Süsteemne sklerodermia: diagnoos, ravi, klassifikatsioon, prognoos

click fraud protection

Süsteemne skleroderma MIC - raske haiguse autoimmuunsete tüüp, mis on seotud sidekoe haigusilmingutest tihenemine ja kuumtöötluse, vaskulaarne kahjustus, kudede, kopsu alveoolides infarkt, neeru-, seedesüsteemi vormis fibroosi( sidekoe kasvamise koos armi deformatsioonide siseorganeid tõttupõletik).

ilmutavad samuti sümptomite isheemia, perifeersete veresoonte haigus vormis Raynaud 'sündroom. Seetõttu täna vaatleme ajalugu haiguse süsteemne skleroos ja selle ravi, patogeneesi, põhjuste ja ravi juhised.

funktsioonid haiguse raviks täiskasvanutel ja lastel

Süsteemsete sklerodermia, mis algas laste noores eas, on mõningaid erinevusi, väljendatud ülekaal liiges ja lihasdüstroofia, vähene liikuvus, mahajäämus ja varbad, kontraktuurid( piiratud liikuvusega liigeste tõttu patoloogilised muutused pehmete kudede).Ent sisemised vigastused( vistseraalsed) on vähem levinud.

teke tavaliselt tajumatu ja järkjärguline, Halvemal juhul - harva. Mis areng haiguse ja patoloogiline protsess mõjutab uute organite, haiguse pildistatakse kogu keha ja avaldub mitu sündroomid.

Räägime liigitamist, mis on süsteemne skleroos.

On eripära süsteemse sklerodermia spetsialist ütleb video allpool:

klassifikatsioon

Forms on kaks põhivormi haiguse:

1. hajus kujul süsteemne sklerodermia generaliseerunud agressiivse ja kiire nahakahjustused, arengut üldvaatlusel jäsemete, näo, keha, järkjärgulist leviku patoloogilist protsessi kõikides organites.
2. Akroskleroticheskaya( piiratud) - eraldi osi kahjustada nahka, paksenemine nägu, käed, jalad, pahkluude ja randmete. CREST sündroom - alamvorm akroskleroticheskoy skleroosi manifeste:
   • lupjumine( ladestumine suurte koguste kaltsiumisoolad vormis sõlmede naha alla, küünarnuki, hip, varvaste piki kõõlused ja Kelmega);
   • Raynaud 'sündroom( spasm arterioolide ja kapillaaride sõrmede vereringega, valu, külmatunne ja sinisus naha);
   • rikub söögitoru funktsiooni;
   • sklerodaktüülia( naha kindlat tihendi sõrmedel atroofia nahaalused koed);
   • telangiektaasiat( dilatatsioon väikeste veresoonte resistentsed naha vormis ketirattad ja reticula).

ka oluline teada:

• tunnuste kombinatsiooni SSD ja teiste sidekoe haigused( artriit, erütematoosne luupus, dermatomüosiit) nimetatakse rist( CROSS) sündroom.
• vistseraalne kujul SSC väljendub peamiselt ilminguid siseorganeid ja naha patoloogia praktiliselt ei täheldatud. Eraldada
• juveniilse skleroderma, mida iseloomustavad spetsiifilised fookuskaugusega kahjustatud naha, Raynaud 'sündroom, nõrga, kuid põletik, valu, rikutud resolutsiooni liigestes( jäseme deformatsiooni).Koekahjustus Siseorgani puudu, domineerivad funktsionaalsete häirete ravis.

haiguse

voolu haiguse kulgu on väljendatud kolm peamist varianti, mis erinevad esmane ilmingud, sümptomid, tõsidusest ja raskusastmest ning prognoosi dünaamika:

• akuutne( aktiivselt arenev);
• alaotsakas vorm( progresseeruv kuni mõõdukas ulatuses);
• krooniline vorm( loid).

Nüüd detailsemalt:

• Kui äge muidugi aastaga progresseeruv fibroos kudede ja organite, aktiivne ja väljendunud sümptomite ilmnemine, arengut "sklerodermia neerude" sündroom. Subakuutsele
• avaldub koekahjustuste liigeste, lihaste, naha, elundid, immuunpõletiku märke( vastavalt analüüsile) nõrk vaskulaarsete häiretega;
• krooniline vorm areneb aeglaselt üle 5-10 aastat, järk-järgult avaldub troofiliste häirete, veresoonte kahjustused( sümptomina Raynaud, tihe naha turse teket armid, kontraktuurid osteolize( luu resorptsiooni), haavandeid ja ahenemine söögitoru-, südamelihase kahjustus,. kopsukoes Skin deformatsioonid on sageli väike, on piiratud ja pikka aega on ainult sümptom süsteemne skleroos

etapil

haigus esineb kolmes etapis: .

1 - primaarse temperatuurilmärke( enamasti liigese- ja veresoonte( külm spasm Raynaud tüüp, tsüanoos - kui krooniline) kõige soodsamaid taastumine

2 -... üldistus või sümptomite paljusust ja haarates haiguse kõikide süsteemide ja organite ravitulemused vähemnähtavad

3.- orgaaniliste muutus( lõppfaasis raske veresoonkonna degeneratiivseid, sklerootiliseks kahjustused ja nekroosi tekke üksikuid sektsioone keha või Organpuudulikkus).Kõige ebasoodsam prognoos taastuvusele ja elukvaliteedile.

põhjustab

Haiguse põhjus, samuti muud sidekoehaigused, meditsiin on teadmata. eeldatakse, et peamine roll arengus süsteemne skleroos on kaasasündinud defekt immuunsüsteemi viib autoimmuunhaigused. Selle tulemuseks ületootmine antikehi natiivse rakkudele organismi mis ärritunud immuunsüsteemi võtab nii võõra, hävitades neid.

SSD puhul on "võõrad" sidekoe rakud. Konkreetne immuunsüsteemi plokid, mis tuuakse laevadel, kudede, organite vereplasma pikka aega liikunud, järkjärgult hävitades neid. Arvatakse ka haiguse viirusliku ja geneetilise päritolu variant.

Järgnevateks riskiteguriteks:

• üleolekulahendus;
• vibratsioon ja raputamine töö ajal;
• trauma( sageli - koljuosa trauma);
• nakkushaigused;
• kokkupuude keemiliste, farmatseutiliste ainetega;
• keha endokriinne muutmine;vaimne trauma ja närvisüsteemi ülekoormus;
• allergiline faktor.

Süsteemse sklerodermia sümptomite kohta räägime edasi. Sümptomid

peamised kliinilised tunnused süsteemne skleroos:

• külmatundlikkust või Raynaud 'sündroom - sagedasem esmane sümptom. See avaldub järsku tuimus 2 - 4. sõrme, külm tundeid, äkiline kahvatus ja sinakas käeulatuses. Pärast lõpetamist rünnak - valu, põletustunne, kuuma- ja punetus sõrmed. Hiljem, kui haiguse edenedes lööb jalad, huulte, näo, keele.
• hüppab kehatemperatuuri;
• märgatavat kaalukaotust enne kahesii( kuni 10 kg või rohkem);
• alatoitumise kudedes;
• neeruvigastusi vormis ägeda nefropaatia - neerufunktsiooniga( nn skleroderma neeru) ja krooniline vorm - kahjustusega glomeeruliteks ja torukesed;
• kardiosklerosis, perikardiit, arütmia, häirete rütmi ja läbiviimine müokardi kokkutõmbeid, vereringehäirete pärgarterites, funktsionaalne mitraalpuudulikkus;
• nahakahjustus - aluse sümptomi( Paks valulik turse, kõvastumine - tahkestumise liikumatus face ekspressiooni mottling tingitud ebaühtlane pigmentatsioon teravaid veresoonte mustri järgi, vasodilatatsiooni näo, kõhnumine);
• kopsuhaigus( emfüseem, bronhoektaasia, fibroseeriv alveolüt, kopsupõletik, kopsufibroos);
• resistentsed polüneuropaatia( valu, häirimist tunne jäsemete, vähenes kõõlusrefleksid);
• hüpotüreoidism, autoimmuunne türeoidiit, mõnikord - hüpertüreoosist, seksuaalne düsfunktsioon;
• trigeminia( põletiku kolmiknärvi);
• kõrgenenud erütrotsüütide settereaktsiooni;
• suurenemise tase veres( üle 84 g / l);
• rohkesti immunoglobuliinide veres;
• liigessündroom faktor( polüartralgia, artriit, periartriiti häirega motoorika ja fibrootilised patoloogiate ostelioz( luu resorptsiooni) sõrme Varbalülid sõrme deformatsioon;
• lupjumise sisemise kude, sõrmede, küünarnukkide kujul valge kumera turse, paistab läbi naha;
• ösofagiidiga- söögitorupõletik haavanditega, neelamisraskused, valu ja krambid, kitsendades söögitoru valendiku;
• kaotus lihaste kujul müosiidist( valu, väsimus, jäikus)

diagnostikasüsteemidesse. Ma sklerodermia

põhisümptomite

1. sklerodermia nahakahjustus ebaühtlane pigmentatsioon, alustades tihe turse, karastamine ja atroofia nahaaluskoe käte, näo, võtab kujul mask.
2. Raynaud 'sündroom.
3. ühine ja lihaste hävitamine arendamisega valu, turse, püsivad liikumise häiredliigeste mis ühendavad tunnused revmatoidnopodobnogo artriit, periartikulaarse deformatsioonid( atroofia ja põletiku pehmete kudede ümbritsevate skeletilihaste luud, kiud- müosiidist( põletik hiiretsentnerit armistumine)
4. osteolüüsi sõrmed, nende lühendamine ja deformatsioon.

Pro meetodeid diagnoosimiseks ja raviks süsteemset skleroderma ütle videot:

Laboratory andmete

• Veres mõnikord - märke aneemia, väheneb või vastupidi, suurendades leukotsüütide arv, ESR kõrgem kui 20 mm / h, suurenenud valgu - 85 g / l,seatud( üle 22%) immunoglobuliinide erinevaid antikehi natiivse DNA.
• Uriini - suurenenud hüdroksüproliini eritumist( märge luumurru) palju valku. Kui vere
• immunoloogilised uuringud näitasid: pooled patsientidest - esinemine RF, temperatuuril 30 - 90% - tuumavastase antikeha 3-7% - lupus rakkudes.
• Kui röntgenkiirte tuvastasime:
  • soola ladestumist naha alla, enamasti sõrmede, jalgade, küünarnukid, põlved;
  • luu resorptsiooni lülide, põlved, selg osakondade ribisid;
  • osteoporoosi liigeste ümber( luu resorptsiooni kude), mõned erosiooni liigesekõhre;
  • pikendamise või ahenemine Söögitoru söögitoru;
  • difundeeruda kopsufibroosi ja kasv väljutuse.
• elektrokardiogramm tuvastab muutusi müokardikoe, atrioventrikulaarblokaadi.

Pro teraapiad kliinikus ja folk õiguskaitsevahendeid süsteemne sklerodermia kirjeldame allpool.

Ravi

süsteemne skleroos - ravimatu haigus, vaid ravi üksikute sümptomite ja parandab töö elundid, pikendades patsiendi elu ja selle kvaliteedi parandamiseks.

ravi- ja narkootikumide

raviks patsientidel SSC alati kompleks, mille eesmärk on kõrvaldada või leevendada haiguse sümptomeid. Ravimitena jagatud kolme põhirühma:

1. antifibrootilised: D-penitsillamiin lidasa, kolhitsiin, diutsifon.
2. Vaskulaarsed ained: laiendavad ravimid, narkootikumid, paakumisvastased ained( liitmine) trombotsüütide ning moodustub neid trombide kattuv laevad angioprotectors normaliseerimiseks ja veresoonte seisund( nifedipiini, Curantil, Trental, Reopoligljukin
3. Means leevendab põletikku ja teatud immuunreaktsioone pärssivaks.. organismiga( hormoonid, antineoplastilised ravimid - tsütostaatilised)

Lisaks kantakse:

• Hingamin, delagil, Plaquenil - aminohinolinovogo preparaadid;
• vahenditegaVererõhku alandava( Normatens kaptoptriil, Capoten)

Application Iseloomustus preparaadid

testiti D--. . Esmane ravim sklerodermia ravi, võib peatada ägeda haiguse väljakujunemise käigus agressiivse käigus testiti D-vähendab oluliselt naha paksenemine, Raynaud tõve sümptomeid, takistab raskepatoloogia siseorganite, aitab leevendada ilmingud liigesvalu, lihasvalu, vähendab paistetust ja parandab trofismiks, liikumine liigeseid. Vähendab südame löögisagedust, õhupuudus, false stenokardia sümptomite, parandab funktsioon allaneelamist. Mõjul testiti D-aeglustamist kopsuhaigused täheldatud märgatavat suurenemist eluiga patsientidest.

vähem kõrvaltoimeid, kui ravi algab väikeses annuses 250 mg päevas, suurenedes seda 2-3 kuud 450-900 mg. Kursus kestab mitu kuud, kuni on täheldatud positiivset terapeutilist tulemust. Ravim purjus tund enne söömist. Suurtes annustes põhjustada suurenenud kõrvaltoimed: glomerulonefriit, müasteenia, aneemia, vähenedes leukotsüüdid ja trombotsüüdid, palavik, nahalööbeid verejooks, krambid, juuste väljalangemine. Vastunäidustuste primaarse neerupuudulikkus, maksafunktsiooni vastupanuvõimet toimeaine.

Immunosupressivsed ravimeid kasutatakse ainult siis, kui agressiivne käigus süsteemne skleroos ja oht tüsistusi, eluohtlik. Määra asatiopriini( asatiopriin), tsüklofosfamiid koguses kuni 200 mg päevas, kloorambutsüüli doosis 8-15 mg.

Glükokortikosteroide( peamiselt prednisoloon) ettenähtud pikaajaliseks kasutamiseks ägedate ja alaäge või 1-2 kuud temperatuuril sclerosis ägenemine krooniliste põletikuliste muutuste ja väljendati. Müosiit, perikardiit vaja kasutada esialgu ööpäevast annust 30-50 mg( 3-4 annuseks jaotatuna) koos järkjärguline vähenemine. Kui äge muidugi väljendunud fibroosi elundite ja kudede hormoonid saades mõju ainult koos D-penitsillamiin. Kortikosteroidide pikaajaline kasutamine ei ole soovitatav süsteemne skleroos.

Aminokinoliini toimeained aitavad pikaajaliselt kasutada, nagu paljud patsiendid seda näitavad. Delagil päevaannustena - 0,25 g, Plaquenil - 0,4 g manustatakse kombineeritud ravi MIC sageli - kui patsient ei talu testiti D-kaasas olulisi muutusi liigestes.

• parandamiseks naha ja liigessündroom kahjustuste Lidaza subkutaanselt süstitud 64-128 IU( ravikuure 12-14 süstid) või lidasa lehe elektroforees. Intervallid kuni 3 kuud. Rakendatakse üldiselt kroonilise fokaalse sklerodermaga. Vastunäidustused - äge protsessi raskusaste, veresoonte oluline läbilaskvus.
• algusest haiguse vaja parandada mikro-ringluses olevate laevade, vältida ja kõrvaldada nende spasm Raynaud fenomen. Täida prasosooni reserpiin metüüldopaks, nifedipiini, diltiaseem. Kõikidel nendel ravimitel on tõsised kõrvaltoimed, mistõttu ravi on lühiajaline. Patsiendid hästi talutav ravimid pikendatud toime nifedipiini päevaannustes 30-60 mg( 90 mg).Väga sageli on see ravim suurepäraseid ravivõimalusi.
• Ketanseriinil - serotoniini retseptori blokaator - hästi välja kujunenud SSD.Iloprost vähendab rünnakute raskust, soodustab haavandite ravimist.
• Pentoksifülliini kasutatakse verevarustuse aktiveerimiseks kapillaarides.

Muud meetodid

• Füsioteraapia määratud tingimata parandada liigeste liikuvust. Selleks, et aeglustada
• liigesehaigus, valu, põletiku, turse - laieneb või mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite või prednisolooniga( kuni 10mg päevas).
• refleksi ösofagiidiga kaasnevas süsteemne skleroos, nõuab erilist tähelepanu. Kasutamine tähendab mao happesuse alandamine( tsimetidiin, Ranisan, ranitidiin korral omeprasooli - kapsli enne magamaminekut).Soovitatav on süüa sageli, kuid väikestes kogustes tõsta esivõre loobuma kohvi, šokolaadi, kange tee, toit, lõõgastav olemasoleva söögitoru sulgurlihase.
• päevas mitu õli massaaž aitab säilitada liikuvust sõrmed, randmed, jalad, soodustab naha elastsust. Kiirendajad haavandite( mittenakatunuks) kasutatakse sõrmedel oklusioonsidemete, pesemine viiakse haavandid, surnud kudedes eemaldati kasutatakse ensüüme määrida nahka ümber nitroglütseriini salvi kasutati määrdeainet laeva - reserpiin oktadin. Kui nakatunud haavandid - läbi kohaliku antibakteriaalset ravi( Oflomelid, Stellanin)
• vähendamiseks naha kuivust, tuleks kasutada siis, kui pesemise ei ole pehmete leeliseline vahend lisanditega õlisid, kreeme, salve põhineb hüdrofiilne.
• Ravimid, nagu penitsillamiin, kolhitsiin alkaloid, vitamiinid B10 ja E parandada nahahaigus.
• sympathectomy kohaldatud SS, annab ebastabiilne paranemist, takistamata arengut veresoonte kahjustused. Siiani ei võimalda Raynaud fenomeni ravimise viis täielikult taastuda. Mis areng kärbuv varbad vigastatud kokku isheemia laevad sageli kasutama amputatsioon varbad.
• sotsiaalkindlustusmaksed patsientidel soovitatav - kanda soojad riided külma kasutamiseks isoleeritud kindaid ja sokke, loobuma harjumus suitsetada, vältides võimaluse korral psühho-emotsionaalne stress, kasutage ergotamiini, amfetamiini ja beeta-blokaatorid.
• Kopsuinfektsioonide korral antimikroobne ravi. Hapniku puudulikkuse esinemisel hüpoksia kõrvaldamiseks viiakse läbi hapnikravi. Kõik patsiendid, kellel on SSD ja kopsukahjustused, saavad pneumokoki vaktsiini.
• Kui raske patoloogia siseorganeid ei ole kättesaadavad, teeb kopsu siirdamist blokeerida "südame - kopsu."Varajane avastamine neeruhaiguste SS annab võime salvestada töö neerude, et vältida Hüpertensiivne entsefalopaatia. Antihüpertensiivsete narkootikume - kaptopriil, klonidiin, enalapriil, propranolool, minoksidiil, Lisinopriil - stabiliseerib vererõhku ja neerufunktsiooni taastumiseni.
• Neerupuudulikkuse aktiivne areng nõuab viivitamatut hemodialüüsi protseduuri. Neerufunktsioon paraneb tavaliselt 4. .. 6 kuu pärast ja hemodialüüs tühistatakse. Juhtida neerusiirdamine on ebapraktiline, sest haiguse protsessi mõjutab kõiki elundeid hämara sklerodermia.

ennetamine

kahtlus SSD nõuab kohest üksikasjalikumat kontrolli kvalifitseeritud spetsialistid. Riskiprobleemide esmane ennetamine hõlmab:

1. profülaktilised läbivaatused kord aastas või iga kuue kuu, arstlik läbivaatus( erilist tähelepanu - lapsed puberteet eas riskifaktoritega)
2. Vajalike vereanalüüse, uriin
3. Observation kardioloog rakendamise ja analüüsi elektrokardiogramm neuroloog, psühhoterapeut
4. X-ray ja ultraheliuuring siseorganite
5. tagatise kohta seoses töö SSD( ilma jahutuseta vigastuste oht, ülepinge ja vaktsineerimine), varajase noorukid karjäärijuhendamisegaturvalisuse tagamise lepingu arenemise oht.
6. Toitumine, suurendada looduslikku organismi vastupanuvõimet, välja arvatud suitsetamise negatiivseks teguriks, kahjustades laevad.

kõik eriarstid uurimisel ja analüüsimisel patsiendi seisundist keskendunud avastamine esmane sageli halvasti määratletud, ilming haigus. Sekundaarne preventsioon - ennetamine ägenemiste ja levitamine protsess - võimaldab varajase diagnoosimise ja identifitseerimise SSC, aktiivne haiglaravi ja hiljem - patsient, eeskirjade järgimise:

• vahetu juurdepääs arsti vahetamisel üldine seisund või esinemise varja sümptomid;
• range dieediga süsteemne sklerodermia ja ettenähtud ravile;
• ennetamiseks parandus ravimite dooside loata arst;
• arvatud hüpotermia, väsimus, stress koormuse ja vallandada tegurid;
• korral eelseisva kirurgilise või terapeutilise nakkuse Lisaks antibakteriaalseid aineid, säilitades samas annuses kortikosteroide. Komplikatsioonide

Süsteemne skleroderma põhjustab põletikku väikeste veresoonte proliferatsioon fibrooskoeribade nende ümber, paksenemise ja jäigastumine seinu. Veresoonte kahjustus viib otse häired siseelundite funktsioone. peamine oht on tõsine verehaiguste, rakkude toitmist kudede ja organite hapnikuga, mis soodustab nende patoloogiliste hävitamine.

Enamasti ilma alguses täpne diagnoos ja sellele järgnenud sklerodermia ravi aktiivne olla tõsised tagajärjed. Seas tüsistused:

1. nekroos( rakunekroosis) koe.
2. Kopsufibroos( kasv Alveolaarse kahjustuse ümbruskonna sideku viib hävitamise kops).
3. Pulmonaalhüpertensioon( sulgedes pulmonaalvaskulaarne Luumenis põhustada rõhul häirunud funktsiooniga müokardi).
4. proteinuuria( aktiivne eritumist uriiniga suures koguses valku, mis põhjustab tõsise haiguse ja neerupuudulikkus).
5. Arütmia ja südamepuudulikkus.
6. gangreen jäsemetele. Puudumisel

intensiivse käitlemisprotsesside vaskulaarse umbekasvamine, kudede muhvid, elundite võtma ähvardab pöördumatu. Umbes eluiga patsientidel süsteemse sklerodermia, arutatakse allpool. Ilmaennustus

• alaealiste vormid süsteemne skleroos on sageli soodne järkjärgulise vajumine palju märke sklerodermia.
• krooniline vorm SSC alguses esinemise noores eas, sageli hea- ja üsna soodne prognoosiga. Ellujäämismäär patsientidel kroonilise vormi 10 aastat - rohkem kui 84%, kusjuures alaäge - umbes 62%, kusjuures äge muidugi - selle kümnendi lõpuks, peaaegu keegi lahkunud. See viitab selgelt asjaolule, et iseloomu sklerodermia - väga tõsine näitaja tulevikus prognoosimine.
• patsientidel süsteemne skleroos, kus kõige sagedamini kõrvalekaldeid kromosoomid, enam negatiivne väljavaade.

testiti D-- tänaseni ainsaks vahendiks aktiivse mõju ägeda haiguse vormi, mis on võimeline aeglustama selle arengut ning parandatakse oluliselt prognoosiga. Ajal 6 aastat kasutanud patsientidel penitsillamiin säilinud 9 10st inimest ja ilma ravita - vaid 5 10st Uuringus leiti mõju pikaajalise ravi suurtes annustes( 1,5 g päevane kogus) agressiivset Haiguse kulg märkimisväärse vähenemise surma.

oluline tegur ellujäämise ja taaskasutamise patsientidel sotsiaalkindlustusmaksed - ratsionaalne tööhõive patsientidest, kes

• raske ägeda süsteemse sklerodermia korral puude korral;
• ja krooniline vorm - täiesti vaba raskekujulise füüsilise tööga, välja arvatud võimalus kõhklemata ja kokkupuutel kemikaalidega.

Patsiendikava ja piisava töö tagamine mõjutavad positiivselt SNS-i ennustamist ning võimaldavad säilitada normaalset töövõimet ja STIga patsientide suhteliselt aktiivset elustandardit.

Selles videos on veelgi kasulikum teave teraapia ja süsteemse sklerodermia prognoosi kohta: