keratodermiale katab väga suure rühma dermatooside, kus y ei tööta korralikult raskustes aktiiniliste dermis. See sündroom Unna, röstsai ja keratodermiale Liblikalised-Lefer ja mutiliruyuschy tüüpi haigus. Sellised rikkumised eksperdid tavaliselt määrata peopesad, tallad.Üks sellesse rühma kuuluvatest haigustest on Meled keratoderma. Me käsitleme seda üksikasjalikumalt.
Haiguse tunnused
Meled'i haigus on väga harvaesinev pärilik haigus. Kuivad, paksendatud nahapiirkonnad katavad aeglaselt naha uued piirkonnad. kahjustused on punased, kaetud kaaludega, esineb ebanormaalset paksenemist.
Haigus avastati esmakordselt 1898. aastal. See leiti Fr. elanike seasMeleda( Jugoslaavia).Arvestades viimase 25 aasta andmeid, registreeriti haigus juba erinevates riikides kogu maailmas.
See patoloogia esineb noorukitel, vanuses 15-20 aastat.
Meleda
haigus
pidada meie haruldane haigus on fikseeritud võrdse sagedusega mõlemast soost. Tavaliselt ilmnevad arstide esimesed patoloogia sümptomid lapse sündimisel. Teised, kolmandad eluaastad avaldavad teisi märke.
Haigus on pärilik autosoomiliselt-retsessiivne. Kõigil uuritud patsientidel leiti mitmeid ebanormaalseid geene. Uuringute kohaselt põhjustab Meled'i haigus ARS geeni mutatsiooni. See geen paikneb kromosoomil 8( 8q24,3), selle pikk õlg. Selle geeni funktsioon on valgu Slurp-1 kodeerimine. Teadlaste sõnul osaleb see valk adhesioonis, raku signalisatsioonis.
millised on keratodermiale, ütle seda videot:
Sümptomid keratodermiale Meleda
märkida pärib haiguse autosoomne retsessiivne. Haigus esineb erilisel moel. Patoloogia esimesed sümptomid on nähtavad isegi lapse sündimisel. Esimesed haigusnähud on peopesade, jalgade ebaharilik punetus. Dermis kahjustus ilmneb sümmeetriliselt, mõlemal pool keha.
Mis kasvu lapse haigus võib levida kogu jala, käe, haara rinna-, kõhu-.Dermi liigse kuivuse tõttu on patsient mures valu, ebamugavustunde pärast. Mõnikord on ülemistel, alumistele jäsemetele täheldatud juuste kasvu.
Dermis on vaatlusalusel haigusel paks sarvjas kihisus, mis erineb kollakaspruunist värvi. Selle tulemusena tekib sügav pragusid. Patsiendil võib esineda perioraalne erüteem( suu ümbritsev derma muutub punaseks).
küüntele haiguse avaldub kujul:
- koilonychia( omandamise küünte lusikas-kujuline);
- hookability;
- düstroofia;
- pachyonihia( küüneplaat muutub rasvaks, muutub liigse tihedaks).
Vigastuse fookus on peenelt kontuuriga, millel on lilla-violetne värv. Kahjustus võib katta naha erinevate osadega:
- küünarvarre;
- peopesad;Astme astmik
- ;
- harjade tagant;
- peatub;
- tagumine seiskamine.
Raskustes patsientidel on tegemist lokaalse hüperhidroosiga. See on selgelt nähtav mustade punktide moodustumise põhjus. Need mustad täppid on salajas ummistunud higi näärmete väljalaskekanalid. Samuti on küünteplaatide paksenemine ja deformatsioon.
Inhaleeritava progresseeruva akrokeeratoomiga patsiendid kannatavad tõsise higiga. Mõnikord võib hüperhidroos kaasneda väga ebameeldiva lõhnaga.
Täiendavate sümptomite hulka kuuluvad:
- praod keelel;
- brachydactyly;
- sõrmede, varvaste liitmine.
diagnoos
Täpse diagnoosi tegemiseks on vaja spetsialisti eksamit. Arst peaks hoolikalt uurima patsiendi ajalugu. Seejärel tuvastab ta füüsiliste ilmingute tunnused. Visuaalsel kontrollimisel on nähtavad nägemishäired( punetus, keratiniseerumine peopesal, jalgadel).
ravi. Keratooderma ravi kestab tavaliselt väga pikka aega, kuni mitu aastat. Patoloogia ravi olemus on teatavate sümptomite kontroll. Ravi viib tavaliselt läbi mitmed spetsialistid:
- dermatoloog;
- pediaatril.
Hüperhidroosikõve vähendamiseks võib arst määrata selliste ainete kasutamise nakkusega piirkondadesse:
- "Alumiiniumkloriidi heksahüdraat".
- alumiiniumatsetaat. "
Selle haiguse ilmnemise vähendamiseks võite kasutada spetsiaalseid losjoneid, salvavahti. Vitamiiniteraapia mängib erilist rolli ravimisel. arstid määravad sellised vitamiinid:
- E.
- A.
- B.
- Askorbiinhape.
Keraatomikose mis tahes vormis raviks kasutavad arstid "Neotigazone".Annustamine arvutatakse spetsialisti järgi, see erineb iga juhtumi puhul. Ravimi annus varieerub vahemikus 0,3 kuni 1 mg kilogrammi kohta. See ravim võib asendada A-vitamiini. Selle annus päevas peaks olema umbes 100 000 - 300 000 mg.
Haiguse ennetamine.
Spetsiifilised ennetusmeetmed, mis takistavad haiguse tekkimist, ei ole sellepärast, et neil on autosoomne retsessiivne iseloom.
tüsistused Haigust võib komplitseerida püokokkide infektsiooni, küünte düstroofia ja teiste küünte plaadi kahjustuste tõttu. Patsientidel võivad esineda järgmised muutused:
- sündikatiil;
- vaimne alaareng;
- gooti taevas;
- volditud keel.
prognoos
Isegi keerukas ravi ei oma püsivat mõju. Vaatamata asjaolule, et kaasaegne meditsiin kasutab ainult uusimaid ravimeid, pole patoloogilise tervise saavutamine võimalik.
Tänu õigeaegsele ravile on professionaalne lähenemine haiguse raviks, võib arst oluliselt vähendada nahaärrituse kahjustuse sümptomeid, vähendada ebamugavusi.
Meladi keratoodermia vaadatakse selles videos: