kasutusele üsna ebatavaline nahakahjustus, porfüüria on auto kromosoomisisese haigus, mis avaldub metaboolsete häirete ja moodustamise protsessis punaliblede pigmendi. Geeni mutatsiooni sünteesi eest vastutav ja assimilatsioon punane hemoglobiini komponent - heemi viib ülemäärase vabastamist tema keha kaudu fekaalid ja uriin, mis annab neile selge punakas varjund. Mikroosakesi heemi punasega, seisvat keha eritussüsteemi, ning see annab mõningast varju valget silma, hammaste ja igemete. Tekkimist haiguse võib vallandada tegurid nagu seedetrakti häired, vaimuhaigus, hemolüütiline protsessid organismis ja photodermatosis.
mõju selle haigusega on tähistatud mitte ainult siseorganeid vaid ka välimus patsiendi: on oluline naha õhenemine, muutub see helepruuni värvi, ja kokkupuutel päikese peal moodustatud armid ja villid, mis maha jätta nähtavaks armid. Samuti on sageli negatiivne mõju kõhre seisundile ninas ja kõrvades, mis häirib patsiendi välimust. Teatud funktsioonid haiguse oleks sarnane klassikaline kirjeldus vampiir, kes kardavad päikesevalgust, on punasilmsuse värvi valgu ja toituvad verest.
funktsioonid patoloogia
Selline kahju naha porfüüria esineb umbes võrdselt levinud nii meeste kui ka naiste. Samuti on kaasasündinud haiguse vormi, kui vastsündinud seisab helepunane uriin, lõpuks ilmuvad hambad punakas kuma, ja siis näitas olulist põrna suurenemine.
nahal päikesekiirguse toimel tekitada märkimisväärse suurusega haavandid ja villid, mis lõhkemise nagu nad küpsed, naha on armid, mis ei läbi elu. Imikutel esinevad haavandid ja nahakahjustused bakterid kiiresti levivad, põhjustades sekundaarset nakkust ja üldist halvenemist. Kuid haiguse kaasasündinud vorm ei ole väga levinud. Täiskasvanud inimesed on naha porfüüria suhtes kõige tõenäolisemad.
vanusest, see kahju ilmub harvem, kuid on juhtumeid diagnoosi naha porfüüria ja vanemas eas, kui nahk muutub suurenenud valgustundlikkus, tema väljendeid tekkida villid. Hambad omandavad ka punakaspruuni värvi. Muutused siseorganite toimimises ilmnevad tööde ebaõnnestumise ja patsiendi üldise seisundi halvenemise näol.
klassifikatsioon Tänaseks on olemas klassifikatsioon, mida kasutatakse kõnealuse haiguse alamliikide eraldamiseks. Seda haigust on kahte tüüpi, millel on erinevusi välistes ilmingutes ja mis vajavad mõnevõrra erinevat ravitoimet. Nende haigusjuhtude puhul on tavaks lisada:
- maksa;
- on erütropoetiline.
Olenevalt ainega porfüüria ilminguid võib samuti klassifitseerida, on selle jagunemine järgmist tüüpi:
- ägeda porfüüria kanaliga , millisel hetkel on olemas kindlad avaldumise kriise ja remissiooniperioodid, kui iseloomulike sümptomite väheneb märgatavalt valu väheneb;
- on krooniline -ga seotud haigus, mida iseloomustavad ainult naha manifestatsioonid. Samal ajal ei avaldata orgaanilist negatiivset muutust väga selgelt.
Omakorda järsku selline porfüüria on gradatsioon:
- ägeda vahelduva porfüüria;
- porfüüria, mida iseloomustab aminolevuliinhappe dihüdraasi koguse ägedat puudujääki;
- roosilind;
- on pärilik vorm, mis väljub emalt lapsele.
haiguse kroonilist ja mida iseloomustab nahakahjustused ainult on järgmised jaotada liiki:
- kaasasündinud erütropoeetiliste porfüüria;
- hilja naha porfüüria;
- erütropoeetiline protoporfiiria.
Selline märkimisväärne hulk erinevaid klassifikatsioone saab seostada nahakahjustus näitas teatud tüüpi, mis nõuab konkreetseid ravitoime, kõrvaldades seega kõige iseloomulikud sümptomid ja kõrvaldada algpõhjus see ebaõnnestumine.
Äge vahelduva porfüüria ja - teema järgmise video:
tekitab kõige tavalisem põhjus sümptomite mistahes tüüpi porfüüria sisaldavad geeni mutatsioonid geenides, mis vallandavad muutusi hemoglobiini biosünteesi ja selle koostisosad. See võib olla pärilik tegur, mis vanematest lastele edastatakse. Kuna juuresolekul porfüüria, üks vanematest peaks olema diagnoos enne otsustamist on laps, ja veelgi kontrolli raviarst protsessi tiinuse raseduse.
tõenäoliselt ka põhjuseid mistahes porfüüria, peaksid sisaldama:
- pikaajaline päikese käes( ülemäärase päikese käes);
- nälgis sissetuleva toiduga vähesel hulgal süsivesikuid;
- sageli nakkuste ülekandmist nende raske kurdiga;
- noorukieas, kui on hormonaalsed ümberkorraldused.
sümptomid naha porfüüria
Välised kuvarid tahes tüüpi porfüüria üsna iseloomulik, et on võimalik läbi viia uurimus naha varajases staadiumis. Kõige ilmsem väljendus selle haiguse peaks sisaldama järgmisi sümptomeid:
- nahavärvuse muutus - see muutub ere pruun punakas varjund;
- hambad omandavad ka punase tooni;
- nahal kokku puutudes ilmuvad arvukad haavandid, villid, mis seejärel lõhkeda, jättes naha pikaajalise tervendav armid;
- , silma valgud muutuvad roosaks;
- märgatavad muutused seisundis kõhr nina ja kõrvad, mis on väga negatiivne mõju välimuse patsiendi;
- uriin on pruunikaspunase värvusega.
Kui ilming porfüüria, on ka muutused psüühikas ja patsiendi käitumise: see on vähem psühholoogiliselt ja emotsionaalselt stabiilne, see juhtub sagedased tujusid ja, meeleolu läbib vaheldusid.
hilise naha porfüüria( fotol)
- rikkediagnoose meetod põhineb väliste patsiendi läbivaatust ning seejärel võetud veri, uriin laboratoorseid uuringuid.
- Naha osakesi võib võtta ka biopsia modifitseeritud aladelt.
Ravi kindlaks esimesed märgid naha patoloogia peaks olema võimalikult kiiresti pöörduda raviasutusse viia läbi täielik uuring, mis võimaldab aeg alustada vajalikku ravi. Et kõrvaldada kõige iseloomulikum ilmingud, mis suuresti kahjustada patsiendi tervist ja eneseteadvus kasutada järgmisi meetodeid kokkupuute:
- terapeutilise mis näitab positiivseid tulemusi varajases staadiumis haiguse;
- on ravim, mis on sellel tõsisel nahakahjustusel kõige efektiivsem.
Sellises diagnoosis nagu porfüüria patsient vajab tavaliselt haiglaravi, mis takistab komplikatsioonide riski.
porfüüria, selle ravi ja võimalused, mida selles video:
ravimeetodi
kõrvaldamiseks esialgse ilminguid see tingimus on tavaliselt rakendatakse täieliku tagasilükkamise päikese käes, maksimaalne kaitse nahka päikesekiirguse. Immuunsüsteemi kaitse parandamiseks võib välja kirjutada multivitamiinipreparaate, mis tagavad immuunsüsteemi parema toimimise.
Siiski tuleb arvestada kõige tõhusam meditsiinilise meetod terapeutilise toime, mis võimaldab kõrvaldada iseloomuliku haigussümptomeid ning mõju selle põhjused.
Ravimeetod
stabiliseerida patsiendi seisundile saab kasutada, et ravida järgnevatest ravimitest:
- opiaadid tagada kiire eemaldamise valu. Tavalised valuvaigistid põhjustavad peamiselt olemasolevate sümptomite suurenemist;Plasmapheeri
- kursust, mida viiakse läbi ainult patsiendi hospitaliseerimise tingimustes;
- Heemi Arginate - ettevalmistus-, tõhusalt võidelda sümptomid porfüüria ja eemaldades selle peamine ilmingud.
Et vähendada sümptomeid tahhükardia ja arütmia nimetab blokaatorid. Kõik ravi tuleb läbi viia ainult arsti poolt määratud ja tema kontrolli, vältides võimalikku kõrvaltoimete ja halvendada patsiendi seisundist.
operatsioon
naha porfüüria kirurgilist ravi tavaliselt ei rakendata. Ennetamine
- haiguste profülaktilises soovita sagedase tagasilükkamise päikesekiirguse kasutamine sunscreens nahale.
- Samuti vältige ülemääraseid toitumispiiranguid, ärge kuritarvitage narkootikume ja alkoholi.
Tüsistused pärast haigust peaks sisaldama võimalust olulist halvenemist üldseisund immuunsüsteemi, armide nahal pärast villid ja haavandid, samuti ägenemine siseorganeid: neeru-, maksa-, kuseteede. Tavaliselt jäävad ka kõhre modifitseerimine porfüüria edasijõudnutele. Prediction
Kui kriis kui esineb oluline ekspressiooni olemasolevate sümptomite tõenäosus surma tugevaimat sümptomid selle kahjustuse puudumisel või puudust vajalikku ravi on 80-92%. Samas tuleb aga kaasaegse ravimitena läbiviimine psühhoteraapiat, eemaldades siseelundid düsfunktsioonid tõenäosus surma on oluliselt vähenenud ja see võib olla 12-17% puhul diagnoosimiseks porfüüria.
Selles videos leiad veelgi kasulikuma teabe naha porfüüria kohta: