1 patogenees
haigus Seni ei olnud võimalik välja selgitada haiguse etioloogia. Arvatavasti on mesoderm defekti iseloomustab vale sündi peaaju veresoonkonna süsteemi, st et see puudutab tüüpi kaasasündinud düsplaasia. Päriliku komponendi selgeid tõendeid ei ole veel, kuid ebaühtlane valitsev ülekanne. Kahjustusi võib diagnoosida nii meestel kui ka naistel. Statistiliste andmete kohaselt diagnoositakse haavand 10-20 aasta vanuselt, mis näitab haiguse suurenemist laste ja noorte seas.
Sturge-Weberi sündroom on kujunenud üksikjuhtumite perekonna juhusliku haigusena. Teise võimalusena nimetatakse haigust encefaaliaksiaalseks angiomatoosiks. Selle haiguse peamisteks ilminguteks on esmaspinnal olevate laevade kaasasündinud nevus. Nevused on enamasti ühepoolsed, kuid kaheosaline välimus on võimalik. Nad hõivavad näo ülemist osa eesmisest piirkonnast ülemise lõualuu kohale. Esmalt on kolmiknärvi innervatsioon piiratud. Oluliseks tunnuseks kapillaar
angiodysplasia võimalikku seost kõrvalekalded veresoonte silma sees ja kolju.50% juhtudest diagnoositakse glaukoomi arengut, mille lokaliseerimine langeb ipsilateraalsele silmale. Võib-olla nii kaasasündinud glaukoomi ilmumine kui ka selle areng kuni ainult 2 aastat. Oluline on märkida, et leptomeningeaalne angiomatoos on peaaegu ipsilateral võrreldes näo nevus. Intrakraniaalsel angiomatoosil on pikkus, mis korreleerub näo täppidega.
Mõjutatud poolkera muutub järk-järgult atroofseks, eriti võib subkortilise plaadi kaltsifikatsioon areneda. Kliiniline pilt haiguseks on enamasti välimuses epilepsia( täheldatud 70-90% juhtudest), hemipareesi, vaimne alaareng ja hemianopsia ja tundlikkuse häirete gemitipu. Epilepsiahoogude farmakokineetiliseks muutmiseks on vajalik täielik või osaline hemisferektoomia. Soovitame külastada
- Märgid katarakt ja glaukoom
- Mis on nurga glaukoom
- On teisese glaukoom?
- Tänapäevased valmistised rõhust!
2 Märgid ja haiguse ajal
Sturge-Weber sündroom on vastu embrüonaalsete mezodermicheskogo ektodermicheskogo ja arengu periood 6-9 rasedusnädalal see tähendab, ilmub see esimesel või teisel kuul fertiilses. Angioma moodustub närvitoru peaosa osakeste all olevate anumate pingetuste jääkide tõttu. Mõned meditsiiniekspertid on arvamusel, et haigus esineb 4q kromosoomi geneetilise mutatsiooni tagajärjel. Harvadel juhtudel on Sturge-Weberi sündroom 10-kromosoomide trisoomia tõttu võimalik. Peale selle võib seda haigust seostada ka teise Klakpel-Trenone-Weberi sündroomiga fakomatoosiga. Harvadel juhtudel võite selle haigusvormi pärida. Ajurakkude, veresoonte ja naha eraldi grupis esineb juhusliku geenimutatsiooni ülekaalus.
3 Forms
patoloogia Tänapäeval on kolm vormi sündroomi Sturge-Weber:
- eesmised ja pehmete kest Brain angioom - võimalik glaukoomi.
- Ainult näo angioma, mis ei mõjuta kesknärvisüsteemi - võib tekkida glaukoom.
- Ainult kerge käärsoole angioma - peamiselt glaukoomi arengut ei esine.
Tuleb märkida, et Strouge-Weberi sündroomi glaukoom võib areneda igas vanuses.
Tapa suunatud silmamuna on ühepoolne seoses asukoha portveini plekke värvi näonaha ja võib toimida põhjus kahju nägemisnärvi, kiiresti vähenemas nägemine, buphthalmos. See tingimus põhjustab omakorda degeneratiivseid muutusi võrkkesta epiteelis, tsüstilise degeneratsiooni, võrkkesta eraldumist ja nägemise kadumist. Nende põhjuste tõttu peab patsient läbima järelkontrolli oftalmoloogi ja vajaduse korral oftalmoloogi kirurgiga.
me soovitame!
Lihtne, kuid tõhus viis vabaneda Peavalud! Tulemus ei lähe kaua! Meie lugejad on kinnitanud, et nad kasutavad seda meetodit edukalt. Pärast hoolikalt selle uurimist otsustasime seda teiega jagada.
Loe lähemalt & gt; & gt; & gt;