1951. aastal kirjeldati haigust, mida iseloomustavad mitmed naha- ja nahaalused kahjustused. Need ilmnevad koos luude ja pehmete kudede kasvajaprotsessidega. See sündroom oli nime saanud esimese arstiga, kes avastas sellise patoloogia, E. Gardneri.
Muul viisil nimetatakse haigust pärilikuks adenomatoosiks, polüpoosiks. Sageli on see koos kilpnääre, neerupealiste, adenoomide ja teiste organite vähiga.
Põhjused
sündroom on variant familiaalpolüpoosne adenoom seedetrakti. See on pärilik haigus, mis mõjutab peamiselt jämesoole.
Selle põhjuseks on APC geeni muutus kromosoomis 5q21.Kuid tänase päevani pole selge, mis põhjustab mutatsiooni. Sümptomid sündroomi Gardner
ilminguid erinevate haiguste puhul. Need võivad ilmneda isegi enne moodustumise algust. Sümptomid sõltuvad polüpi suurusest ja arvust. Kui nad on üksikud, siis kaebused puuduvad ja haigus avastatakse juhuslikult.
Patoloogiline protsess toimub sageli jämesooles, mõnikord ka kaksteistsõrmiksoole. Esimesed kasvajad ilmnevad kümne aasta järel, kolmandal kümnendil.
Mida vanem inimene muutub, seda suurem on tõenäosus, et polüübid muutuvad pahaloomuliseks.
Patsiendid esinevad tihti tsüstidena, anomaaliaid hammaste ja lõualuude arengus. Seal on nende varane ja täielik kadu, on olemas veel hambad või tsüstid. Teine iseloomulik manifestatsioonide kompleks on ribide, käte, jalgade moodustamine.
Pildil mehe käe sündroom Gardner
At hilisemates etappides esineb häire seedetraktis. Juuksur muutub ebastabiilseks, tuvastatakse kõhulahtisus ja kõhukelme valu suureneb. Isik märgib märkimisväärset kehakaalu, on soole verejooks.
Diagnostics
patoloogia Sõltuvalt ilmingud tuvastada mitu alatüüpidega sündroom:
- Naha ja luu,
- luu- ja soole.
Ilmse kliinilise pildi korral paneb arst probleemideta õige diagnoosi. Eriti kui te teate perekonna anamneesi. Diagnostiline tähtsus on tingitud võrkkesta kaasasündinud hüpertroofilisest pigmentatsioonist.
Selgitamaks haiguse kasutatakse:
- endoskoopia sisikonna puhastamiseks,
- röntgenipilt näoluude.
röntgenkiirgus on ovaalne või ümmargune defekt, millel on selged kontuurid. Haridus on tuvastatud ja sõrmeuuringud. Need võivad olla erineva suurusega, olenevalt haiguse määrast.
Rektoanoskoopia kasutamisel on võimalik visuaalne hindamine. Samuti võimaldab see määrata pahaloomulisuse taset. Uuringu vältel uuritakse kogu seedetrakti koos ülemise osaga. See on tingitud asjaolust, et 50% patsientidest on maovähiga seotud patoloogilised haigused.
Mitte väga ammu, et avastada haiguse eelkliiniliste ja voolu prognoosib geneetilise meetodeid on kasutatud. Selleks võetakse suure ja tema vere sugulaste vere. See võimaldab teil korralikult ravi määrata.
Diferentseerida haiguse lahtrisse:
- vereanalüüsi, mis tuvastab aneemia,
- väljaheites analüüsi aidata tuvastada peidetud verejooks,
- luu stsintigraafia skelett, mis võimaldab määrata kasvaja luukoe;Lõualuu
- tomograafia;
- USA sisemisest organist.
sündroomi ravi Ainsaks õigeks ravimeetodiks on kirurgiline ravi. Vaatamata suurtele edusammudele uuringus haiguse ennetamiseks ja profilaktrovat on võimatu arendada.
Operatsiooni ajal eemaldatakse käärsoole kõik osad, kus on polüübid.
Kui haigus avastatakse varases staadiumis ja polüübid ainult hakkas ilmuma, siis kasutatakse endoskoopiline meetod vabaneda probleem on vähem traumaatiline.
Kogu jämesoole eemaldamine toimub nii, et see kahjustaks täielikult ka vähktõbe. Mõnikord otsustab arst reservuaari moodustamiseks peensoolest. Kõik operatsioonid on klassifitseeritud keerukaks, seetõttu vajavad nad kirurgi ja anesteesioloogi kõrget kvalifikatsiooni.
Oodatav eluiga
Prognoos ebasoodne. Kui te ei alusta ravi õigeaegselt, siis haiguse degeneratsiooni tõenäosus vähiks on 100% kuni nelikümmend aastat.