Tõeline pemfigus on üks nahahaiguste haigustest. Dermatoloogid viitavad sellele autoimmuunsele patoloogiale, millel on krooniline iseloom. On patoloogia blisterkivide kujul, mis katavad dermi, limaskestade membraane.
funktsioonid
haiguse arutatakse artikli tõbi on tuntud ka arstide hulgas nimetatakse akantolüütiline / Bulloosnedermatiit. Mullid tekivad akantolüüsi( koorimine) tõttu.
Haigus on krooniline. Patsiendil võivad olla erineva kestusega remissioonid, väljendite olemus.
See haiguse levimus, mõned teadlased usuvad tulemus consanguineous abielud on lubatud teatud rahvad. Teaduskirjanduse järgi on naised selle dermatoosi kujul rohkem nakkused. Kuid tegelikkuses on haigus mõlema soo puhul võrdselt levinud, kelle vanus on 40-60 aastat. Väga harva on see diagnoositud lastel.
pemfigus, vill-tõsi( foto)
liigitus vill-
akantolüütiline pemfigus on mitu erinevat vormi, millest igaühe neist spetsialistid on leidnud oma eripära:
- lehed;
- seborröe;
- on vulgaarne;
- on vegetatiivne.
põhjused Selle patoloogia etioloogia ei ole täielikult mõistetav. Teadlased esitasid päritolu tõttu 2 teooriat:
- viiruslik;
- on autoimmuunhaigus.
Kaasaegsed teadlased on tõestanud autoimmuunprotsesside juhtivat rolli. Nende manifestatsiooni peetakse vastuseks dermisrakkude antigeense struktuuri muutustele. Sellist reaktsiooni kutsuvad esile mitmesugused kahjulikud ained.
Näitame rakukahjustusi mõjutavad tegurid:
- bioloogiline;
- füüsiline;
- kemikaal. Sümptomid
Kõigis kliinilistes vorme uuritud patoloogia, mida iseloomustab krooniline kõikuvat muidugi. Sobiva ravi puudumisel täheldatakse üldist halvenemist. Mõelgem tõelise pemfiguse igale vormile omatavate tunnustega.
Vulgar
Seda iseloomustab mullid erineva suurusega mulli nahk on üsna õhuke ja lõtv. Naha all on seostunud vedelik. Mullid ilmuvad visuaalselt normaalne pärisnahk ja limaskestade genitaalidel, suu, ninaneelus, orofaarünksis. Esialgu
lööve hõlmab limaskestade( suu, neelu, nina, suu rim).Patsiendid võivad avaldada selliseid patoloogiaid:
- riniit;
- stomatiit;
- larüngiit;
- gingiviit.
Selle patoloogilise vormi iseloomulikud tunnused on:
- hüpersalivatsioon;
- valu neelamisel;
- eriline lõhn suus;
- valu rääkides.
Infektsioon levib nahale 3-6 kuud. Mullid jäävad väga õhukese katte tõttu lühikeseks ajaks puutumatuks. Nad lõhuvad väga kiiresti, pärast neid nahale, ainult märgatavaid haavasid, mis põhjustavad valu. Mullide allikad võivad murda. Erosiooni iseloomustab perifeerne kasv, kusjuures patsiendi seisund halveneb olulisel määral. Võib olla joobeseisund, et liituda sekundaarse infektsiooniga. Arstid tuvastavad Nikolski sümptomi( nõrga mehaanilise efektiga on täheldatud epiteeli kihi eraldumist).
leht
Õhukesed mullid ilmuvad pidevalt, need ilmuvad samas kohas. Pärast lõhkemist põis jälle haavad, moodustuvad koorikud. Eksudaadist välja kuivamise tõttu võivad koorid olla massiivsed. Limaskesta haigus ei mõjuta.
Seda patoloogiat iseloomustab:
- lamedate mullide moodustumine;
- on Nikolski positiivne sümptom;
- mullide liitmine;
- eksfoliatiivse erütroderma tekkimine;
- haavade välimus;
- kihiliste kirsside moodustamine;
- sepsis;
- halvenemine;
- kahheksia areng.
Seborrheic
Seborrheic( Senira-Asheri sündroom) esineb esialgu keha seborröa piirkondades:
- nägu;
- tagasi;
- peanahk;
- rindkere.
. Kahjustuse pindala on eraldatud selgete piiridega. Dermil on nähtavad koorikud( kollane, pruunikaspruun).Need tekivad pärast väikeste mullide sõelumist õhuke, lõtv nahk. Pärast väga kiirelt tekkinud lõhkemist jääb haav ikkagi kinni. See haigus on omane Nikolski sümptomile. Pärast pika aja( kuused, aastad) patoloogia läheb uude kehapiirkonda. Mõnikord katab see limaskestade membraane( võib ilmneda suus).
Vegetating
Veeskeevane pemfigus. See võib jääda paljudeks aastateks healoomulise patoloogia kujul, olles äärmiselt piiratud piirkondades. Patsiendi tervislik seisund on endiselt rahuldavas seisundis. Blisterid tekivad suus, suguelunditel, ninos, naha volditel.
Haava põhi on varjatud kilega, välispinnal on püstolid. Infektsiooni fookus on Nikolski positiivne sümptom.
diagnoos
Üldreeglid
- Diagnoos põhineb välistest patoloogilisest nähtustest.
- spetsialistid peavad Nikolski sümptomit.
- Immunofluorestsentsi otsene reageerimine on väga oluline.
- Tsütoloogiline uuring. Spetsialistid peaksid leidma määrdunud, kraapima, haavast võetud, akantolüütilised rakud. Kui neid diagnoositakse, on diagnoos täpne.
- Patohistoloogilised uuringud. Spetsialist visualiseerib akantolüüsi märke( kihistumine sarvkesta kihi vahel).
diferentseerumine Tõeline pemfigus tuleb eristada paljudest haigustest, mis esinevad suuõõne limaskestal:
- allergia ravimitele;Erüteemi
- ( multiformne eksudatiivne);
- pemfigoid;
- dermatiidi dermatiit( herpetiformis);
- punane samblik planus( bulloos);
- mitteakantolüütiline pemfigus( healoomuline).
Vastsündinutel, lastel ja täiskasvanutel pemfiiguste raviks vt allpool.
Acantolüütiliste pustulite ravi
Kui te kahtlustate tõelise pemfiguse, pöörduge oma dermatoloogi, hambaarsti poole. Enne ravi alustamist määrab spetsialist nahakahjustuse kahjustuse kuju.
Tavaliselt on ravi ravitav. Võite kasutada ka mõnda traditsioonilist meditsiinilist ravimeetodit.
Terapeutiline ravi
Kohalik ravi on ette nähtud haavandite varajaseks raviks, anesteesiaks. Suuõõne vannid kiirendavad vigastatud limaskesta epiteeliseerumist. Lisaks kandjatele kasutatakse:
- limaskesta kortikosteroidide salvi määrimist;
- rakendused limaskestal;
- antiseptiliste ravimite kasutamine;
- suuõõne kanalisatsioon;
- loputamine kaaliumpermanganaadi lahusega( see peaks olema soe);
- loputatakse kloroheksidiiniga( 0,02%);
- huulte punase piiri töötlemine antibiootikumide, kortikosteroidide salvadega;
- loputatakse klamiiniga( 0,25%).
- Suuõõne haavade paranemise kiirendamiseks kasutatakse laserravi( kasutades infrapuna-, heeliumi-neoonlaserit).
- Tsütostaatikumide, glükokortikoidide kasutamise kõrvalnähtude vähendamiseks on soovitatav teha hemosorbtsiooni, plasmapheere.
ravimipõhine
Pemfiitravi kasutab kortikosteroide. Neid ravimeid peetakse ohtliku patoloogia võitluses peamiseks relvaks. Spetsialistid määravad tavaliselt sellised ravimid:
- prednisoloon.
- Deksametasoon( "Deksasoon").
- Metüülprednisoloon( Urbazone, Metipred).
- Triamtsinoloon( "Kenacort", "Polcortolone").
Annus määratakse arsti poolt, võttes arvesse patsiendi seisundit. Samuti võib kasutada immunosupressante, glükokortikoide. Paljud patsiendid on aidanud tsütostaatikumidega( "Asatiopriin", "Cyclophosphamide", "Metrotreksat").
ennetamine Pärast sekundaarset teraapiat on vajalik sekundaarne ennetus. Hormonaalsete vahendite kasutamisel( kursuste ravi) tehakse järeldus.
vajavad ka aastase spaateenused, mis on vajalikud, et taastada toimimist haiguste seedetrakti, närvi- ja kardiovaskulaarsüsteemi.
Soovitatav on vältida otsest päikese kiirgust. Tüsistused
tõttu pikaajaline kortikosteroidide kasutamine on haige kõrvaltoimed avalduvad tihti:
- tõhustatud hüübimise;
- suurendas vererõhku;
- luukoe osteoporoos;
- suureneb glükoosi tase uriinis.
prognoos
See on üsna tõsine, isegi kui ravi alustatakse õigeaegselt. Pärast kortikosteroidide pikka aega, on vaja läbida spaaprotseduuri taastamise seedetrakti, südame-veresoonkonna süsteemi. Enamikul juhtudel seoses laialdase ratsionaalne ravi( taotluse glükokortikoidide nõutav) saab muuta kvalifitseeritud saatuslik haiguse kulgu.