Incluso los pacientes que se sometieron a trasplante de riñón, en el 20-30% de los casos observados recurrencia de la GFS.Niños previsiones para una cura es mucho más favorable.
lo más muy mal pronóstico difiere glomerulopatía colapso, que es acompañada por el colapso de los capilares glomerulares, hiperplasia e hipertrófica cambia epitelialnokletochnymi, microquistes tubular, edema intersticial, etc. El
video de forkalno glomeruloesclerosis segmentaria: .