Laste ja täiskasvanute soole glükoosi-galaktoosi malabsorptsiooni sündroom: sümptomid, põhjused, ravi

click fraud protection

imendumishäire nimetatakse kompleks krooniliste haiguste, mis kaasnevad protsessid imendumist, seedimist ja toitainete transportimist esinevad erinevates osades peensooles. Meditsiinilise allikatest

Haigusel on mitu paralleelsed nimed:

• malabsorbtsiooni sündroom;
• soole imendumise häired;
• sündroom kroonilise kõhulahtisuse korral. Konditsioneeritud transpordi

häire ja seedetrakti funktsioone peensoole ja millel on suur kollektsioon kliinilised nähud, malabsorptsiooni sündroom, võib olla süüdlane patoloogiliste ainevahetushäired.

Malabsorptsioon on sageli sünnipärane. Diagnoositakse iga kümnes juhul avaldub kas kohe pärast sündi või esimese kümne aasta jooksul oma elu.

Patoloogia omandatud iseloomu, edeneb taustal haiguste pankrease, soolte ja mao, võib esineda igas vanuses patsientidel ja sugu.

Malabsorptsioon, mida iseloomustab peaaegu mis tahes toitainete imendumine, nimetatakse kokku. Kui patoloogia mõjutab ainult teatud komponentide assimilatsiooni, on see isoleeritud( või osaline malabsorptsioon).

põhjustab

primaarse süüdlane malabsorbtsiooni võib geneetiliselt määratud enzimopaty( patoloogia puudumisest tingitud või täielik puudumine osalise kahjustumise struktuuri eest vastutavate ensüümide käigus seedeprotsessi), mis võib viia:

• fruktoosi talumatus;
• pärsib teatud aminohapete imendumist;
• glükoos-galaktoosi talumatus;
• rikub foolhappe või vitamiini B12 imendumist.

teisese imendumishäire, on palju rohkem ühist kui esmane, võib tekkida patsientidel, kes põevad:

• uss nakatumise.
• atroofilise gastriidi - tõsine põletikuline protsess viib kahjustada limaskestadele kõhuga.
• Pankreatiit on pankrease põletik.
• Autonoomne neuropaatia - närvisüsteemi häire, mida iseloomustab täielik kadumine kontrolli toimimist seedesüsteemi.
• haiguste kahjustamata soolteseinte( nt lümfoom, Crohni tõbi, kiirgus enteriiti).
• gluteeni enteropaatia( tsöliaakia) - seedetrakti häire tekitanud kahju enteerilise Villi erinevaid toiduaineid, mis sisaldavad gluteeni( gluteen) ja sellega seotud sisalduvad valgud teravili: kaer, nisu, otra ja rukist.
• hüpertüreoosist - kliinilise seisundi iseloomustab suurenenud aktiivsusega kilpnäärmehormooni eritavatelt ülehulk kilpnäärmehormoonid( türoksiini ja triiodotüroniin).Suurenenud bakterikasvanduse
• sündroom.
• Whipplel tõbi - haruldane krooniline nakkushaigus, mis mõjutab peamiselt limaskesta peensooles.
• enteriiti infektsioosne - põletikulised haigused, peensoole põhjustatud viirused või bakterid.
• koliit - jämesoole limaskestade põletikulised haigused.
• Zollinger-Ellisoni sündroom - kasvajad hõlmavad saarekeste aparatuuri kõhunääre eritavad aktiivse gastriin - hormooni, mis põhjustab mao toota ülehulgas soolhapet.
• haigusi, mida iseloomustab kahjustusega vereringet: südamepuudulikkus, portaalhüpertensioonist( kõrge vererõhk värativeeni), igasuguseid vereringehäired soolestikus.
• Deficit sapisoolade - häda tulenevad paigalseisu sapi sapipõies ja selle kanalid.
• täielik puudumine alfa-glükosidaasi, enterokinaasi beetagalactosidaas ning individuaalsest pankrease ensüümid.
• Põletikuvastaste ja antibakteriaalsete ravimite pikaajalise kasutamise tagajärgede kohta.

Mõningatel juhtudel teravdada sündroom kahjustunud imendumist soolest saate:

• progresseeruva vähenemise( kannatavatel patsientidel buliimia või anoreksia);
• düsbiosus;
• aneemia( aneemia) - kliiniline ja hematoloogiline sündroom, mida iseloomustab langus hemoglobiinitaseme ja arvu vähenemine punaseid vereliblesid;
• vitamiinipuudulikkus - terav vitamiine organismis;
• suurendas soolemootoreid;
• osteoporoos - kliinilise seisundi, millega kaasneb oluline vähenemine luutihedust.

klassifikatsioon

Sõltuvalt päritolu imendumishäire võib olla:

1. esmane tulenevate ilma ilmse põhjuseta.
2. pärilikud täheldatud patsientidel, kes põevad mitmete hädade kaasasündinud ensüümisüsteemis( näiteks haiguse ja sündroom Hartnupa Shvahmana Diamond) ja haigusi, mida iseloomustab kahjustusega toitainete transpordistruktuure soolestiku limaskesti.
3. Omandatud( sekundaarne), mis areneb paljude siseorganite haiguste taustal. sekundaarse malabsorbtsiooni saab:

• endokriinsed täheldatud suhkurtõbe põdevatel patsientidel;
• gastrogennoy, areneva pärast mao resektsioon ja patsientidel, kes põevad gastriit või maovähk;
• iatrogeensele pikaajalisel antibiootikumide kasutamine, lahtistid ja tsütostaatilised ravimid, samuti pärast kiiritusravi seansside;Postoperatiivne
• , mis tekib pärast peensoole resektsiooni;
• pancreatogenic provotseeritud pankrease haigused( saarekeste kasvaja aparaati, pankreatiit);
• tõttu mitmete haiguste ja parasiitide põhjustatud nakkusliku soolehaiguste.

Hetkel teist tüüpi klassifitseerimist, mille kohaselt juhul malabsorptsiooni salastatud sõltuvalt raskusastmest kliinilist kulgu:

• K valgust( esimene aste) sisaldavad tingimusi erineb väiksemaid märke hüpovitaminoosi mõned talitluse nõrgenemine, üldine nõrkus ja kaalukaotus ei ületakümme kilogrammi.
• K sekundaarne( teine) kraadi hõlmata juhtumeid, kus organism hakkab kaalus( kaalulangus rohkem kui kümme kilogrammi) patsiendi oluliselt vähendatud suguhormoonide on häiritud vee-elektrolüüdi ainevahetust, aneemia ja märgistatud puudust vitamiine ja mikroelemente( polyhypovitaminosis).
• Raske( kolmas) kraadi sisaldavad tingimusi seotud raske elektrolüüdi ja multivitamiinide rike, raske aneemia, osteoporoos, krambid, turse, äge endokriinsed häired ja märkimisväärne alakaalulisi. Raskekujulise malabsorptsiooniga laste puhul täheldatakse olulist psühhomotoorse ja füüsilise arengu hilinemist.

Sümptomid kliiniline pilt imendumishäire sündroom on nii ere, et võib asjatundja teha esialgse diagnostika järeldusele ainult põhjal saadud andmed uuringu ja patsiendi läbivaatust, kes tuli esimest korda vastuvõtul.

Tüüpilised kliinilised nähud on esindatud juuresolekul malabsorbtsiooni:

• Kõhulahtisus - sagedased( kuni viieteistkümne päevas päevas) kuumad vedelad väljaheidud, millel on habras( mõnikord veega) konsistents. Malabsorptsiooniga väljaheidete arv suureneb enamasti. Kui ruumide igapäevane kogus kõikub vahemikus 300-2500 g, arstid räägivad polüfeiini olemasolust.
• rasva värvunud väljaheide - steatorrhea. Oli õliliseks muutudes omandavad väljaheid hästi märgatavat läikivat kattekihti ja pestakse tualett-poti seintelt halvasti.
• Tugevad kõhuvalu, tavaliselt ülemises osas paiknevad ja kiiritatakse nimmepiirkonda. Tekkiv kohe pärast sööki ja alati koos valju rumbling, nad ei läbida isegi pärast võtmise spasmolüütikute ja valu ravimitega. Kroonilise pankreatiidiga patsientidel on valu katmata ja madala laktaasi sisaldusega patsientidel - krampkoe iseloom.
• Tendentsid märkimisväärsele( ulatudes äärmisest ammendumisastmest - kahheksia) kaalulangus. Vaatamata inaktiivsele eluviisile ja piisavale toitumisele, kasvab patsient õhuke, ilma vähimatki jõupingutusi rakendamata.
• Püsiv tugev janu ja tugev lihasnõrkus. Nende sümptomite süüdlane on pikaajaline kõhulahtisus, mis põhjustab keha raske dehüdratsiooni.
• Olulised välimuse muutused. Patsiendi nahk muutub kuivaks ja igavaks, on kaetud paljude pigmentväljade ja polümorfsete löövetega, muutub halliks värviks ja küüneplaadid muutuvad häguseks ja muutuvad habras ja kooruvad. Patsiendil on aktiivne juuste väljalangemine.
• Suurenenud väsimus. Patsient on palju vähem efektiivne;päeva jooksul tunneb ta pidevat nõrkust ja uimasust ning öösel kaebab unetust.
• Rauapuudulik aneemia on hematoloogiline sündroom, mida iseloomustab hemoglobiinisisalduse halvenemine ägeda rauapuuduse tõttu ja avaldub sideropenia( rauasisalduse vähenemine vereseerumis) ja aneemia.
• Sallimatus piima ja sellest valmistatud toodete suhtes, isegi inimestel, kellel ei olnud probleeme nende toodete kasutamisega enne haiguse algust. Pärast malabsorptsiooni tekkimist põhjustab piima kasutamine patsiendil kõhuõõne tugevuse ja suurenenud gaasi tootmise.

Eraldi vestlus väärib sümptomit väljendunud vitamiinide ja mikroelementide puudusest nende ebapiisava tarbimise tõttu haige inimese kehasse.

Malabsorptsiooni sündroomi all kannatavate patsientide pikaajaliste vaatluste käigus leiti, et:

• puudumine vitamiin B koos kaltsiumipuudus provotseerib suurenenud luude haprus, kuni esinemist osteomalaatsia - raske seisund, millega kaasneb pehmenemine ja deformeerumine luud.
• puuduseks vitamiine B1 ja E on süüdlane kõigist võimalikest paresteesiatest( tundlikkus häired kaasas aistingu indekseerimise "külmavärinad", tuimus ja pakitsus) ja neuropaatia( närvidega PÕLETIKUTA kahjustusi).
• patsientidel hupovitaminoos esineb häire nägemine hämaras - nn "kanapimedus".Kui
• B12 vitamiini puudus patsientidel lühikese soole sündroomi või Crohni tõbi esineb üksikjuhul megaloblastaneemia( kõnekeeles nimetatakse pahaloomuliste aneemia) - patoloogia vere abil, mis seisneb lahendada RNA ja DNA.Selle seisundiga kaasneb väga sageli glossiidi areng - keele põletik.
• hupovitaminoos K avaldub tekkimist verevalumid ja punased laigud - petehhiatest - naha pinnal.
• Vase ja tsingi puudumine põhjustab nahalöövet.
• Elektrolüütide tasakaaluhäiretega patsientidel esineb lihasvalu ja krambid. Kombinatsioon hypokalemia( kaaliumi defitsiit) ja hüpokaltseemia( kaltsiumipuudus) viib spazmofilii - haigused, millega kaasneb suurenenud närvis erutuvust, millel on märgitud tõmblevad kõrivähk ja jäsemetele. Selle haiguse iseloomulikud tunnused on Tissot ja Khvostek'i spasmofiilsed sümptomid.
• kannatavate patsientide terav kaaliumi, on väljendunud sümptom "lihaste toroidkambri".Sisuliselt on see nähtus seisneb asjaolus, et pärast kokkupõrget neuroloogiliste haamrid mõnda lihaste siinkohal on moodustatud ja mõneks ajaks( raskeima patsiendid - kuni üheks minutiks) aeg salvestatakse rulli või lohk, mida ümbritseb rulliga.
• raskekujulise häired elektrolüüdi ainevahetust ja vähendades valgu taset veres, millega kaasneb teket kompleksne perifeerne turse ja esinemise astsiit( astsiit) - sekundaarne seisund, mida iseloomustab kogunemine peritoneaalvedelikku peritoneumiõõnde.

kannatavaid patsiente malabsorbtsiooni sekundaarse on olemas ka kliiniliste sümptomitega tüüpiline haigus, mis on toodetud selle arengut.

glükoosi-galaktoosi imendumishäire

glükoosi-galaktoosi( või monosahhariidi) malabsorbtsiooni( GGM) on haruldane geneetiline haigus, mida saab edastada ainult pärimise ning seetõttu põhjustava konkreetse liigi patoloogia käsittelemästämme.

monosahhariidi imendumishäire ja kaasasündinud( avaldub juba esimese imikute toitmise) ja omandatud( tulemusena erinevate seedetrakti elundid).

katkestades protsesse koe hingamine, glükoosi-galaktoosi imendumishäire provotseerib viivitusega vaimse ja intellektuaalse arengu vastsündinul. See on tingitud taseme languse glükoosi veres beebi tõttu võimetus vere punaliblede hapniku transport.

loogiline tagajärg see protsess on energia nälgimise rakkude närvisüsteemi ja järkjärguline kogunemine galaktoosi metaboliite organismis lapse( in ajurakke, südamelihas, objektiiv, maksa-, neeru-), häirides nende elundite.

Galaktoosi metaboliitide akumuleerumine maksas võib põhjustada tsirroosi tekkimist. Nende kõrge kontsentratsioon neerude ja soolte kudedes ei võimalda aminohapete sisenemist vereringesse.

Krooniline ärritust limaskestade peensoole metaboliitide monosahhariidid suurendab vedeliku tase nendes praktiliselt komplitseerib Assimileerumisprotsess toitaineid. See mehhanism on põhjus kõhulahtisus - kõige iseloomulikum ilminguid glükoosi-galaktoosi imendumishäire.

kliinilised sümptomid GGM teatab, et kohe pärast kasutamist igal sisaldavate toodete polüsahhariide( esindajad, näiteks, dekstriin, maltoos või tärklist), monosahhariidid( erandiks on fruktoos) ja disahhariidid( maltoos, sahharoos ja laktoos), nii et isik põevad seda patoloogiat, peavad neid jäädavalt oma toidust välja jätma.

Praeguseks peetakse glükoosi-galaktoosi imendumishäiret ravimatuks haiguseks.

Tüsistused Major tüsistuste sündroom halvenenud imendumist soolest tõttu terav toitainete vereringesse.

Seega imendumishäire võib põhjustada:

• düstroofia. Rauapuudus
• ( või hüpokroomse mikrotsütaarne) aneemia - sündroom provotseeritud ägeda rauapuudus vaja teha hemoglobiini. Kliiniline pilt hüpokroomse aneemia iseloomustab üldine nõrkus, unisus, nõrkus, sagedased pearinglus, olulist langust füüsilist vastupidavust ja vaimset võimekust. Naha haige eri ebaloomulikku kahvatus. Patsient kaebab tinnitus, südamekloppimine ja õhupuudus, mis esineb ka madalatel kehalist aktiivsust.
• megaloblastne( B12, foolhape) vaegus aneemia. Põhjuseks on selle haiguse korral rikutakse DNA ja RNA sünteesi, moonutavad tavapärases valmimine erütrotsüütidega. Selle tulemusena need kõrvalekalded patsiendi luuüdist on liigne kogus megaloblasts - suurte tuumadega rakke, mis on lähteained punaseid vereliblesid. Kliinilised ilmingud megaloblastaneemia on palju ühist sümptomite rauavaegusaneemia. Iseloomulik reaktsioon puudumine vitamiin B12 on arendada köisraudtee myelosis - raske seljaaju vigastused, mis avaldub välimus ebastabiilne ebakindel kõnnak, nõrkus alajäsemete, tundetus, parees ja arengule - kõige raskematel juhtudel - halvatus.
• viljakushäired inimkeha( viljakus) tulemusena, kus inimesed kannatavad imendumishäire sündroom, ei saa toota elujõulisi järglasi. Mehed võivad tekkida impotentsus, naiste seal on olulise rikkumise hormonaalse taustaga, tekitades lõpetamise menstruatsiooni ja võimatust viljastumise, raseduse ja sünnituse. Paljude naiste Imendumishäiretega sündroom, mida iseloomustab täielik puudumine seksuaaliha.
• autonoomse häired.
• multiorganpuudulikkusega patoloogiate olemasolust põhjustatud polyhypovitaminosis ja terav olulisi mikroelemente.

Diagnostika

Leading väärtus diagnoosi sprue laboratoorsed uuringud on väljaheide, veri ja uriin:

• Vereanalüüs näitab juuresolekul märke raua ja megaloblastaneemia ja hupovitaminoos K, mis mõjutavad pikenemine protrombiini aega - laboratoorsed näitaja aitab hinnata määr vere hüübimist.
• Hinnates biokeemiline vereanalüüside tulemused arst pöörab tähelepanu albumiini tase, vitamiine, kaltsiumi, aluselise fosfataasi.
• Advanced Study väljaheites - coprogram - ilmtingimata tärklise neis ning lihaskiudude. Puuduseks mõnede ensüümide võivad mõjutada happesust( pH) väljaheite.
• Kui spetsialist olid kahtlused, et patsiendi kehasse rikkunud assimilatsiooni rasvhappeid, võib ta taotleda katse steatorröad. Enne kogumise fekaalid patsient saab eriväljaõppe, andes talle mõne päeva kasutada vähemalt sada grammi rasva. Pärast koguda igapäevase väljaheide assistent määrab, kui palju rasva see sisaldab. Tavamäärale mitte rohkem kui seitse grammi. Kui see väärtus ületatakse, on põhjust eeldada juuresolekul imendumishäire. Kättesaamisel tulemusena üle neljateistkümne grammi, gastroenteroloog järeldab kõhunääre ei tööta. Eritumine väljaheitega pool( või isegi rohkem) rasva sattumist organismi patsiendi koos toiduga, näitab juuresolekul tsöliaakia või raske( kolmanda) astme malabsorbtsiooni. Märkide
• imendumise häired peensooles määratakse Schilling test D-ksüloos või testi.
• Mõnikord on vaja täitmisel bakterioloogilist kontrolli fekaalid.

instrumentaalmuusika diagnostiliste protseduuride selgitada imendumishäire täiendavad teineteist

Mugav

• Review radiograafia kõhuõõne võimalik varakult avastada ilminguid soolehaiguste. XRD kohaloleku ahenemise, diverticula, soole anastomoos ja horisontaalset tasemed gaasi või vedeliku juhtimiseks pimedad silmuseid peensoole, limaskesta haavandid ja soolteseinte.
• ultraheli protseduure kõhu-, magnetresonants ja mitmekihilise kompuutertomograafia imaging siseorganeid, aitab selgitada paljusid related patoloogiate võivad põhjustada malabsorbtsiooni. Endoskoopia
• peensooles annab võimaluse võtta koeproove erinevaid laboratoorseid analüüse( histoloogia) ja imemine sisu peensooles eesmärgil oma bakterioloogiliste uuring suudab tuvastada esinevate patogeensete organismide ja aste koloniseerimist peensoolde igasuguseid mikroorganismid.

ravi sündroom täiskasvanutel ja lastel

tuvastamisel imendumishäire patsient ettenähtud spetsiaalse dieedi( nn "laua №5»):

• patsiendi dieedi peaks olema osa( söömine peaks olema iga kahe tunni tagant) ja osaline.
• Ühel ajal söödud toitu ei tohi ületada 250 grammi. Et täita
• aktsia vitamiine patsient süüa toite, mis sisaldavad suures koguses foolhapet ja rühma vitamiinid C ​​ja B.
• patsient täielikult loobuda kasutamise rasva, liha ja kala rasva klassid, taina küpsetamist, majonees, vürtsi- ja maitseained. Tema dieedist on vaja eemaldada pooltooted, konservid, marinaadid, musta kohvi, magevee ja spinati.
• äärmiselt kasulik tooted on karge teravilja, liha, meatless sordid( kana, veiseliha, küülikuliha), vähe kuivatatud saia, magus marjad ja värskeid puuvilju, madala rasvasisaldusega kodujuust, puuvilja- ja marjakultuuride želeed ja kompotid.

tõsiduse hindamiseks patsiendi vajadustest ja raskusest kliinilistest sümptomitest võib arst:

• parenteraalne( süstimise teel) mikroelementide, vitamiinide, valkude ja elektrolüütide segud. Kõrvaldamiseks dysbacteriosis
• ( seisund, mida iseloomustab arvu vähenemine Kasulike bifidobakterid ja laktobatsillide ja koguse suurenemisele patogeensete mikroorganismide) kasutatakse probiootikumid - preparaadid on valmistatud spetsiaalselt kuivatati bakterid. Kui inimene soolib, saavad nad ellu ja hakkavad paljunemist taastama normaalse mikrofloora järk-järgult.
• Antibiootikumid.
• Ensümaatilised preparaadid.
• Narkootikumid, mis soodustavad vedeldamist ja sapiteede äravõtmist.
• Painkillid( raske valu korral).
• soolemotiilsuse regulaatorid.
• immunomodulaatorid.

Kirurgilise ravi vajava haiguse esinemisel käitub patsient. Enamasti vajab kirurgiline sekkumine:

• põletikuliste soolehaiguste rasked komplikatsioonid;
• aganglioz( Hirschsprung tõbi) - patoloogia, mis on põhjustatud kaasasündinud väärareng närvipõimikule vastutab innervatsioon käärsoole;
• Crohni tõbi.

ennetamine ennetamise

malabsorbtsiooni sündroom on ennetada haigusi, mis võivad põhjustada selle esinemisest. Sellesse kategooriasse kuuluvad:

• soolepõletik, pankreas;Endokriinsüsteemi
• häired;
• seedetrakti haigused.

juuresolekul kaasasündinud ensümaatilise süsteemi patoloogiate parimate ennetavate malabsorbtsiooni on õigeaegselt avastada puudumisest konkreetse ensüümi ja selle annust piisava korrektsioon.

Hüpovitaminoosi vältimiseks on vajalik vitamiinide mineraalsete komplekside hooajaline tarbimine.

oluline ennetav väärtus on õige toitlustamine väljakirjutamise:

• üleannustamise vastuvõetamatus;
• väikeste portsjonite toidu vastuvõtmine rangelt eraldatud tundides;
• vürtsikas, soolase ja liiga rasvase toidu piiramine.