Ewingi sarkoom - pahaloomuline kasvaja, mis arendab luus skelett, mida nimetatakse "lapsikud" haigus aastaselt 95% patsientidest, kes kannatavad see ei ületaks kakskümmend viis aastat. Haigus on nime saanud Ameerika onkoloogi poolt, kes kirjeldas kõigepealt 1921. aastal sümptomeid.
Ewing sarkoom, mis moodustab kuni viisteist protsenti kõigist pahaloomuliste luu kasvajad lastel, ületas ainult osteosarkoomiga. Statistika näitab, et selle rühma kasvajad kannatavad kõige sagedamini valge rassi lastel ja noorukitel. Aafriklased ja aasialased on neid vähem mõjutanud.
14-aastaste hulgas on poiste haigestumus tõenäolisem( suhe on 1,5: 1).
Mis on Ewingi sarkoom?
Ewingi sarkoom - kasvajad on äärmiselt agressiivne haiguse vormi, mõjutavad peamiselt alumised osad pikk( torukujulise) konte, vaagna luud, luukoe lülisamba, ribid, rangluu ja abaluude.
Pärast kassettunud luudesse lööb kasvajaprotsess ümbritsevatesse pehmetesse kudedesse väga kiiresti.kasvaja arengut kiirus on nii suur, et
varsti pärast sümptomite teket patsientidel areneb metastaase .Enamasti lokaliseeruvad nad luude, kopsude ja luuüdi kudedesse.Kõige iseloomulikum kahjustuse tsoon noortel( alla 20-aastastel) patsientidel on ülemiste ja alumiste jäsemete torukujulised luud. Küpsemate patsientidest patoloogilist protsessi kaasatud luukoe selgroolülide, ribid, abaluude vaagna ja kolju.
tüübid Vastavalt praegusele klassifikatsiooni on kahte tüüpi Ewingi sarkoom:
- Tüüpilised Ewing , lööb ainult luud. Sellist tüüpi sarkoomi mõjutavad kõige sagedamini iluliibuline luu - suurim osa inimese vaagnast. Pikkade sarkoomi( Ewing) esineb peaaegu pooled pahaloomulistest lapseea kasvajatest.
- Ewing injektsioon sarkoom, mis paikneb pehmetes kudedes.
põhjused Ewingi sarkoomi täpne põhjus pole veel kindlaks tehtud. Arvatakse, et kasvaja areng võib esile kutsuda järgmisi tegureid:
- Heredity. Ewingi sarkoomi on sageli täheldatud patsientidel, kellel on perekonna ajalugu olnud sarnaseid haigusi.
- Uroloogiliste organite emakasisesed väärarendid.
- Young( 5-20 aastat) vanus.
- valge rassi kuulumine.
- Healoomuliste kasvajate esinemine luudes.
- Eelmised vigastused. sümptomid
- Ewingi sarkoom kuulutab end patoloogilise protsessi arengu kohaks valu sümptomiks. Esialgsel etapil on valud mõõduka iseloomuga, need perioodiliselt lõpevad ja intensiivistuvad uuesti. Nagu areneb kasvaja valu, tugevdavatest öösel peatumatult igal fikseerimine sidemega või rahuolekus.
- Mõjutatud piirkonna loputamine on äärmiselt valulik. Kasvaja kohal olev nahapiirkond on alati kuum, punane ja paistetus, nahaalused venud on suurendatud.
- Öövalu tekitab unehäireid, väheneb jõudlus, püsiv väsimus, suurenenud ärrituvus.
- kasvaja, mis on välja töötatud läheduses ühine, lõpuks viib arengu valu see, välimus liikumatus( sh moodustamine kontrakruuride).
- Patoloogiline protsess areneb kiiresti. Mõni kuu pärast esimest kliinilist ilmingut võib kasvajat mitte ainult uurida, vaid ka palja silmaga näha.
- Ewingi sarkoomi lokaliseerimise hilises staadiumis võib esineda patoloogiline murd.
- Paralleelselt kohalike kliiniliste ilmingute arenguga suurenevad üldise onkoloogilise mürgistuse sümptomid. Patsiendid tunnevad end väga nõrkana ja kaotavad täielikult söögiisu. Neil on kehakaalu järsk langus( sageli kuni täielikku ammendumiseni).Tõstetud temperatuur püsib kindlalt mitte ainult subfebriilide, vaid ka palavikuliste väärtuste tasemel. Sellel etapil
- diagnoosiga patsientide juuresolekul piirkondliku lümfadeniidi( põletik lümfisõlmed).Vereanalüüs näitab aneemiat.
- Erinevad sümptomid sõltuvad kasvajaprotsessi asukohast. Kui Ewingi sarkoom mõjutas alajäsemete luude, tekib hälbed. Kasvajarakk võib põhjustada hingamispuudulikkust, pleuraefusiooni ja hemoptüüsi.
lade
Ewingi kasvaja arengut möödub 4 etappi:
- väikese kasvaja ilmub luu pind.
- Patoloogiline protsess tungib sügavalt luukudesse.
- Metastaas algab läheduses asuvatest elunditest ja pehmetest kudedest.
- Metastaasid mõjutavad kaugemaid organeid ja kehapiirkondi.
lokaliseerimine
on väga noor( alla kahekümne aasta) patsiente mõjutab haigus pikad luud:
- reie;
- õla;
- tibiaal;
- peroneal.
Patsiendid vanemad patoloogilist protsessi täheldatakse kindla servad luud, kolju, vaagna, abaluude vahelt.
Ewingi seedetrakti sarkoom mõjutab ainult pehmeid kudesid.
Metastaseerumine Ewing sarkoomi enamasti metastaasistub kopsud, veidi vähem - in luukoe ja luuüdi. Hilisematel etappidel mõjutavad metastaasid kesknärvisüsteemi. Juhtudel metastaaside rinnakelme, keskseinandi lümfisõlmede ja muude organite ala retroperitoneaalruum on haruldased.
Way metastaaside:
- hematogenous ( vereringe kaudu);
- lümfogeenne ( lümfisõlmede kaudu);
- retroperitoneaalne ( retroperitonaalse ruumi kaudu);
- mediaan ( mediastiinum).
Diagnostika
Algfaasis Ewing sarkoom maakonna kliinikud, arstid, unustamata esmane X-ray diagnostika, tihti tema sümptomid põletikuliste ilmingud lihtne protsess ulatub või vigastusi. Selle tulemusena
ravistrateegiasse on vigane ja mõned teraapiad võivad isegi kaasa haiguse kulgu.
vältimiseks selline fataalne viga, avastamis- Pahaloomuliste kasvajate meetodite abil:
- röntgeniuuring. See meetod on juhtiv patoloogiliste fookuste tuvastamiseks luude kudedes.
Röntgen, mis näitab käega Ewing sarkoomi
- magnetresonants ja kompuutertomograafia. Seda meetodit kasutatakse haiguse staadiumi, selle asukoha täpse asukoha ja koekahjustuse määra kindlaksmääramiseks.
- Mõjutatud kudede histoloogiline uurimine. Pehmeid ja luu-kudesid uuritakse biopsia abil. Luuüdi proove uuritakse luuüdi punktsiooniga, trepanondioopsiaga ja kahepoolse trepanondioopsiaga.
- Laboratoorsed vereanalüüsid. Ewing sarkoom tuvastasime juuresolekul leukotsütoos, suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni ja laktaadi kõrgest tasemest.
- luuskaneering - uuring luud lehe radiofarmatseutiliste.
- Ultraheli diagnoosimine. Selline uuring aitab tuvastada metastasi esinemist või puudumist siseorganites.
- Molekulaarne geneetiline diagnoos.
Ravi
juhtiv ravimeetod Ewingi sarkoom on:
- Keemiaravi. Tsütotoksilised ravimid( tsüklofosfamiid, vinkristiin, adriamütsiin), purustades protsesse kasvu ja jagunemist kõikide rakutüüpide kasutusele vähihaige keha toime tulla väiksemate metastaaside. Seda soodustab nende mõju spetsiifilisus praktiliselt kõigile inimese kudedele ja organitele. Mikrometastaaside hävitamine aeglustab kasvaja kasvu. Tsütostaatikumide kasutuselevõtmine toimub kursuste abil. Puuride kestus nende vahel on kaks kuni kolm nädalat. Kui metastaasid leiti luuüdis, puutuvad nad kokku ülalnimetatud ravimite suurte annustega, mille järel nad transplanteerivad tüvirakke.
- Radioteraapia. Kasvajakudest mõjutatud suurenergia kiirgus kordub nii enne kui ka pärast operatsiooni. Kiirteraapia meetodid on patsiendi kehas kõige tõhusamad ja vähem traumaatilised. Nende abiga ei suuda te metastaasid tekitada, vaid ka haiguse edasistest raskustest. Kiirgusdoos on rangelt individuaalne. Kiirteraapia ühe raja kestus on 4-6 nädalat. Kirurgiline eemaldamine
- põranda Vähk kasvajad. Kirurgilise sekkumise käigus võib osaliselt eemaldada ribide, vaagna ja reieluu luude kudesid. Resektsiooni( eemaldamise) pindala määratakse ainult kasvajaprotsessi levimuse taseme alusel. Kondid eemaldatakse kõige sagedamini endoproteesidega. Kaasaegsed kirurgilised sekkumised lõpetavad haruldaste jäsemete amputatsiooni harva. Kirurgid teevad kõik võimaliku, et patsient ei jääks puudega.
prognoosi
ellujäämise prognoos Ewingi sarkoom sõltub kiirendas statsionaarse ravi kvalifitseeritud arsti poole, see tähendab etapis, kus haiguse on kindlaks tehtud ja astmest levimus patoloogilist protsessi.
patsientidele mitteresetseeriv( ei eemaldata) metastaasid kopsudes ja lümfisõlmede prognoos on äärmiselt ebasoodne.
ellujäämist patsientidel, kelle haigus on metastaasid luudes ja luuüdi, ei ole rohkem kui kolmkümmend protsenti( eeldusel võimas kiiritusravi järgneb luuüdi siirdamine).Kui
õigeaegne avastamine kasvajad( enne seda on olnud aega levida üle kogu keha) võimalust täielik taastumine on kõrge ja ulatub ligi seitsekümmend protsenti .
Vähi ravis on tähtis, et ei jätaks aega. Kui kasvajaprotsessi areng on isegi ebaoluline, on vaja kohe diagnoosida. Patsient peaks teadma, et Ewingi sarkoom ei ole kohtuotsus.
haigust saab lüüa Õige taktika ravi ja rangel soovitusi hea spetsialist.
Videod Ewingi sarkoomi sümptomite ja ravi kohta: