Wilms kasvaja( või nefroblastoomi) nimetatakse pahaloomuline mis mõjutab reeglina laste lapiga ühe neeru. Kahepoolse patoloogia juhtumid on väga haruldased( 5-10%).
kõige levinum vähi laste kuseteede, kõige sagedamini nefroblastoomi esineda lastel kolm kuni neli aastat vana. Viie aasta pärast on selle patoloogia esinemise tõenäosus lastel järsult vähenenud. Vastavalt
kasvaja Vastavalt American Medical Statistika Wilms aastas diagnoositud europiidselt kaheksa miljonit last eakaaslastega enne vanust viisteist aastat. Nefroblasti arengu sagedus Negroidi rassi lastel on kaks korda kõrgem.
Mis on Wilmsi kasvaja?
Wilms "kasvaja, mis sai nime Saksamaa arsti Max Wilms, kes suutis põhjendada oma histogeneesiga monograafias kirjaliku lõpus XIX sajandil, on palju paralleelsed nimed:
- nefroblastoomi;
- embrüonaalne nefroom;
- neeru adenosarkoom;
- adenomüosarkoom;
- embrüonaalne nefroom;
- adenomüotsütosarkoom;Birch-Hirschfeld kasvaja
- .
Kõik need terminid viitavad ühele haigusele ja neid kasutatakse laialdaselt meditsiinilises kirjanduses.
Pildil kasvaja Wilms
Juba mõnda aega, Wilms kasvaja areneb tihe kapsel, mitte idanevate kaudu membraani ja metastaaside ärahoidmist. Laienev tahke suurusega, hakkab see ümbritsevate kudede välja pigistama ja nihutama.
hilisemates etappides kasvaja tungib läbi kere ja lehe hematogenous ja lymphogenous path metastasizes viiakse siseorganite( kuni põhjas õõnesveen ja paremasse kotta).
Wilms "kasvaja on kõige sagedamini lastel diagnoositud kaks või kolm aastat, kuigi seal on üksikjuhtudel kahjustuste vastsündinute ja täiskasvanutele.
- põhjused Nefroblastide arengu tõelised põhjused on endiselt teadmata. Tuvastada ainult push tippu kasvaja protsessi pakkuda igasuguseid neeru- embrüogeneesi ajal loote arengus.
- kohtuasjades pere nefroblastoomi, edastatakse pärimise teel vanematelt järglastele, on väga haruldased( nad moodustavad vähem kui 1,5%), mistõttu on pärilikud selle haigusega ei saa pidada.
- Üks riskiteguritest kuulub naissoost: tüdrukute puhul esineb sageli Wilmi kasvajat.
- Statistilised andmed võimaldavad meil järeldada, et Negroidi rassi esindajatel on nefroblastia mise arengus rassiline eelsoodumus. Mustad lapsed kannatavad sellist tüüpi vähki kahel korral sagedamini kui valge nahaga lapsed.
sümptomid Wilms "kasvaja on üsna salakaval haigus, nagu algses arengustaadiumis on asümptomaatiline, põhjustamata vähimatki kannatusi laps. Isegi üsna suurte kasvajate puhul vaatab ta jätkuvalt visuaalselt tervena.
Vanemad peaksid oma lapsele teada andma:
- Pale nahk.
- Isegi väike kogus verd uriinis. Kalduvus kõhukinnisust
- ( Sellise sümptomi olemasolul võib olla tingitud kokkusurumine soole Kinnikasvanud kasvajakoed).
- Sage iiveldus.
- Tõenäoline vähesele vererõhu tõusule.
- Febrile riik.
- Kõhuvalu valu kaebused. Pikk isutus puudub.
- Kaalukaotus.
Olemata konkreetse need sümptomid ei pruugi viidata nefroblastoomi, kuid see on parem eksinud ja näidata lapsele kvalifitseeritud tehnik niipea kui võimalik.
Kui haigus on jõudnud hilises staadiumis, vanematel leida oma lapse kõhule tihe valutu ühekordse sileda või kareda pinnaga.
Pain koos nefroblastoomi - äärmiselt harva, kuna vähi arengus järgmises organitesse. Valulikkus protsessi selgitatud kokkusurumine sensoorsete närvilõpmete ja siseorganite( diafragma, maksa ja retroperitoneaalset rasva), samuti märkimisväärne venitamise kiud- neeru ümbritsev kest.
nefroblastoomi lastel
Olles ühine lapsepõlv kasvaja põhjustatud defekte emakasisese arengu embrüo, nefroblastoomi kõige sagedamini leida noortel patsientidel vanuses kaks kuni neli aastat.
Wilms "kasvaja on sageli seotud mitmete puuduste lapse arengu, mis on omane olemus, näiteks:
- cryptorchidism - undescended munandid laskunud poistel;
- anidiidium - silma diabeedi osaline moodustumine või täielik puudumine;
- hemihypertrophy - üsna haruldane anomaalia, mis on ebaühtlase arengu eri pooled keha;
- hypospadias - patoloogia, mida iseloomustavad poiste ebatüüpiline asukoht ureetra avanemisel.
nefroblastoomi täiskasvanutel
Vastupidiselt Wilms kasvaja areneb peamiselt väikelastele, meditsiinis, on üksikjuhtudel patsientidel haiguse kelle vanus mahub vahemikku 6-65 aastat.
Arvestades äärmise harvaesineva haiguse raviks täiskasvanud patsientidel, tuleb märkida, et puudub süstemaatiline informatsiooni funktsioone oma kliinilist kulgu, ravi ja prognoos nendel patsientidel.
Enamiku allikate kohaselt on Wilmsi kasvaja täiskasvanud patsientidel:
- -d iseloomustab väga kiire kasv;
- viib kasvaja moodustumiseni vereklompide oluliselt väheneb või täielikult Pealmine alumise õõnsa luumen ja neerude veenides;
- erineb leviku alguses( patoloogilise protsessi levik kogu kehas asuvatest suletud fookustest).Kliinilised
jaoks Wilms kasvaja täiskasvanutel kuuluvad iseloomulike triaad täheldatud sümptomite neeru:
- valusündroom;
- palpeeritav kasvaja olemasolu;
- avaldas hematuria( vere olemasolu uriinis).
Täiskasvanud patsientidel täheldati spetsiifilisi kaebusi, mis olid iseloomulikud üksnes nefroblastia suhtes.
Arvestades puudumine süstemaatiliste vaatluste täiskasvanud patsientidel nefroblastoomi selgelt töötati välja soovitused nende juhtimise ajal ei ole olemas.
Enamik eksperte on arvamusel, et parim taktika ravi Wilms "kasvaja täiskasvanutel on kombinatsioon meetodeid kirurgilise kokkupuutumise, kiiritusravi ja keemiaravi, kuid ükski neist meetoditest välja töötatud üksikasjalikult:
- ei tuvastatud optimaalne maht kirurgilist sekkumist;
- ei täpsusta kemoteraapias kasutatavate ravimite täpseid annuseid;
- ei ole välja töötanud kiirgusavastuse optimaalset režiimi.
kasvaja staadiumis arengus nefroblastoomi spetsialistid eristada viit etappi:
- Esimese etapi haigused lokaliseeritakse ainult ühe neeru kudedesse. Kui laps ei anna vähimatki kannatust, saab seda kergesti elundada operatsiooniga. USA juhtivates kliinikutes elab peaaegu 96% patsientidest haiguse esimeses etapis. Kasvaja
- Wilms, jõudes teisele staadiumile, hakkab idanema vähi poolt kahjustatud neeruga ümbritsevatesse kudedesse. Ja praeguses staadiumis nefroblastiga saab ravida ainult kirurgiliselt. Selliste patsientide ellujäämine ületab 91%.
- Kolmanda etapi nefroblastema jätab kahjustatud neeru ja metastaaseerub kõhuõõnde asuvatesse lümfisõlmedesse ja elunditesse. Täielikult selle kõrvaldamine kirurgilise operatsiooni tõttu pole enam võimalik. Ellujäämise prognoos( kaasaegse ravi meetodite rakendamisel) väheneb 90% ni.
- Wilmsi tuumori neljas etapp loetakse tähelepanuta jäetud. Lümfiringides sisenevad vähirakud kõige kaugematesse kehaosadesse: ajukude, luud ja kopsud. Siiski on praeguses etapis ellujäämisprognoos ligikaudu 80%.Loomulikult räägime kaasaegsete, hästi varustatud kliinikute tingimustes juhtivate spetsialistide poolt läbiviidud ravist.
- Viies faasi neuroblastoom mõjutab patsiendi mõlema neerude kudesid.
diagnoos Kui Wilmsi kasvajas kahtlustatakse, on ette nähtud mitmeid instrumentaalseid diagnostilisi teste:
- Kõhuorganite radiograafia, mis näitab metastaaside esinemist või puudumist.
- radioisotoopide neerukontroll( renostsintigraafia), mis võimaldab hinnata nii kogu kui ka individuaalset neerufunktsiooni.
- Ultraheli-tomograafia, mis võimaldab määrata pahaloomuliste kasvajate suurust ja asukohta.
- Intravenoosne( väljaheidetav) urograafia. See meetod võimaldab teil selgelt näha mõjutatud neerude kontuure, tuvastada häireid toimimises ja 70% juhtudest kinnitada esialgset diagnoosimist.
- Magnetresonantstomograafia intravenoosse kontrastiga.
- Neeruarteriograafia, mis näitab kasvaja trombi olemasolu veresoonte luumenites.
- Angiograafia, mis näitab kasvaja ja suurte veresoonte paiknemist. See teave on vajalik spetsialisti jaoks, kes hakkab patsiendil töötama.
- Rindkere röst( et välistada metastaaside esinemine kopsudes) viies projektsioonis.
- Arvutomograafia, mis aitab määrata nefroblastia metastaseerumise taset erinevates kudedes ja organites.
Laboratoorsed uuringud on piiratud järgmisega:
- Kliiniline veri ja uriinianalüüs. Neerupuudulikkusega patsientidel, kellel on uriin, avastatakse valk ja veri. Vereanalüüs näitab ESR-i kõrgenenud taset ja aneemia esinemist.
- Biokeemiline vereanalüüs.
- koagulogrammid.
- luu punktsioon.
patsientide ravimeetodid Wilmsi kasvaja ravi tuleb kombineerida, kombineerides kirurgiat, raadiot ja kemoteraapiat.
- Juhtivateks ravimeetoditeks on kasvaja kirurgiline eemaldamine. Operatsiooni maht sõltub selle suurusest ja metastaaside tasemest. Kaasaegsetes kliinikus teostatakse nefroblastiaami eemaldamist minimaalselt invasiivsete( õrnade) meetoditega. Laparoskoopiline eemaldamine toimub läbi mikrokärnide, mis ei ületa 1,5 cm. Raadiosageduslik ablatsioon viiakse läbi kateetri abil. Laseri valorisatsioon viiakse läbi laseriga. Hea tulemuse annab krüoablatsioon, tuumori kudede külmutamise protseduur.
Nefroblastiooni diagnoosiga kuni ühe aasta vanused lapsed töötavad peaaegu kohe, vanemad lapsed - pärast keemiaravi( kestus on 4-8 nädalat).
- Keemiaravi viiakse läbi enne ja pärast operatsiooni. Viimasel juhul määratakse kemoteraapia hiljemalt viis päeva pärast operatsiooni. Ravi viiakse läbi vinkristiin, tsüklofosfamiid, daktinomütsiin, doksorubitsiin. Kui ravitakse
- nefroblastoomi jõudis 3-4 etapi ühendatud serveri kiiritusravist , mis seisneb kiiritamist põhifookus kasvaja. Kiirgus on ka metastaatilised fookused, mis asuvad mõjutatud siseorganites( maks ja kopsud).
Ravi skeem sõltuvalt haiguse staadiumist.
Iga haiguse ravi peab alati olema individuaalne.
Necroblastoma nõuab erilist ettevaatlikkust piisavate ravimeetmete valimisel.
Valides ravistrateegia peab arvestama patsiendi vanusest, individuaalsed tunnused organismi ja riigi kui ka haiguse staadiumist.
- nefroblastoomi esimeses ja teises etapis, lokaliseerub kudedes ainult üks neer ja milles agressiivsust vähirakke, on võimalik ravida kirurgiliselt eemaldades haigestunud elundit koos järgneva keemiaravi. Mõnel juhul kasutatakse radioteraapiat.
- Wilmsi tuumor, mis saavutas kolmandal või neljandal etapil ja võõrandub piirid tabandunud neeru, nõuab põhimõtteliselt erinev ravi, sest kui see eemaldatakse külgneva elundite ohus kahjustusi. Kirurgiline sekkumine selles etapis seisneb kasvajakoe osa eemaldamises. Pärast operatsiooni järgitakse kiirgust ja keemilist ravi.
- Viimase etapi nefroblastiomaga kaasneb mõlema neerupea kaotus. Kirurgilise sekkumise taktika selles staadiumis võib olla erinev. Mõnel juhul eemaldatakse osa kasvajast ja mitmest mõjutatud lümfisõlmedest. Seejärel kasutatakse raadiot ja kemoteraapiat. Muudel juhtudel eemaldatakse mõlemad haiged neerud ja patsiendile manustatakse dialüüsi seansse. Pärast seda vajab patsient tervena elundi kiiret siirdamist.
toitumisharjumuste pärast ravi
patsiendid( isegi sooritanud käigus edukas ravi) koos Wilms kasvaja järgima dieeti elu №7, kujundas tuntud toitumisspetsialisti Pevzner. Selle peamine eesmärk on vähendada diureetikumide koormust tervele neerule.
Igapäevase tabeli maksimaalne energiasisaldus ei tohiks ületada 2500 kalorit. Lubatud kogus vedelikku ei ületa liitrit. Komplikatsioonide
Wilmsi tuumor võib viia:
- Hüpertensioon lahutamatult seotud kõrgenenud vererõhk, mis tuleneb valendiku ahenemisega veresooned.
- Neerude veritsus , ohtlik suur verekaotus, vererõhu järsk langus, kokkuvarisemise areng.
- aneemia.
- Regionaalsed ja kauged metastaasid.
- neerukivist haigus.
ennetamine
Erihoiatused kasvaja Wilmsi ärahoidmiseks seal hetkel. Ainus võimalus mitte alustada haiguse on regulaarne ultraheliuuring lapse keha, olla ohus, sest aeg ravi algust, prognoos on tavaliselt osutub soodsaks.
lähipäevade
patsientidel viimastel aastatel iseloomustas suuri edusamme diagnoosimise ja ravi nefroblastoomi on märkimisväärselt paranenud prognoos patsientidel põevad seda haigust.
Vastavalt American Medical Statistika ellujäämise juhtiv kliinikutes riigis, kus Wilmsi kasvaja on avastatud esimese etapi ületas 95% ja tasemel neljas etapp - 80%.
Vene kliinikute tegelikkus on palju tagasihoidlikum. Väikeste patsientide elulemus määratakse kindlaks haiguse staadiumis ja selle histoloogilises vormis.
- Nefro-blastoomi esimeses faasis püsib kuni 90% patsientidest ellu.
- Teises - kuni 80%.
- Kolmandas - kuni 50%.
- Käivitatud Wilmsi tuumori vormid jätavad võimaluse ainult 20% patsientidest.
Kahepoolse sünkroonse nefroblastiomaga patsientide pikaajaline ellujäämine on kuni 80%, kusjuures metahrooniline kuni 50%.
Nefroblasti kõige ebasoodsamad histoloogilised vormid on sarkootilised ja anaplastilised.
Kui tuvastad kaheaastaste laste haiguse, on nende tervendamise võimalused palju kõrgemad kui vanematel lastel.
Kasvaja esimeste sümptomite korral ütleb Wilms järgmistest videodest: